兒科主治醫(yī)師資格考試復習章節(jié)習題及答案解析-第九章：造血系統(tǒng)疾病

第九章造血系統(tǒng)疾病一、A11、小兒時期最常見的出血性疾病是A、肝臟功能衰竭所致出血

B、DIC

C、ITP

D、血友病A

E、維生素K依賴因子缺乏癥

2、下列哪一種類型地中海貧血常無臨床癥狀A、重型α地中海貧血

B、重型β地中海貧血

C、HbH病

D、輕型α地中海貧血

E、中間型β地中海貧血

3、地中海貧血患者外周血紅細胞的形態(tài)學特點呈A、正細胞低色素性貧血

B、單純小細胞性貧血

C、正細胞正色素性貧血

D、小細胞低色素性貧血

E、大細胞性貧血

4、重型地中海貧血患者應輸注A、冰凍紅細胞

B、冷沉淀物

C、新鮮全血

D、濃縮紅細胞

E、機采血小板

5、地中海貧血患者反復輸血的主要并發(fā)癥是A、血小板減少

B、過敏反應

C、凝血功能障礙

D、病毒感染

E、含鐵血黃素沉著癥

6、重型β地中海貧血患者的根治方法是A、自體造血干細胞移植

B、脾臟切除

C、新鮮全血輸注

D、濃縮紅細胞輸注

E、異基因造血干細胞移植

7、蠶豆病伴重度貧血時最重要的治療是A、輸沒有G6PD缺乏的紅細胞懸液

B、激素治療

C、供給足夠水分

D、立即停止吃蠶豆

E、口服NaHCO3

8、下列有關(guān)蠶豆病的描述哪一項正確A、食蠶豆母親哺乳不會導致發(fā)病

B、進食蠶豆1周后發(fā)病

C、其發(fā)病與進食蠶豆數(shù)量無關(guān)

D、其發(fā)生主要與新蠶豆有關(guān)

E、每次進食蠶豆一定會發(fā)病

9、蠶豆病的發(fā)生常常于進食蠶豆后哪一時間段發(fā)病A、4～7天

B、1～3周

C、2～4小時

D、24～48小時

E、48～72小時

10、G6PD缺乏癥的遺傳方式為A、X連鎖隱性遺傳

B、X連鎖不完全顯性遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、常染色體不完全顯性遺傳

11、下列哪項是G6PD缺乏癥的特異性直接診斷方法A、紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶活性測定

B、變性珠蛋白小體生成試驗

C、高鐵血紅蛋白還原實驗

D、熒光斑點試驗

E、硝基四唑氮藍紙片法

12、小兒急性白血病的治療，哪一項是錯誤的A、不用分型，化療越強烈越好

B、分型治療

C、盡早給予化療

D、盡可能強烈化療

E、分階段連續(xù)化療

13、兒童白血病治療初期口服別嘌呤醇的目的是A、防治高尿酸血癥

B、加強化療藥物作用

C、防治腎臟的浸潤

D、治療骨關(guān)節(jié)痛

E、堿化尿液

14、兒童急性淋巴細胞白血病總治療時間一般為A、4年半～5年

B、5年半～6年

C、2年

D、2年半～3年

E、3年半～4年

15、目前對白血病的MICM分型診斷中，C指的是哪一種分類方法A、細胞遺傳學

B、形態(tài)學

C、免疫學

D、免疫學與分子生物學

E、分子生物學

16、兒童急性淋巴細胞白血病治療后五年無病生存率可達A、40%左右

B、70%左右

C、30%左右

D、10%左右

E、90%左右

17、典型韓-薛-柯病的主要臨床特征是A、突眼、發(fā)熱、肝脾腫大

B、出血、尿崩、肝脾腫大

C、骨質(zhì)缺損、發(fā)熱、貧血

D、骨質(zhì)缺損、突眼、尿崩

E、貧血、突眼、尿崩

18、下列有關(guān)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥勒-雪病的描述正確的是A、勒-雪病常無肝脾淋巴結(jié)腫大

B、勒-雪病常有內(nèi)分泌紊亂-尿崩

C、勒-雪病多在2歲后發(fā)病

D、勒-雪病常有特殊皮疹出現(xiàn)

E、勒-雪病常以骨骼損害為主

19、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的主要治療措施是A、支持治療為主

B、局部注射治療為主

C、放療

D、手術(shù)治療

E、化療為主的聯(lián)合治療

20、下列哪一項是溶血時紅細胞代償增生的實驗室證據(jù)A、尿膽原增加

B、網(wǎng)織紅細胞增加

C、紅細胞數(shù)及血紅蛋白量下降

D、外周血見紅細胞碎片

E、非結(jié)合膽紅素升高

21、溶血性貧血中導致貧血發(fā)生的機制是A、紅細胞破壞增加，超過骨髓代償能力

B、紅細胞破壞增加，造血原料不足

C、骨髓造血功能抑制

D、紅細胞脆性增加

E、紅細胞破壞增加，骨髓造血功能低下

22、下列哪一種疾病屬于溶血性貧血A、肺含鐵血黃素沉著癥

B、范可尼貧血

C、巨幼細胞貧血

D、鐵粒幼細胞貧血

E、丙酮酸激酶缺乏癥

23、確診自身免疫性溶血性貧血的試驗是A、Coombs試驗

B、紅細胞脆性試驗

C、血非結(jié)合膽紅素測定

D、糞膽原、尿膽原測定

E、血抗核抗體檢查

24、家族性噬血細胞綜合征有別于X連鎖淋巴細胞增生癥的是A、實驗室生化檢查特點

B、預后

C、遺傳方式

D、外周血象特點

E、臨床表現(xiàn)

25、下列不符合噬血細胞綜合征實驗室特點的是A、血清鐵蛋白升高

B、血清膽紅素升高

C、纖維蛋白原升高

D、血乳酸脫氫酶升高

E、血甘油三酯升高

26、免疫抑制劑治療感染相關(guān)噬血細胞綜合征的主要原理是A、抑制高細胞因子血癥

B、抑制病毒復制

C、抑制B淋巴細胞增生

D、抑制抗原抗體復合物形成

E、抑制組織細胞的吞噬作用

27、家族性嗜血細胞綜合征的預后正確的是A、可以自限

B、可以長期帶病生存

C、不能治愈

D、只有骨髓移植有可能治愈

E、聯(lián)合化療可以治愈

28、繼發(fā)性嗜血細胞綜合征的主要誘因A、巨細胞病毒感染

B、真菌感染

C、EB病毒感染

D、惡性腫瘤

E、原蟲感染

29、家族性嗜血細胞綜合征臨床表現(xiàn)不正確的是A、發(fā)熱

B、肝脾大

C、多與1歲以上發(fā)病

D、皮疹

E、出血

30、ITP的主要臨床特點是A、關(guān)節(jié)腔出血

B、顱內(nèi)出血

C、皮膚與黏膜出血點

D、消化道出血

E、肌肉血腫

31、特發(fā)性血小板減少性紫癜做骨髓穿刺的目的是A、了解巨核細胞數(shù)量及有無成熟障礙

B、證明有無血小板抗體存在

C、證明有血小板減少，

D、了解骨髓增生程度

E、了解有無合并缺鐵性貧血

32、血小板數(shù)量為15×109/L的初診ITP首選治療是A、環(huán)孢素

B、止血藥物

C、靜脈應用丙種球蛋白

D、脾臟切除

E、腎上腺皮質(zhì)激素

33、急性ITP的血小板減少的發(fā)生機制主要是A、血小板消耗增加

B、免疫功能紊亂致血小板破壞

C、病毒感染直接抑制血小板產(chǎn)生

D、骨髓巨核細胞數(shù)量減少

E、脾臟功能亢進致血小板破壞

34、下面哪一項符合急性ITP的檢查結(jié)果A、血小板體積變小

B、骨髓巨核細胞數(shù)減少

C、凝血時間延長

D、出血時間正常

E、血塊退縮不良

35、下列哪項檢查對霍奇金病具有確診意義A、腫大淋巴結(jié)的活組織檢查

B、CT全身掃描

C、B超檢查

D、X線胸片檢查

E、骨髓涂片檢查

36、腫大的淋巴結(jié)活檢發(fā)現(xiàn)鏡影細胞（R-S細胞），可以診斷A、神經(jīng)母細胞瘤

B、淋巴瘤

C、非霍奇金淋巴瘤

D、霍奇金病

E、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

37、Ⅰ期霍奇金病的治療措施主要是A、手術(shù)切除＋放療

B、手術(shù)切除＋化療

C、化療

D、放療

E、手術(shù)切除

38、非霍奇金淋巴瘤的治療主要是A、手術(shù)治療為主

B、免疫治療為主

C、化療為主

D、放療為主

E、造血干細胞移植為主

39、小兒霍奇金病多數(shù)起源于A、小腸淋巴濾泡

B、結(jié)外器官

C、頸部淋巴結(jié)

