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lb第六篇第三章缺鐵性貧血缺鐵性貧血第六篇血液系統(tǒng)疾病
第三章lb第六篇第三章缺鐵性貧血1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點。掌握本病的診斷要點,鑒別診斷,治療原則和措施2.熟悉鐵的代謝3.了解本病的發(fā)病情況及其預防講授目的和要求lb第六篇第三章缺鐵性貧血講授主要內(nèi)容IDA的定義鐵代謝病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療lb第六篇第三章缺鐵性貧血缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為:
缺鐵性紅細胞生成(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺鐵性貧血(irondeficientanemia,IDA):缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常,是血紅素合成異常性貧血的一種貯存鐵耗竭(irondepletion,ID)lb第六篇第三章缺鐵性貧血原卟啉血紅素Hb鐵(Fe++)珠蛋白lb第六篇第三章缺鐵性貧血認識鐵缺乏癥的三個階段(ID、IDE和IDA),有助于早期診斷和防治認識IDA單純性與非單純性之分,有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療單純性IDA:因機體需鐵量增加,鐵攝入不足,或慢性失血、多次獻血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA:機體鐵缺乏,同時合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDAlb第六篇第三章缺鐵性貧血流行病學最常見的貧血。尤在第三世界,以嬰幼兒、育齡婦女發(fā)生率高。lb第六篇第三章缺鐵性貧血鐵代謝一、鐵分布:(一)功能鐵:Hb鐵肌紅蛋白鐵
轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵乳鐵蛋白,酶和輔因子結(jié)合67%15%3-4mg6-8mg(二)貯存鐵:
鐵蛋白與含鐵血黃素二種形式男性約1000mg,女性約300-400mg。鐵總量約:50-55mg/kg(男)
35-40mg/kg(女)lb第六篇第三章缺鐵性貧血二、鐵的來源與吸收
(每天造血約需20-25mg鐵)外源性鐵:食物量少(1-1.5mg/d)內(nèi)源性鐵:衰老破壞RBC釋放大部分lb第六篇第三章缺鐵性貧血
1.吸收形式與部位:十二指腸及空腸上段吸收。
2.轉(zhuǎn)運:二價鐵氧化成三價鐵,與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合入組織或細胞內(nèi),還原成二價鐵,形成Hb,多余的鐵以含鐵血黃素和鐵蛋白形式貯存在單核—巨噬細胞系統(tǒng)。
3.消除:主要從腸粘膜細胞脫落,少數(shù)經(jīng)尿液、汗液排出。女性:乳汁、月經(jīng)等.<1mg/d,排泄量≈吸收量,維持動態(tài)平衡.[體內(nèi)過程]鐵狀態(tài)胃腸功能(酸堿度)、體內(nèi)鐵貯量骨髓造血狀態(tài)某些藥物如VitC、果酸促進鐵吸收lb第六篇第三章缺鐵性貧血鐵+去鐵蛋白鐵蛋白鐵腸黏膜細胞鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵鐵+原卟啉血紅素血紅蛋白造血組織血漿體內(nèi)紅細胞破壞返回lb第六篇第三章缺鐵性貧血病因
需鐵量增加而鐵攝入不足:如嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳期婦女,月經(jīng)過多。2.吸收障礙:如胃大部切除術(shù)后,長期不明原因腹瀉,慢性腸炎,crohn病等。3.丟失過多長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA,如慢性胃腸道失血,包括痔瘡、消化性潰瘍等??┭?。月經(jīng)過多。PNH。血液透析。多次獻血。lb第六篇第三章缺鐵性貧血發(fā)病機制(一)缺鐵對鐵代謝的影響:貯鐵指標(鐵蛋白、含鐵血黃素)血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度細胞內(nèi)鐵——鐵粒幼細胞或消失總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)lb第六篇第三章缺鐵性貧血鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖RBC數(shù)量小細胞低色素貧血(二)紅細胞內(nèi)缺鐵對造血系統(tǒng)的影響堆積lb第六篇第三章缺鐵性貧血含鐵酶和鐵依賴酶活性降低缺鐵可引起粘膜組織病變和外胚葉組織營養(yǎng)障礙(三)組織缺鐵對組織細胞代謝的影響細胞功能紊亂精神、行為、體力、免疫功能及兒童的生長發(fā)育和智力lb第六篇第三章缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)
貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)3.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)lb第六篇第三章缺鐵性貧血精神行為異常:煩躁,易怒,注意力不集中,異食癖;體力耐力下降;易感染;兒童發(fā)育遲緩,智力低下。舌炎、口角炎、舌乳頭萎縮。缺鐵性吞咽困難(plummer-Vinson征)。毛發(fā)干枯脫落;皮膚干燥皺縮。指甲缺乏光澤,脆薄易裂,嚴重者反甲。lb第六篇第三章缺鐵性貧血實驗室檢查一、血象呈小細胞低色素性貧血lb第六篇第三章缺鐵性貧血lb第六篇第三章缺鐵性貧血
