一文讀懂-特魯索綜合征病例影像診斷治療

特魯索綜合征2021年3月27定義

特魯索綜合征譯于國外的“Trousseau’s

syndromeTS”，1865年，Trousseau首次提出胃癌患者易發(fā)生靜脈血栓形成，指出意外、異常或遷移性血栓可能是隱匿性內(nèi)臟惡性腫瘤的預(yù)警,現(xiàn)在將惡性腫瘤相關(guān)的各種血管栓塞事件稱為TS。不同學(xué)科根據(jù)所關(guān)注的臨床表現(xiàn)對(duì)其有很多不同的定義，總的來說是靜脈血栓栓塞的一種類型。

隨著研究的深入以及對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)，學(xué)者將惡性腫瘤患者在其發(fā)病過程中因凝血和纖溶機(jī)制異常而出現(xiàn)的所有臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為Trousseau’s綜合征，常見于胰腺癌、胃癌、肺癌，與這些癌細(xì)胞產(chǎn)生粘蛋白有關(guān)。機(jī)制

從組織學(xué)角度看，產(chǎn)生粘蛋白（Mucin）的腺瘤更容易引發(fā)特魯索綜合癥，例如胃癌、肺癌、胰腺癌和卵巢癌。這些惡性腫瘤患者的血液呈高凝狀態(tài)，是由于體內(nèi)促凝活性增加、抗凝活性降低引起。需要注意的是，特魯索綜合征患者的

1年以上生存率僅為12%。

目前認(rèn)為魯索綜合癥主要發(fā)病機(jī)制是非細(xì)菌感染性血栓性心內(nèi)膜炎（NBTE）和高凝狀態(tài)，有的患者以急性腦梗死為腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)，容易誤診。

在神經(jīng)科的表現(xiàn)主要是多發(fā)性腦梗死，其機(jī)制如下，(１)高凝狀態(tài)直接引起微血栓形成。血漿D-二聚體水平升高與栓塞信號(hào)獨(dú)立相關(guān)。(２)高凝狀態(tài)引起非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎,產(chǎn)生栓子脫落反復(fù)堵塞腦動(dòng)脈。

腦梗死患者中大約20%為惡性腫瘤相關(guān)性腦梗死。這是由于非細(xì)菌感染性血栓性心內(nèi)膜炎（NBTE）心臟贅生物小且易碎的原因，但確診NBTE通常需要尸檢或經(jīng)食道超聲。影像學(xué)表現(xiàn)(１)腦梗死病灶分布廣泛,位于多個(gè)腦動(dòng)脈供血區(qū)域中,特別是涉及３個(gè)或以上特定腦血管區(qū)域(雙側(cè)前后循環(huán))。因?yàn)槟w溶系統(tǒng)異常導(dǎo)致出血性轉(zhuǎn)化(hemorrhagictransformation,HT)發(fā)生率較高。SWI能夠較早較敏感檢測(cè)出HT及預(yù)測(cè)出HT的發(fā)生[５(２)病灶呈跨不同時(shí)間-空間尺度下此起彼伏的“好轉(zhuǎn)-加重”表現(xiàn),提示惡性腫瘤患者腦梗死復(fù)發(fā)率高,特別是腺癌組織學(xué)與復(fù)發(fā)性血栓栓塞獨(dú)立相關(guān)?；颊吣?65歲,因突發(fā)口角歪斜、言語不能20h入院。既往雙下肢麻木無力1月。實(shí)驗(yàn)室檢查:D-二聚體8.95mg/L(↑),FDP15.5μg/mL(↑)患者，男，67歲，反應(yīng)遲鈍3年，視物模糊伴左下肢無力3dTS診斷:（1）累及多個(gè)腦動(dòng)脈供血區(qū)且易伴發(fā)出血性轉(zhuǎn)化的腦梗死，MR血管成像

未見責(zé)任動(dòng)脈狹窄。（2）D-二聚體水平明顯升高（高于參考范圍的10倍以上，持續(xù)增高）（3）發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤（4）能排除其他來源栓子TS需與以下疾病鑒別:TS需與以下疾病鑒別:(１)動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死,多發(fā)生在60歲以上,高血脂、高血壓及糖尿病人群,閉塞血管在未治療的情況下不會(huì)短時(shí)間復(fù)通。(２)心源性腦栓塞,如房顫、心內(nèi)膜炎等產(chǎn)生栓子脫落引起,予以臨床相關(guān)檢查排查。(３)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,無動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)的腦梗死、多發(fā)腦動(dòng)脈狹窄伴動(dòng)脈瘤、串珠樣多發(fā)小動(dòng)脈瘤是其特征性影像表現(xiàn)。(４)腦轉(zhuǎn)移瘤,以皮髓質(zhì)交界區(qū)多見,轉(zhuǎn)移瘤周圍多伴有水腫。治療TS的治療，低分子肝素目前仍是首選，同時(shí)進(jìn)行原發(fā)性腫瘤治療，且抗血小板治療是無效的。低分子肝素可緩解腫瘤相關(guān)性卒中患者的高凝狀態(tài)，同時(shí)能治療靜脈血栓性疾病，因此，低分子肝素作為腫瘤相關(guān)栓塞性疾病的初始及長期治療藥物，維生素K拮抗劑如華法林是治療腫瘤相關(guān)栓塞性疾病的替代方案，但華法林療效不佳、疾病復(fù)發(fā)率高。因?yàn)榈头肿痈嗡啬苤苯右种瓢准?xì)胞、血小板與腫瘤分泌的粘蛋白配體的結(jié)合，而華法林和新型口服抗凝劑只能非選擇性或選擇性抑制凝血因子。病