D、腹腔淋巴結(jié)

E、縱隔淋巴結(jié)

40、手術(shù)對非霍奇金淋巴瘤的作用A、根治作用

B、緩解癥狀作用

C、診斷作用

D、限制轉(zhuǎn)移作用

E、縮小包塊作用

41、根據(jù)下列哪一項血紅蛋白量可以診斷新生兒中度貧血A、90～120g/L

B、120～145g/L

C、＜30g/L

D、30～60g/L

E、60～90g/L

42、小兒時期最常見的貧血是A、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

B、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C、生理性貧血

D、溶血性貧血

E、感染性貧血

43、下列哪一項是5歲兒童輕度貧血的判斷標準A、血紅蛋白量110～120g／L

B、血紅蛋白量80～90g／L

C、血紅蛋白量90～110g／L

D、血紅蛋白量30～60g／L

E、血紅蛋白量60～90g／L

44、慢性嚴重貧血的病兒輸血時需要考慮的原則下列哪一項正確A、貧血愈重，每次輸血量愈小，速度也宜慢

B、貧血愈重，每次輸血量愈大，速度不考慮

C、貧血愈重，每次輸血量愈大，速度也愈快

D、貧血愈重，每次輸血量愈小，但速度要快

E、貧血愈重，每次輸血量愈大，但速度要慢

45、胚胎期造血首先出現(xiàn)在A、肝臟

B、卵黃囊

C、胸腺

D、淋巴結(jié)

E、骨髓

46、小兒骨髓外造血時，末梢血中可出現(xiàn)A、幼稚嗜酸性粒細胞

B、幼稚單核細胞

C、幼稚淋巴細胞

D、幼稚中性粒細胞

E、巨大血小板

47、小兒出生時紅細胞數(shù)正常值為A、2×1012～3×1012/L

B、3×1012～3.5×1012/L

C、3.5×1012～4×1012/L

D、4×1012～5×1012/L

E、5×1012～7×1012/L

48、胚胎期8個月時，體內(nèi)最主要的造血器官是A、胸腺

B、卵黃囊

C、骨髓

D、肝脾臟

E、肝臟

49、骨髓外造血的主要表現(xiàn)之一是A、脾、胸腺腫大

B、腎、胸腺腫大

C、肝、胸腺腫大

D、肝、脾腫大

E、肝、腎腫大

50、哪一時期是肝臟造血的主要時期A、胚胎第6～8個月

B、胚胎第8～9個月

C、胚胎第3～6周

D、胚胎第6～8周

E、胚胎第4～5個月

51、小兒生理性貧血發(fā)生的時期是A、4～6歲

B、11～13歲

C、2～3個月

D、2～3歲

E、4～6個月

52、骨髓造血逐漸穩(wěn)定起始于A、胚胎第3周

B、胚胎第6周

C、胚胎4個月

D、胚胎6個月

E、生后2～5周

53、血友病A患兒出血的臨床特征是A、血尿

B、顱內(nèi)出血

C、皮膚黏膜出血點、瘀斑

D、肌肉血腫或關(guān)節(jié)出血

E、鼻出血或牙齦滲血

54、下面關(guān)于血友病發(fā)病情況描述正確的是A、血友病B主要見于女性

B、血友病C主要見于男性

C、血友病A是常染色體不完全隱性遺傳

D、血友病A由女性傳遞，男性發(fā)病

E、血友病B男女發(fā)病幾率相同

55、當凝血活酶消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，正常血清不能糾正，考慮診斷為A、血友病B和血友病C

B、血友病A和血友病C

C、血友病B

D、血友病A

E、血友病C

56、血友病B的治療可輸注A、1-脫氧精氨酸加壓素

B、纖維蛋白原

C、5天以上的血漿

D、凝血酶原復合物

E、冷沉淀物

57、血友病人患兒出血時應避免哪一項治療措施A、制動臥床休息

B、輸冷沉淀物

C、輸新鮮冰凍血漿

D、凝血因子替代療法

E、關(guān)節(jié)血腫早期熱敷

58、關(guān)于遺傳性球形紅細胞增多癥的描述，下述哪一項是正確的A、無明顯黃疸

B、可出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥

C、是血管內(nèi)溶血性貧血

D、是小細胞低色素性貧血

E、常有肝臟中重度腫大

59、大多數(shù)遺傳性球形紅細胞增多癥的遺傳方式是A、X連鎖隱性遺傳

B、X連鎖不完全顯性遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、常染色體不完全顯性遺傳

60、下列哪一項是遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床特征A、脾臟腫大

B、貧血、黃疸、脾大

C、發(fā)熱、貧血

D、貧血、腰痛

E、黃疸、膽石癥

61、遺傳性球形紅細胞增多癥患者紅細胞脆性A、先減低后增加

B、正常

C、減低

D、增加

E、先增加后降低

62、遺傳性球形紅細胞增多癥患者行脾臟切除的年齡常規(guī)應在A、1歲以前

B、2～3歲

C、5歲以后

D、5歲以前

E、4～5歲

63、維生素B12缺乏所致營養(yǎng)性巨幼細胞貧血中沒有下列哪項表現(xiàn)A、可伴有精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

B、常有肝脾腫大

C、貧血為大細胞性

D、末梢血中性粒細胞分葉過少

E、骨髓檢查可見巨幼紅細胞

64、單純羊奶喂養(yǎng)的小兒容易患下列哪種貧血A、維生素B6缺乏性貧血

B、感染性貧血

C、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

D、維生素B12缺乏性巨幼細胞貧血

E、葉酸缺乏性巨幼細胞貧血

65、確診營養(yǎng)性巨幼細胞貧血最好的方法是A、血清鐵測定

B、臨床表現(xiàn)

C、外周血紅細胞形態(tài)

D、骨髓象檢查

E、血清LDH檢測

66、下列哪一項對營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的診斷有肯定意義A、骨髓幼紅細胞巨幼變

B、周圍血象中出現(xiàn)有核紅細胞

C、紅細胞減少比降低明顯

D、紅細胞體積增大

E、血清鐵、總鐵結(jié)合力正常

67、在機體缺鐵的早期即鐵減少期有改變的指標是A、鐵飽和度

B、紅細胞游離原卟啉

C、血清鐵

D、血清鐵蛋白

E、總鐵結(jié)合力

68、缺鐵性貧血患兒外周血涂片的特征是A、紅細胞大小不等，以小為主，中央蒼白區(qū)擴大

B、紅細胞大小不等，以小為主，中央蒼白區(qū)擴大，易見到靶形紅細胞

C、紅細胞大小不等，可見到紅細胞巨幼樣改變

D、紅細胞大小不等，易見嗜多色性細胞和有核紅細胞

E、紅細胞大小不等，小球形細胞比例增加

69、兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)生的最主要原因為A、鐵吸收障礙

B、鐵的丟失過多

C、先天鐵儲備不足

D、鐵攝入量不足

E、生長發(fā)育快

70、足月新生兒從母體獲取的鐵足夠生后使用多長時間A、10～12周

B、4～5個月

C、1～2周

D、2～4周

E、6～8周

71、營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的血紅蛋白90g/L，最合適的治療是A、口服用枸櫞酸鐵胺

B、服用硫酸亞鐵及維生素C

C、反復多次少量輸血

D、肌注右旋糖酐鐵

E、多飲鮮牛奶

72、營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵劑治療需用至A、血紅蛋白量恢復正常后1個月

B、血紅蛋白量恢復正常后2個月

C、臨床癥狀消失

D、血紅蛋白量恢復正常

E、血紅蛋白量和紅細胞數(shù)達到正常

73、下列哪一項符合重型再障I型A、全血細胞減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109g/L，血小板＜50×109g/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109g/L

B、全血細胞減少，中性粒細胞絕對值＜1.5×109g/L，血小板＜20×109g/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值＜0.5×109g/L

C、全血細胞減少，中性粒細胞絕對值＜1.0×109g/L，血小板＜20×109g/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109g/L

D、全血細胞減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109g/L，血小板＜20×109g/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值＜1.0×109g/L

E、全血細胞減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109g/L，血小板＜20×109g/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109g/L

74、再生障礙性貧血的發(fā)生與下列哪些因素的關(guān)系不顯著A、生物因素

B、藥物

C、化學物質(zhì)