中度貧血,呈小細胞低色素√lb第六篇第三章缺鐵性貧血二、骨髓象:幼紅細胞呈“核老漿幼”現(xiàn)象lb第六篇第三章缺鐵性貧血lb第六篇第三章缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象:紅系增生明顯活躍,紅系胞體及胞核均增大,核染質(zhì)疏松呈細網(wǎng)狀,胞質(zhì)量豐富,呈核質(zhì)發(fā)育不平衡,細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)lb第六篇第三章缺鐵性貧血骨髓涂片鐵染色lb第六篇第三章缺鐵性貧血lb第六篇第三章缺鐵性貧血三、鐵代謝血清鐵(SI)<8.95μmol/L與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵總鐵結(jié)合力(TIBC)>64.44μmol/L每升血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合的最大鐵量轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15%反映達到飽和鐵結(jié)合力的轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵量SI/TIBC血清鐵蛋白(Ferr)<12μg/L去鐵蛋白和fe3+形成的復合物血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)>8mg/Llb第六篇第三章缺鐵性貧血(四)紅細胞內(nèi)卟啉代謝FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb★鋅卟啉增加也見于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細胞性貧血,故ZPP增加非IDA所特有l(wèi)b第六篇第三章缺鐵性貧血診斷標準血清鐵蛋白<12μg/L
骨髓鐵染色顯示骨髓小??扇捐F消失,鐵粒幼細胞<15%
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%
FEP/Hb>4.5μg/gHb
血清鐵等指標異常
小細胞低色素性貧血
IDIDEIDA部分典型lb第六篇第三章缺鐵性貧血舉例:1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA,應多次檢查大便潛血,必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦女應檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因,IDA才可能根治lb第六篇第三章缺鐵性貧血鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑,出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑,總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化lb第六篇第三章缺鐵性貧血鐵幼粒細胞性貧血環(huán)鐵幼粒細胞:粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核,呈環(huán)狀分布lb第六篇第三章缺鐵性貧血
有家族史,有溶血表現(xiàn),脾腫大,黃疸血片:多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常:HbF↑、HbA2↑
血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?!?.海洋性貧血lb第六篇第三章缺鐵性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血(anemiaofchronicdisease,ACD)lb第六篇第三章缺鐵性貧血ACD的發(fā)病機制紅細胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細胞生成素(EPO)損害骨髓對貧血失代償lb第六篇第三章缺鐵性貧血ACD診斷條件1.慢性感染、風濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低(必備條件),總鐵結(jié)合力(TIBC)減低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)正常或稍低(一般>16%,而IDA<15%)3.血清鐵蛋白(SF)增高4.血清鐵低,鐵粒幼細胞減少,骨髓細胞外鐵增多5.血清可溶性運鐵蛋白受體水平不升高lb第六篇第三章缺鐵性貧血ACD與IDA的鑒別參數(shù)單位正常值IDAACD
平均值平均值血清鐵μg/dl70~1603030TIBCμg/dl250~340400200TS%30715骨髓細胞外鐵+~++0++~+++SFμg/dl20~20010150血清TfRnmol8~28正常lb第六篇第三章缺鐵性貧血ACD的治療1.病因治療,針對基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000~6000U/次,皮下3次/W,至HCT達36%3.成分輸血:嚴重貧血時4.鐵劑無效,但缺鐵時要補充有葉酸、VitB12缺乏時要補充lb第六篇第三章缺鐵性貧血IDA的治療
根除病因,補足貯鐵
1.病因治療
2.補充鐵劑lb第六篇第三章缺鐵性貧血首選口服鐵劑:琥珀酸亞鐵0.1g日三次療效觀察:R.C于服用后逐漸上升,5-10天左右達高峰。Hb于2周后開始上升,一般2個月可恢復正常用藥時間:應在Hb恢復正常后至少持續(xù)4—6m,待鐵蛋白正常后停藥→補足貯存鐵補鐵治療lb第六篇第三章缺鐵性貧血鐵總量(mg)=(需達到Hb濃度-
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