D、飲食習慣

E、電離輻射

75、再生障礙性貧血發(fā)生主要涉及A、骨髓造血功能障礙

B、促紅細胞生成素減少

C、造血原料不足

D、失血過多

E、紅細胞破壞過多

76、再生障礙性貧血診斷時，以下哪個指標符合A、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少

B、脾臟腫大

C、骨骼壓痛

D、淋巴結(jié)腫大

E、骨髓小粒非造血細胞減少

77、再生障礙性貧血的發(fā)生與下列哪些因素的關(guān)系不顯著A、化學物質(zhì)

B、飲食習慣

C、電離輻射

D、生物因素

E、藥物

78、再生障礙性貧血采用免疫抑制劑治療的原理是A、再障有造血干祖細胞缺陷

B、再障有造血微環(huán)境損傷

C、再障有機體免疫功能紊亂

D、再障有血細胞DNA合成障礙

E、再障有病原微生物抑制造血

79、下述哪一項是組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎的病理改變特征A、有綠色瘤樣改變

B、病變區(qū)域為滲出性病變

C、淋巴結(jié)反應增生伴有壞死和吞噬現(xiàn)象

D、淋巴結(jié)充血水腫伴有嗜酸性粒細胞浸潤

E、病變區(qū)域中性粒細胞浸潤為主

80、考慮組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎診斷主要依據(jù)A、乳酸脫氫酶升高

B、血清了-球蛋白增高

C、頑固性發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等臨床表現(xiàn)

D、血沉增高

E、反應蛋白升高

81、確診組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎的診斷手段是A、X線胸片

B、淋巴結(jié)活檢

C、腹部CT

D、骨髓檢查

E、臨床表現(xiàn)

82、組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎的主要治療是A、激素

B、無特殊治療

C、抗生素

D、抗病毒

E、化療

二、A21、3歲半小兒，臉色漸蒼白3年，脾肋下4cm，Hb52g/L，WBC7.5×109/L，N0.35，L0.67，M0.02，RC0.02，MCV65fl，MCH24pg，MCHC27%，HBF42%。此患兒可能的診斷是A、缺鐵性貧血

B、生理性貧血

C、地中海貧血

D、葉酸缺乏所致營養(yǎng)性貧血

E、維生素B12缺乏所致營養(yǎng)性貧血

2、患兒男，4歲。因“感冒”家長給服磺胺1片，次日排濃茶色尿，第3天眼、皮膚發(fā)黃，頭暈、乏力來診。化驗：Hb55g/L，WBC13.5×109/L，血小板正常，網(wǎng)織紅細胞0.15，高鐵血紅蛋白還原率25%。最可能的診斷為A、磺胺中毒

B、自身免疫性溶血性貧血

C、遺傳性球形細胞增多癥

D、地中海貧血

E、紅細胞G6PD缺乏癥

3、生后兩天的新生兒，一般狀態(tài)良好，但其網(wǎng)織紅細胞5％。血涂片發(fā)現(xiàn)計100個白細胞，可見大量的有核紅細胞和少量幼稚中性粒細胞，提示A、新生兒溶血病

B、髓外造血

C、先天性營養(yǎng)性貧血

D、先天性小兒白血病

E、正常血象

4、10個月嬰兒，人工喂養(yǎng)，未添加輔食。面色蒼白、精神不振、食欲差2個月。查體面色蠟黃，瞼結(jié)膜蒼白，心前區(qū)聽診聞及Ⅱ級柔和收縮期雜音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。末梢Hb75g/L，紅細胞網(wǎng)織紅細胞0.005。肝脾增大的原因，最可能的是A、髓外造血

B、乙型肝炎

C、先天性代謝疾病

D、感染

E、心力衰竭

5、嬰兒兩個月，35周早產(chǎn)出生，出生體重2.54kg。生后人工喂養(yǎng)。目前體重3.5kg，口唇稍蒼白，心、肺未見異常，肝肋下2cm，脾肋下剛及。Hb90g/L，RBC2.8×1012/L，WBC7×109/L，N0.35，L0.65，PLT150×109/L，網(wǎng)織紅細胞0.002。最可能的診斷為A、先天性純紅細胞再生障礙性貧血

B、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C、溶血性貧血

D、營養(yǎng)性混合性貧血

E、生理性貧血

6、10個月嬰兒，易怒少哭，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，查體：體溫正常，神清，四肢抖動，不會扶站，巴氏征（+），踝陣攣，該患嬰可能的診斷是A、多動癥

B、先天愚型

C、病毒性腦膜炎

D、癲癇小發(fā)作

E、巨幼細胞性貧血

7、1歲小兒，7個月時會翻身和獨坐，現(xiàn)坐不穩(wěn)，臉色漸蒼白，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm，外周血象見紅細胞體積大，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。此小兒最可能的診斷是A、呆小病

B、大腦發(fā)育不全

C、缺血缺氧性腦病后遺癥

D、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

E、維生素D缺乏性佝僂病

8、1歲男嬰，因反復患感染性疾病就診，化驗發(fā)現(xiàn)，RBC2.6×1012／L，HB70g／L，RBC大小不等明顯，大細胞中心淡染區(qū)擴大，應選用下列哪組藥物治療A、鐵劑+VitC+稀鹽酸

B、葉酸+VitB12+VitC

C、VitB12+VitC+稀鹽酸

D、葉酸+VitC+鐵劑

E、葉酸+VitC+稀鹽酸

9、患兒，女，4個月，雙胎之小。面色蒼白2個月，單純母乳喂養(yǎng)，肝肋下3.5cm，脾肋下1.5cm，Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，紅細胞中心淺染區(qū)擴大，網(wǎng)織紅細胞、PLT、WBC均正常。應考慮的診斷是A、缺鐵性貧血

B、再生障礙性貧血

C、營養(yǎng)性混合性貧血

D、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

E、溶血性貧血

10、8個月嬰兒，混合喂養(yǎng)，未添加輔食，近2個月來面色蒼白明顯，厭食，精神萎靡。心、肺檢查無異常，肝肋下2cm。Hb90g/L，RBC3×1012/L，WBC7.5×109/L，中性粒細胞0.40，淋巴細胞0.58，單核細胞0.02。以下哪項化驗結(jié)果提示其患缺鐵性貧血A、總鐵結(jié)合力降低

B、血清鐵蛋白升高

C、紅細胞游離原卟啉降低

D、血清鐵正常

E、鐵粒幼紅細胞＜0.15

11、2歲男童，臉色蒼白2個月，肝脾腫大，可能性最小的疾病是A、再生障礙性貧血

B、遺傳性球形紅細胞增多癥

C、地中海貧血

D、自身免疫性溶血性貧血

E、急性白血病

12、患兒男，6歲，面色蒼白20天，皮膚出血點、牙齦出血2周。查體:貧血貌，全身皮膚散在出血點，牙齦輕微出血，淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺正常，腹平軟，肝脾未觸及。血常規(guī):Hb60g/L，WBC1.5×109/L，PLT20×109/L，MCV82fl；外周血涂片白細胞、紅細胞形態(tài)正常，血小板分布稀疏。最可能的診斷是A、急性白血病

B、特發(fā)性血小板減少性紫癜

C、惡性組織細胞病

D、再生障礙性貧血

E、惡性淋巴瘤

三、A3/A41、患兒，女，15歲。13歲時初潮，近期開始乏力，頭暈，月經(jīng)量偏多，曾服用中藥及鐵劑，癥狀無改善，體檢：皮膚黏膜蒼白，肝肋下2cm，脾側(cè)位肋下2.5cm，余無異常，RBC3.3×1012/L，Hb80g/L，HcT0.26，網(wǎng)織紅細胞0.027，染色血片中可見靶形紅細胞，嗜多色性紅細胞及有核紅細胞，肝功能正常，血清膽紅素正常，骨髓增生明顯活躍，幼紅細胞增生顯著，以中晚幼紅細胞為主，未見巨幼樣變，細胞外鐵（+++），鐵粒幼紅細胞0.60。<1>

、此患者最可能的診斷是A、缺鐵性貧血

B、再生障礙性貧血

C、地中海貧血

D、失血后貧血

E、自身免疫性貧血

<2>

、進一步分型患兒應屬于A、cooley貧血重型

B、cooley貧血輕型

C、cooley貧血中間型

D、HbBart’s胎兒水腫綜合征

E、血紅蛋白H（HbH）病

<3>

、患兒經(jīng)不定期輸血治療，為避免出現(xiàn)含鐵血黃素沉著癥，應如何處理A、勤排痰

B、加用鐵鰲合劑

C、脾切除

D、加用基因活化治療

E、血液透析

2、患兒男，10歲。食用蠶豆半碗，1天后出現(xiàn)面色蒼白，鞏膜黃染，尿呈深褐色，且隱血試驗陽性，外周血：RBC2.0×1012/L，Hb55g/L，考慮為蠶豆病。<1>

、哪項化驗結(jié)果最有診斷意義A、尿含鐵血黃素試驗陽性

B、網(wǎng)織紅細胞增高

C、血漿結(jié)合珠蛋白降低

D、血漿游離Hb升高

E、紅細胞G6PD活性降低

<2>

、本例最重要的治療措施是A、擴容、糾酸

B、輸合格供者的RBC

C、抗生素

D、應用大劑量糖皮質(zhì)激素

E、應用免疫抑制劑

<3>

、該病的遺傳方式為A、X連鎖隱性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、X連鎖不完全顯性遺傳

E、常染色體不完全顯性遺傳

3、患兒，男，1歲8個月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×109/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網(wǎng)點狀改變，頭顱平片可見多個缺損陰影。<1>

、該例最可能的診斷是A、顱內(nèi)腫瘤合并肺部感染

B、兒童艾滋病

C、全身結(jié)核病

D、朗格漢細胞組織細胞增生癥（混合型）

E、再生障礙性貧血合并感染

<2>

、為盡快明確診斷，患兒應做的檢查是A、頭顱MRI

B、艾滋病確診試驗

C、皮膚印片或病變部位活體組織檢查

D、應作部分凝血活酶時間試驗

E、應作骨髓涂片或（和）骨髓活檢

<3>

、一旦皮膚印片或組織活檢發(fā)現(xiàn)朗格漢細胞，最具有確診意義的檢查是A、電鏡在病變細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Bribeck顆粒

B、花生凝集素結(jié)合試驗

C、α-D甘露糖酶

D、ATP酶

E、CD31/S-100

4、患兒，男，2歲。持續(xù)發(fā)熱1周，體溫多在39.3℃。查體：淺表淋巴結(jié)腫大，鞏膜微黃，心肺聽診無異常。肝臟肋下2cm，脾臟肋下3cm。外周血Hb81g/L，WBC3.3×109/L，N0.22，L0.78，PLT65×109/L；血漿纖維蛋白原0.12g/L；血甘油三酯2.5nmol/L。家屬無相關(guān)病史。<1>

、診斷首先考慮下列哪一項A、血小板減少性紫癜

B、急性白血病

C、惡性淋巴瘤

D、急性再生障礙性貧血

E、噬血細胞綜合征

<2>

、需要做的相關(guān)重要檢查首選A、血培養(yǎng)

B、胸腹CT

C、骨髓細胞學檢查

D、血清鐵蛋白檢查

E、腦脊液檢查

<3>

、關(guān)于病因?qū)W首先考慮下列哪項檢查A、EB病毒相關(guān)

B、真菌相關(guān)

C、不考慮病原學檢查

D、結(jié)核相關(guān)

E、惡性淋巴瘤相關(guān)

5、患兒，女，14歲。月經(jīng)量增多3個月，2周來牙齦出血，下肢散在出血點及瘀斑。血象WBC5.6×109/L，Hb85g/L，PLT32×109/L。初步診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。<1>

、最后確診為慢性ITP主要依據(jù)是A、骨髓巨核細胞數(shù)為1000個

B、病程3個月

C、激素依賴

D、血小板抗體增高

E、病程6個月

<2>

、規(guī)范應用潑尼松治療無效或復發(fā)，下一步治療常選用A、免疫抑制劑如長春新堿

B、達那唑

C、脾切除

D、加大潑尼松劑量

E、大劑量丙種球蛋白

<3>

、應用糖皮質(zhì)激素治療ITP的主要作用機制是A、促使RBC增生

B、降低毛細血管脆性，減輕出血

C、增加血小板的生成

D、增加骨髓巨核細胞數(shù)量

E、使血小板破壞減少

6、患兒，女，10歲，患兒發(fā)熱、盜汗2周。體檢：左鎖骨上及左頸部多個腫大無痛性淋巴結(jié)，胸部X線示上縱隔明顯增寬，氣管影偏向右側(cè)，變窄，PPD（-）。<1>

、最可能的診斷為A、急性白血病

B、傳染性單核細胞增多癥

C、惡性淋巴瘤

D、淋巴結(jié)核

E、神經(jīng)母細胞瘤

<2>

、為明確針對應進行的檢查為A、血象

B、骨髓象

C、瘤細胞免疫學檢查

D、淋巴結(jié)活檢

E、染色體檢查

<3>

、如病理學檢查找到R-S細胞，下列選項中符合的分型為A、淋巴母細胞型

B、淋巴細胞削減型

C、小無裂細胞型

D、外周性T細胞型

E、彌漫性大B細胞型

7、患兒女，9個月。因面色蒼白、食欲減退就診?；旌衔桂B(yǎng)，8個月添加輔食。查體面色蒼黃，黏膜略顯蒼白，脾臟不大，化驗RBC3.8×1012/L，Hb98g/L，MCV75fl。<1>

、正確的診斷應為A、輕度貧血

B、中度貧血

C、重度貧血

D、無貧血

E、極重度貧血

<2>

、該患兒最可能的病因診斷是A、感染性貧血

B、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C、惡性貧血

D、再生障礙性貧血

E、溶血性貧血

8、男14歲，從高處不慎跌落，脈搏細速，血壓下降，呼吸急促，發(fā)紺。X線顯示骨盆骨折，Hb80g/L。<1>

、其貧血的性質(zhì)為A、缺鐵性貧血

B、巨幼細胞性貧血

C、單純小細胞性貧血

D、溶血性貧血

E、正細胞性貧血

<2>

、血常規(guī)檢查結(jié)果符合上述診斷的為A、MCV100fl、MCH34pg、MCHC35%

B、MCV76fl、MCH26pg、MCHC35%

C、MCV90fl、MCH30pg、MCHC35%

D、MCV100fl、MCH26pg、MCHC35%

E、MCV70fl、MCH25pg、MCHC28%

<3>

、患者目前血壓70/50mmHg下列治療中首先應A、手術(shù)治療

B、吸氧

C、靜脈輸液

D、輸血

E、強心藥物

9、患兒，男，6歲，間歇性黃疸3年，發(fā)現(xiàn)脾臟腫大3個月入院。常常于感冒后黃疸加重，同時尿色加深，有時排濃茶色尿，脾臟肋下4cm，質(zhì)地較硬，母親有反復黃疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形紅細胞30%，血小板正常，網(wǎng)織紅細胞0.09。<1>

、最可能的診斷是A、紅細胞G6PD缺乏癥

B、遺傳性球形紅細胞增多癥

C、地中海貧血

D、再生障礙性貧血

E、阿司匹林中毒

<2>

、本病最常見的類型為A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X染色體顯性遺傳

D、X染色體隱性遺傳

E、Y染色體遺傳

<3>

、如患兒為上述遺傳類型，其治療上有顯著療效的為A、補充葉酸

B、應用抗生素

C、輸注紅細胞

D、脾切除

E、血液透析

10、11個月嬰兒，生后曾有青紫窒息搶救史?；純河诎霘q內(nèi)曾經(jīng)智能篩選檢查未發(fā)現(xiàn)異常。母乳喂養(yǎng)，未加輔食，近2個月來面色漸黃，表情呆滯，智力發(fā)育倒退，頭及全身輕度震顫。血紅蛋白88g/L，WBC2.0×1012/L。<1>

、最有診斷意義的輔助檢查是A、血清葉酸含量測定

B、紅細胞平均體積、紅細胞平均血紅蛋白含量、紅細胞平均血紅蛋白濃度

C、骨髓象

D、血涂片

E、血清鐵蛋白

<2>

、臨床診斷為A、缺血缺氧性腦病后遺癥+缺鐵性貧血

B、葉酸缺乏性巨幼細胞貧血

C、再生障礙性貧血

D、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

E、維生素B12缺乏性巨幼細胞貧血

<3>

、開始最佳的治療方案為A、維生素B12+葉酸+維生素C

B、硫酸亞鐵+維生素C

C、維生素B12

D、葉酸+維生素C

E、鎮(zhèn)靜劑+硫酸亞鐵

11、10歲小兒，毛發(fā)稀疏、色黃，結(jié)膜口唇蒼白，生后一直羊乳喂養(yǎng)，未及時添加輔食。近日來出現(xiàn)抽搐，barbinski（+），檢查MCV100fl、MCH34pg、MCHC35%，網(wǎng)織紅細胞0.01。<1>

、最符合的診斷為A、地中海貧血

B、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

D、炎癥性貧血

E、失血性貧血

<2>

、下列描述正確的是A、總鐵結(jié)合力增加

B、老漿幼核現(xiàn)象

C、血清鐵蛋白降低

D、運鐵飽和度降低

E、游離原卟啉減少

<3>

、患兒經(jīng)積極治療網(wǎng)織紅細胞多久達到高峰A、6～7小時

B、2～4小時

C、2～4天

D、3～5天

E、6～7天

12、1歲半男嬰，6個月時斷乳，改為混合喂養(yǎng)（米糊、粥、蛋、魚、肉均有補充），并保證每天有鮮牛奶。易發(fā)熱、咳嗽，常在飲牛奶之后訴臍周疼痛，大便1～2次/日，稀糊狀。體檢面色蒼白，心、肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。RBC3.5×1012/L，Hb80g/L，MCV67fL，網(wǎng)織紅細胞0.015。<1>

、最可能的診斷是A、肺含鐵血黃素沉著癥

B、鉤蟲感染

C、地中海貧血

D、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

E、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

<2>

、引起本例貧血的原因是A、牛奶過敏所致鐵丟失

B、先天性血紅蛋白異常

C、相關(guān)營養(yǎng)素補充不足

D、鉤蟲感染

E、慢性腸道吸收不良

<3>

、給予FeSO4

4mg/kg·d治療1個月后，貧血稍有改善但仍不正常，可能的原因是A、藥物劑量不夠

B、硫酸亞鐵劑型不好

C、診斷錯誤

D、硫酸亞鐵吸收不良

E、誘發(fā)原因未除

<4>

、解決上述情況最佳方法是A、增加葉酸口服

B、予維生素B2肌注

C、停止鮮牛奶

D、驅(qū)鉤蟲治療

E、改為注射鐵劑

13、6個月嬰兒，雙胎之小，面色蒼白2個月，呈加重趨勢，食欲減退。平時易感冒，未加輔食。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，皮膚、黏膜蒼白，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：血紅蛋白65g/L，紅細胞數(shù)3.2×1012/L，白細胞、血小板及網(wǎng)織紅細胞均正常。<1>

、患兒最可能的診斷是A、生理性貧血

B、嬰兒感染性貧血

C、營養(yǎng)性混合性貧血

D、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

E、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

<2>

、根據(jù)貧血程度，患兒屬于A、輕度貧血

B、中度貧血

C、重度貧血

D、極重度貧血

E、以上都不是

14、5個月嬰兒，面色蒼白3個月，呈加重趨勢，食欲減退。平時易感冒，出生后以人工喂養(yǎng)，未加輔食。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，皮膚、黏膜蒼白，心前區(qū)有Ⅰ級收縮期雜音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：血紅蛋白85g/L，紅細胞數(shù)3.0×1012/L，白細胞、血小板及網(wǎng)織紅細胞均正常。<1>

、患兒最可能的診斷是A、生理性貧血

B、嬰兒感染性貧血

C、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

D、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

E、營養(yǎng)性混合性貧血

<2>

、下列選項中可較敏感反映體內(nèi)貯鐵情況的是A、骨髓片檢查

B、血清鐵蛋白

C、血清鐵

D、血清總鐵結(jié)合力測定

E、血清葉酸及維生素B12測定

<3>

、最適宜的治療是A、鐵劑肌內(nèi)注射

B、鐵劑口服

C、鐵劑、維生素C口服+輸血

D、鐵劑及維生素C口服

E、鐵劑、維生素C、葉酸口服及維生素B12肌內(nèi)注射

15、患兒男，9歲，因3個月來面色蒼白、皮膚出血點及反復鼻出血就診。查體:貧血貌，皮膚散在出血點，肝右肋下剛可觸及，脾未觸及，外周血WBC2.9×109/L，Hb60g/L，血小板45×109/L，骨髓增生低下，全片未見巨核細胞。<1>

、最可能的診斷是A、急性白血病

B、急性再生障礙性貧血

C、慢性再生障礙性貧血

D、原發(fā)性血小板減少性紫癜

E、脾功能亢進

<2>

、最主要的治療是A、硝酸士的寧

B、造血生長因子

C、雄激素

D、環(huán)孢素

E、長春新堿

16、患兒，女。5歲，發(fā)熱咳嗽1周，今日來面色蒼白，惡心、嘔吐，鞏膜黃色，尿液呈醬油色。查體：T38.0℃，肝肋下3cm，脾肋下2cm。冷凝集試驗1：30。<1>

、本題最可能的診斷是A、缺鐵性貧血

B、巨幼細胞性貧血

C、地中海貧血

D、自身免疫性溶血性貧血

E、遺傳性球形紅細胞增多癥

<2>

、最有助于支持上述診斷的檢查是A、冷凝集試驗

B、Coombs實驗

C、冷溶血實驗

D、Ham實驗

E、Rous實驗

<3>

、下列治療中首選的是A、大劑量丙種球蛋白

B、驍悉

C、環(huán)孢素A

D、血漿置換

E、糖皮質(zhì)激素

17、患兒，7歲。持續(xù)高熱1個月，體溫39℃。無咳嗽、咳痰，給予頭孢等抗生素治療無效。查體：頸部可觸及腫大淋巴結(jié)，肝肋下1.5cm，脾肋下1cm，血常規(guī)WBC3.0×109/L。<1>

、本題最可能的診斷為A、噬血細胞綜合征

B、急性白血病

C、肺結(jié)核

D、組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎

E、病毒性肺炎

<2>

、為明確診斷首選下列哪項檢查A、免疫學檢查

B、淋巴結(jié)活檢

C、血沉

D、B超

E、骨髓活檢

<3>

、本病治療最常用的為A、丙種球蛋白

B、抗結(jié)核藥物

C、潑尼松

D、環(huán)磷酰胺

E、長春新堿

四、B1、A.PNH

B.維生素C缺乏癥

C.蠶豆病

D.血小板無力癥

E.血友病<1>

、屬于血管壁異常的是A

B

C

D

E

<2>

、屬于凝血功能異常的是A

B

C

D

E

<3>

、屬于血小板異常的是A

B

C

D

E

2、A.縱隔增寬，淋巴結(jié)腫大

B.潮熱、汗多、尿VMA顯著增高

C.淋巴活檢發(fā)現(xiàn)鏡影（RS）細胞

D.常伴有肝脾腫大和發(fā)熱

E.顱骨蟲蝕樣缺損伴皮膚濕疹樣皮疹<1>

、淋巴瘤確診依據(jù)A

B

C

D

E

<2>

、朗格漢斯細胞增生癥可能A

B

C

D

E

<3>

、神經(jīng)母細胞瘤可能A

B

C

D

E

3、A.全血

B.濃縮紅細胞

C.新鮮血小板

D.冷沉淀物

E.洗滌紅細胞<1>

、ITP出現(xiàn)顱內(nèi)出血應輸注A

B

C

D

E

<2>

、地中海貧血合并心力衰竭應輸注A

B

C

D

E

<3>

、自身免疫性溶血性貧血時應選擇輸注A

B

C

D

E

<4>

、血友病A出血時應選擇輸注A

B

C

D

E

4、A.Ⅷ

B.Ⅸ

C.Ⅹ

D.Ⅺ

E.Ⅻ<1>

、血友病A缺乏的因子是A

B

C

D

E

<2>

、血友病B缺乏的因子是A

B

C

D

E

<3>

、血友病C缺乏的因子是A

B

C

D

E

5、A.RBC4.0×1012/L，Hb75g/L，MCV63fl，MCH22pg，MCHC0.25，網(wǎng)織紅細胞0.010

B.RBC2.3×1012/L，Hb85g/L，MCV95fl，MCH35pg，MCHC0.35，網(wǎng)織紅細胞0.015

C.RBC2.0×1012/L，Hb60g/L，MCV84fl，MCH30pg，MCHC0.33，網(wǎng)織紅細胞0.003

D.RBC4.5×1012/L，Hb115g/L，MCV83fl，MCH31pg，MCHC0.34，網(wǎng)織紅細胞0.015

E.RBC2.2×1012/L，Hb63g/L，MCV81fl，MCH32pg，MCHC0.33，網(wǎng)織紅細胞0.09<1>

、最符合急性再生障礙性貧血的血常規(guī)是A

B

C

D

E

<2>

、最符合營養(yǎng)性缺鐵性貧血的血常規(guī)的是A

B

C

D

E

<3>

、最符合營養(yǎng)巨幼細胞貧血的血常規(guī)的是A

B

C

D

E

五、綜合題1、男，5歲。進食蠶豆后次日突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染，HB100次/分，心尖區(qū)可及3/6級收縮期雜音，肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：HB68g/L，RBC2.8x1012/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x109/L。<1>

、下列何種檢查最有助于診斷A、紅細胞滲透脆性試驗

B、骨髓涂片

C、Coombs試驗

D、血紅蛋白電泳

E、高鐵血紅蛋白還原試驗

F、熒光斑點實驗

<2>

、最可能的診斷是A、G-6-PD缺乏癥

B、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C、珠蛋白生成障礙性貧血

D、自身免疫性溶血性貧血

E、遺傳性球形紅細胞增多癥

F、紅細胞生成障礙貧血

<3>

、該病尚與下列哪類貧血有關(guān)，除了A、感染誘發(fā)的溶血

B、遺傳性球形紅細胞增多癥

C、伯氨喹啉型藥物引起的溶血性貧血

D、新生兒溶血性貧血

E、先天性非球形細胞性溶血性貧血

F、地中海貧血

<4>

、目前最適當?shù)奶幚硎茿、水化、堿化尿液，疏通微循環(huán)，保持電解質(zhì)平衡

B、輸三洗血+激素

C、祛除誘因

D、輸母血

E、輸G-6-PD正常的濃縮紅細胞

F、激素

2、患兒，男，7歲，"因不規(guī)則發(fā)熱伴頸部腫塊1月余，活動后氣促，偶伴雙膝關(guān)節(jié)痛1周"來診。既往無特殊病史。家族中無結(jié)核病史。查體:T37.8℃，P110次/min，R35次/min，BP95/60mmHg，皮膚無皮疹及水腫，結(jié)膜無充血，頸部可觸及多個腫大淋巴結(jié)，質(zhì)地中等或較硬，部分融合成片，邊界不清，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，雙肺底呼吸音減低，無啰音，心音有力，無雜音，腹軟，肝脾無腫大。<1>

、為明確診斷，應做的檢查包括A、ESR、抗"O"、CRP

B、頸淋巴結(jié)穿刺，行組織病理學檢查

C、血常規(guī)

D、胸部X線平片

E、PPD試驗

F、EB病毒相關(guān)檢查

<2>

、結(jié)果:EBV（+），少量胸腔積液，縱隔稍增寬，淋巴結(jié)穿刺活檢顯示增生性淋巴結(jié)炎?？共《局委?周，效果不佳，胸悶及活動后氣促加劇。此時最緊迫的檢查包括A、血生化

B、結(jié)核抗體

C、胸部CT

D、B超定位下胸腔穿刺做胸腔積液檢查

E、顱腦CT

F、換部位頸淋巴結(jié)穿刺，行組織病理學檢查

G、手術(shù)取頸淋巴結(jié)，行組織病理學檢查

<3>

、胸部CT示縱隔巨大腫物；胸腔積液未見明顯增多而不宜做胸前穿刺；頸淋巴結(jié)穿刺活檢仍為增生性淋巴結(jié)炎；頸淋巴結(jié)摘除活檢未實施。為盡快明確診斷，進一步檢查應考慮A、胸部MRI

B、復查血常規(guī)

C、微創(chuàng)性縱隔腫塊穿刺活檢'

D、骨髓穿刺細胞學檢查

E、再次頸淋巴結(jié)穿刺活檢

<4>

、目前應主要考慮的疾病有A、淋巴結(jié)核

B、非霍奇金淋巴瘤

C、急性白血病

D、傳染性單核細胞增多癥

E、霍奇金淋巴瘤

F、塊狀巨大淋巴結(jié)病

<5>

、下一步處理包括（提示:活檢物最終確定診斷為T淋巴細胞性非霍奇金淋巴瘤。經(jīng)上述治療后患兒一般情況好轉(zhuǎn)，呼吸困難癥狀消除）A、制訂詳細的分期化療方案

B、手術(shù)切除仍然腫大的頸淋巴結(jié)

C、有條件時活檢物做細胞遺傳學檢查

D、有條件時活檢物做分子遺傳學檢查

E、有條件時做全身PET檢查

F、考慮手術(shù)切除腫大的縱隔腫物

答案部分一、A11、【正確答案】C【答案解析】特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病?！驹擃}針對“出血性疾病概論”知識點進行考核】【答疑編號101470134,點擊提問】2、【正確答案】D【答案解析】α地中海貧血輕型和靜止型患者無癥狀。【該題針對“地中海貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470140,點擊提問】3、【正確答案】D【答案解析】血象：呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區(qū)擴大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細胞多增高?！驹擃}針對“地中海貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470141,點擊提問】4、【正確答案】D【答案解析】中間型α、β地中海貧血不定期輸注紅細胞。重型β地中海貧血宜從早期開始給予高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸給濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g／L；然后每隔3～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml／kg，使血紅蛋白含量維持在100g／L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵螯合劑治療。【該題針對“地中海貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470142,點擊提問】5、【正確答案】E【答案解析】中間型α、β地中海貧血不定期輸注紅細胞。重型β地中海貧血宜從早期開始給予高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸給濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g／L；然后每隔3～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml／kg，使血紅蛋白含量維持在100g／L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵螯合劑治療?！驹擃}針對“地中海貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470143,點擊提問】6、【正確答案】E【答案解析】異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地中海貧血的方法，如有相配的供者，應作為首選方法【該題針對“地中海貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470144,點擊提問】7、【正確答案】A【答案解析】蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1～2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚?，以改善血液循環(huán)。【該題針對“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”知識點進行考核】【答疑編號101470167,點擊提問】8、【正確答案】C【答案解析】蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。蠶豆病的發(fā)病與遺傳有密切的關(guān)系，哺乳期婦女，最好不要食蠶豆，以免乳兒通過吮乳而發(fā)病。進食蠶豆后不一定發(fā)病?！驹擃}針對“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”知識點進行考核】【答疑編號101470168,點擊提問】9、【正確答案】D【答案解析】通常于進食蠶豆或其制品后24～48小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。【該題針對“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”知識點進行考核】【答疑編號101470169,點擊提問】10、【正確答案】B【答案解析】本病為X連鎖不完全顯性遺傳病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的發(fā)病率高于女性?！驹擃}針對“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”知識點進行考核】【答疑編號101470170,點擊提問】11、【正確答案】A【答案解析】紅細胞G-6-PD活性測定這是特異性的直接診斷方法。近年開展G-6-PD／6-PGD比值測定，正常值1.0～1.67（臍血1.1～2.3）。【該題針對“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”知識點進行考核】【答疑編號101470171,點擊提問】12、【正確答案】A【答案解析】小兒急性白血病的化療原則是按型選擇方案，盡可能采用強烈誘導化療方案，采用聯(lián)合、足量、間歇、交替、長期治療的方針。

白血病治療的根本目的是使病人長期無病存活直至治愈。因此，在治療中應遵循按急性白血病分類分型來選用方案的原則，選用當前國內(nèi)外最佳化療方案，以提高完全緩解的質(zhì)量，并及時予以正規(guī)有效的完全緩解后治療及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預防和治療，力爭使盡可能多的患者治愈?！驹擃}針對“急性白血病”知識點進行考核】【答疑編號101470191,點擊提問】13、【正確答案】A【答案解析】在化療早期，由于大量白血病破壞分解而引起高尿酸血癥導致尿酸結(jié)石梗阻少了或急性腎功能衰竭，故應注意水分補充為預防高尿酸血癥可口服別嘌呤醇?！驹擃}針對“急性白血病”知識點進行考核】【答疑編號101470192,點擊提問】14、【正確答案】D【答案解析】多數(shù)的ALL在臨床CR一年內(nèi)MRD陽性，第2年仍有許多病人呈現(xiàn)陽性。理論上講治療應繼續(xù)直至鏟除所有白血病細胞。為此所需時間無疑對每個病人都不同一般總治療時間2.5～3年?！驹擃}針對“急性白血病”知識點進行考核】【答疑編號101470193,點擊提問】15、【正確答案】A【答案解析】目前，常采用形態(tài)學（M）、免疫學（I）、細胞遺傳學（C）及分子生物學（M），即MICM綜合分型，更有利于指導治療和提示預后?！驹擃}針對“急性白血病”知識點進行考核】【答疑編號101470194,點擊提問】16、【正確答案】B【答案解析】5年無病生存率為50%-70%?！驹擃}針對“急性白血病”知識點進行考核】【答疑編號101470195,點擊提問】17、【正確答案】D【答案解析】韓-薛-柯病多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。以骨質(zhì)缺損、突眼和尿崩為主要特征。

1.骨質(zhì)缺損最早、最常見為顱骨缺損，還可見下頜骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。

3.尿崩為垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破環(huán)。

4.其他可有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導致發(fā)育遲緩?！驹擃}針對“郎格漢斯細胞組織細胞增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101470228,點擊提問】18、【正確答案】D【答案解析】勒-雪病多在嬰兒期發(fā)病，起病急，病情重，病變廣泛，以軟組織器官損害為主，可侵犯全身多個系統(tǒng)器官；以發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要特征。

1.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一致。

2.皮疹出現(xiàn)較早，多分布于軀干、頭皮發(fā)際部；為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血性，亦可呈濕疹樣、脂溢性皮疹，以后結(jié)痂，脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發(fā)生。

3.肝、脾和淋巴結(jié)腫大肝、脾呈中、重度腫大，脾大較為明顯；常有肝功能異常和黃疸；多有淋巴結(jié)腫大。

4.呼吸道癥狀常有咳嗽、氣促、青紫，但肺部體征不明顯。可合并肺大泡或自發(fā)性氣胸等。可有喘憋癥狀，甚至導致呼吸衰竭而死亡。

5.其他中耳炎、貧血、腹瀉、營養(yǎng)不良等。【該題針對“郎格漢斯細胞組織細胞增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101470229,點擊提問】19、【正確答案】E【答案解析】朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的主要治療措施是化療為主的聯(lián)合治療?！驹擃}針對“郎格漢斯細胞組織細胞增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101470230,點擊提問】20、【正確答案】B【答案解析】紅系造血代償性增加的證據(jù)：①網(wǎng)織紅細胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜堿點彩紅細胞、紅細胞碎片、形態(tài)異常和豪-周小體等，白細胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒紅比例降低或倒置，幼紅細胞增生，成熟紅細胞的形態(tài)特點與外周血所見相同。【該題針對“溶血性貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470244,點擊提問】21、【正確答案】A【答案解析】是由于各種原因?qū)е录t細胞壽命縮短，紅細胞破壞加速，而骨髓造血增強但不足代償紅細胞消耗所致的一組貧血?！驹擃}針對“溶血性貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470245,點擊提問】22、【正確答案】E【答案解析】（一）先天性溶血性貧血（由于紅細胞內(nèi)在缺陷所致）

1.紅細胞膜缺陷遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。

2.血紅蛋白異常地中海貧血、異常血紅蛋白病。

3.紅細胞酶缺陷如紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫（G-6-PD）酶缺陷，丙酮酸激酶（PK）缺乏，其他紅細胞酶缺乏。

（二）獲得性溶血性貧血（由于紅細胞外在因素所致）

1.同種免疫性溶血性貧血如新生兒溶血病、血型不合輸血等。

2.自身免疫性溶血性貧血包括溫抗體性、冷抗體性。

3.繼發(fā)于感染（如敗血癥、瘧疾）、化學物理因素、微血管病的非免疫性溶血性貧血?！驹擃}針對“溶血性貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470246,點擊提問】23、【正確答案】A【答案解析】coombs試驗陽性提示免疫性溶血性貧血（如自身免疫性溶血性貧血、霍奇金病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及藥物等引起的免疫性溶血性貧血）。【該題針對“溶血性貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470247,點擊提問】24、【正確答案】D【答案解析】血象多為全血細胞減少，以血小板減少為明顯，白細胞減少的程度較輕?！驹擃}針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470251,點擊提問】25、【正確答案】C【答案解析】實驗室檢查

1.血象多為全血細胞減少，以血小板減少為明顯，白細胞減少的程度較輕。

2.骨髓象骨髓多呈增生活躍，出現(xiàn)多少不一的噬血細胞是其特點；但在疾病早期噬血細胞現(xiàn)象可不明顯，常常表現(xiàn)為反應性增生骨髓象；晚期骨髓增生程度低下。

3.血液生化甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低；肝功能異常，ALT和膽紅素明顯升高；血清鐵蛋白升高，低鈉血癥，低蛋白血癥（白蛋白降低）。

4.凝血檢查纖維蛋白原降低，活化部分凝血酶時間（APTT）延長，肝功能損害者凝血酶原時間（PT）延長?！驹擃}針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470252,點擊提問】26、【正確答案】A【答案解析】免疫抑制劑的應用：在本綜合征的急性期，迅速產(chǎn)生大量細胞因子而致病情迅速進展，因此常用地塞米松和VP16以抑制細胞因子的產(chǎn)生，減少急性期死亡率。VP16還能抑制EB病毒核心抗原決定簇的合成，有抗EB病毒作用。【該題針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470253,點擊提問】27、【正確答案】D【答案解析】未經(jīng)治療的存活期約兩個月，經(jīng)化療的有的可存活9年以上，但只有骨髓移植有可能治愈?！驹擃}針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470254,點擊提問】28、【正確答案】C【答案解析】繼發(fā)性嗜血細胞綜合征多與病毒感染相關(guān)，病毒中70%以上為EB病毒。【該題針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470255,點擊提問】29、【正確答案】C【答案解析】家族性嗜血細胞綜合征多于1歲以內(nèi)發(fā)病，少數(shù)可在生前發(fā)病或遲至8歲才開始?！驹擃}針對“噬血細胞綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101470256,點擊提問】30、【正確答案】C【答案解析】ITP無論是急性型還是慢性型的都是以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)?！驹擃}針對“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識點進行考核】【答疑編號101470266,點擊提問】31、【正確答案】A【答案解析】骨髓巨核細胞數(shù)增加伴成熟障礙是診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的重要依據(jù)，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核細胞數(shù)量及有無成熟障礙，以幫助診斷。而骨髓穿刺不能證明有血小板減少和有血小板抗體存在，亦不是專為了解骨髓增生程度和有無合并缺鐵性貧血?！驹擃}針對“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識點進行考核】【答疑編號101470267,點擊提問】32、【正確答案】E【答案解析】ITP的初始治療是腎上腺皮質(zhì)激素?！驹擃}針對“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識點進行考核】【答疑編號101470268,點擊提問】33、【正確答案】B【答案解析】急性ITP80%有上呼吸道感染史感染：造成免疫監(jiān)視系統(tǒng)紊亂，導致人體自身抗體產(chǎn)生；或病毒與某些血小板糖蛋白結(jié)合形成抗原，刺激PAIg產(chǎn)生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，導致血小板破壞。【該題針對“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識點進行考核】【答疑編號101470269,點擊提問】34、【正確答案】E【答案解析】骨髓巨核細胞數(shù)急性型正?；蛟龆?，血液檢查血小板計數(shù)降低，急性型通常＜20×109/L慢性型多為（30～80）×109/L，亦可＜20×109/L。失血較多時，可有貧血。白細胞數(shù)正常。出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良。【該題針對“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識點進行考核】【答疑編號101470270,點擊提問】35、【正確答案】A【答案解析】腫大淋巴結(jié)的活組織檢查：應取較大淋巴結(jié)作活檢，找到鏡影細胞（R-S細胞）可確診為霍奇金病，找到相應腫瘤細胞可確診為非霍奇金淋巴瘤?！驹擃}針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470290,點擊提問】36、【正確答案】D【答案解析】腫大淋巴結(jié)的活組織檢查：應取較大淋巴結(jié)作活檢，找到鏡影細胞（R-S細胞）可確診為霍奇金病，找到相應腫瘤細胞可確診為非霍奇金淋巴瘤。【該題針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470291,點擊提問】37、【正確答案】A【答案解析】Ⅰ期：可采用手術(shù)治療，術(shù)后進行放療，或直接進行局部放療（如縱隔、腹股溝淋巴結(jié)病變）。【該題針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470292,點擊提問】38、【正確答案】C【答案解析】非霍奇金淋巴瘤主要治療為化學治療；放療只限于病變局限于某一部位或由于腫瘤壓迫引起嚴重癥狀者；手術(shù)治療僅起診斷作用；造血干細胞移植有條件者可采用?！驹擃}針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470293,點擊提問】39、【正確答案】C【答案解析】小兒霍奇金病原發(fā)病灶60%-90%原發(fā)于頸淋巴結(jié)?！驹擃}針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470294,點擊提問】40、【正確答案】C【答案解析】手術(shù)僅起診斷作用。【該題針對“小兒惡性淋巴瘤”知識點進行考核】【答疑編號101470295,點擊提問】41、【正確答案】A【答案解析】根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度：新生兒血紅蛋白140～120g／L者屬輕度，120～90g／L為中度，90～60g／L為重度，＜60g／L為極重度?！驹擃}針對“小兒貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470322,點擊提問】42、【正確答案】B【答案解析】營養(yǎng)性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血，常見于6個月到2歲的小兒?！驹擃}針對“小兒貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470323,點擊提問】43、【正確答案】C【答案解析】根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度：血紅蛋白為正常值低限～90g／L者屬輕度，90～60g／L為中度，60～30g／L為重度，＜30g／L為極重度。血紅蛋白低限6月到6歲者為110g/L?！驹擃}針對“小兒貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470324,點擊提問】44、【正確答案】A【答案解析】慢性嚴重貧血的病兒若需輸血,原則是貧血愈重,每次輸血量應愈小,速度也宜慢?！驹擃}針對“小兒貧血概論”知識點進行考核】【答疑編號101470325,點擊提問】45、【正確答案】B【答案解析】胚胎期造血先后在卵黃囊、肝和骨髓形成三個不同的造血期?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470348,點擊提問】46、【正確答案】D【答案解析】在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復正常?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470349,點擊提問】47、【正確答案】E【答案解析】胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數(shù)為5.0×1012～7.0×1012／L，血紅蛋白量為150～220g／L，未成熟兒可稍低?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470350,點擊提問】48、【正確答案】C【答案解析】胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個月才開始，第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官【該題針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470351,點擊提問】49、【正確答案】D【答案解析】在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復正常。【該題針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470353,點擊提問】50、【正確答案】E【答案解析】在胚胎第6～8周時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4～5月時達高峰，至6個月后，肝造血逐漸減退。肝造血主要產(chǎn)生有核紅細胞，也可產(chǎn)生少量粒細胞和巨核細胞?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470355,點擊提問】51、【正確答案】C【答案解析】小兒2～3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012／L左右，血紅蛋白量降至100g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470356,點擊提問】52、【正確答案】D【答案解析】胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個月才開始，第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所?！驹擃}針對“小兒造血和血象特點”知識點進行考核】【答疑編號101470367,點擊提問】53、【正確答案】D【答案解析】血友病A和B大多在2歲時發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。血友病C出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的活性高低有關(guān)：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復關(guān)節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血，并常導致關(guān)節(jié)畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷或手術(shù)后即嚴重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見；6%～20%。者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時間延長，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血；20%～50%。者為亞臨床類型，僅于嚴重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象?！驹擃}針對“血友病”知識點進行考核】【答疑編號101470371,點擊提問】54、【正確答案】D【答案解析】血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。【該題針對“血友病”知識點進行考核】【答疑編號101470372,點擊提問】55、【正確答案】D【答案解析】當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別3種血友病，可做糾正試驗。

血友病A、B、C糾正試驗患者血漿加入血友病甲血友病乙血友病丙正常血漿糾正糾正糾正正常血清不能糾正糾正糾正【該題針對“血友病”知識點進行考核】【答疑編號101470373,點擊提問】56、【正確答案】D【答案解析】凝血酶原復合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治療?！驹擃}針對“血友病”知識點進行考核】【答疑編號101470374,點擊提問】57、【正確答案】E【答案解析】關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的護理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分鐘后，暫停10分鐘。如果關(guān)節(jié)仍感覺發(fā)熱，應再冰敷5分鐘，然后暫停，依次交替進行，出血初期，禁用熱敷。【該題針對“血友病”知識點進行考核】【答疑編號101470375,點擊提問】58、【正確答案】B【答案解析】遺傳性球形細胞增多癥是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。貧血、黃疸、脾大是本病三大特征。

1.發(fā)病年齡越小，癥狀越重，新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥；嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大，大多為輕至中度貧血。

2.黃疸可見于大部分患者，多為輕度，呈間歇性。

3.幾乎所有患者有脾大，且隨年齡增長而逐漸顯著，溶血危象時腫大明顯。肝臟多為輕度腫大?！驹擃}針對“遺傳性球形紅細胞增多癥”知識點進行考核】【答疑編號101470385,點擊提問】59、【正確答案】C【答案解析】本病大多屬常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳；少數(shù)病例可無陽性家族史?！驹擃}針對“遺傳性球形紅細胞增多癥”知識點進行考核】【答疑編號101470386,點擊提問】60、【正確答案】B【答案解析】貧血、黃疸、脾大是遺傳性球形紅細胞增多癥的三大特征。【該題針對“遺傳性球形紅細胞增多癥”知識點進行考核】【答疑編號101470387,點擊提問】61、【正確答案】D【答案解析】紅細胞滲透脆性試驗：大多數(shù)病例紅細胞滲透脆性增加?！驹擃}針對“遺傳性球形紅細胞增多癥”知識點進行考核】【答疑編號101470388,點擊提問】62、【正確答案】C【答案解析】脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效，術(shù)后黃疸消失、貧血糾正，不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象，紅細胞壽命延長，但不能根除先天缺陷。手術(shù)應于5歲以后進行，若反復再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發(fā)育遲緩，則手術(shù)年齡可提早?！驹擃}針對“遺傳性球形紅細胞增多癥”知識點進行考核】【答疑編號101470389,點擊提問】63、【正確答案】D【答案解析】營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。常伴有肝、脾大和神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。

血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見，嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見，可見到巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。

骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變。中性粒細胞胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象?！驹擃}針對“營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470403,點擊提問】64、【正確答案】E【答案解析】羊乳含葉酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理后，所含葉酸亦被破壞，故單純用這類乳品喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒易致葉酸缺乏?！驹擃}針對“營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470404,點擊提問】65、【正確答案】D【答案解析】血象、骨髓象和特殊檢查（如維生素B12和葉酸測定、維生素B12吸收試驗等）可確診?！驹擃}針對“營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470405,點擊提問】66、【正確答案】A【答案解析】（一）血象呈大細胞性貧血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見，嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見，可見到巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。

（二）骨髓象骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變。中性粒細胞胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象?！驹擃}針對“營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470406,點擊提問】67、【正確答案】D【答案解析】鐵蛋白是蛋白質(zhì)外殼即去鐵蛋白和鐵核心形成的復合物構(gòu)成。鐵蛋白的鐵核心具有強大的結(jié)合鐵和貯備鐵的能力，以維持體內(nèi)鐵的供應和血紅蛋白的相對穩(wěn)定性。肝是合成鐵蛋白的主要場所。血清鐵蛋白和體內(nèi)貯備鐵相關(guān)性極好，因此只有在缺鐵狀態(tài)才會出現(xiàn)血清鐵蛋白水平降低并在鐵負荷過度狀態(tài)時出現(xiàn)血清鐵蛋白水平升高。在肝臟損傷或某些腫瘤患者，鐵蛋白是一種急性期反應物，血清鐵蛋白水平亦可升高。因此血清鐵蛋白水平降低總是表明缺鐵，但是可產(chǎn)生假升高。對缺鐵性貧血的敏感度為90%。

血清鐵蛋白是血液內(nèi)結(jié)合狀態(tài)的鐵。是檢查體內(nèi)鐵缺乏的最靈敏的指標。血清鐵蛋白測定在臨床上常用于缺鐵性貧血的診斷?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470440,點擊提問】68、【正確答案】A【答案解析】缺鐵性貧血血象呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470441,點擊提問】69、【正確答案】D【答案解析】營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵攝入量不足是導致缺鐵性貧血的主要原因?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470442,點擊提問】70、【正確答案】B【答案解析】胎兒期鐵代謝特點胎兒通過胎盤從母體獲得鐵，以孕期后3個月獲鐵量最多，平均每日可從母體獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲鐵量足夠其生后4～5個月之用，而未成熟兒則容易發(fā)生缺鐵。孕母嚴重缺鐵可影響對胎兒的鐵供應?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470443,點擊提問】71、【正確答案】B【答案解析】中度貧血的小兒（血紅蛋白90g/L-60g/L）：則要進行鐵劑治療，同時口服維生素C能促進鐵的吸收?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470444,點擊提問】72、【正確答案】B【答案解析】鐵劑應繼續(xù)服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥?！驹擃}針對“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470445,點擊提問】73、【正確答案】E【答案解析】血象：血紅蛋白下降較快之外，須具備下列三項中之二項：①網(wǎng)織紅細胞＜0.01，絕對值＜15×109／L②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109／L；③血小板＜20×109／L?！驹擃}針對“再生障礙性貧血”知識點進行考核】【答疑編號101470513,點