嗜血細(xì)胞綜合癥護(hù)理評(píng)估及診斷

嗜血細(xì)胞綜(Zong)合癥護(hù)理查房第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。2一.概(Gai)述

噬血細(xì)胞綜合癥（HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一類免疫調(diào)節(jié)異常綜合癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行(Xing)性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病。通常與穿孔素依賴的細(xì)胞毒功能缺陷有關(guān)，兒童和嬰兒期高發(fā)。其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。流行病學(xué)以兒童多見(jiàn)，病情常發(fā)展迅速，若不及時(shí)診斷及治療則預(yù)后很差。7天—5年，平均存活時(shí)間8周第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。30102或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病年齡早、可能有陽(yáng)性家族史，80%的患者在2歲以前(Qian)發(fā)病,僅有30%的家族性HPS在生前被確診。其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)。穿孔素依賴的細(xì)胞毒功能缺陷視為其主要發(fā)生機(jī)制。

原(Yuan)發(fā)性繼發(fā)性二.病因分類

1.感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征2.腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征3.藥物相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征4.免疫相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征常見(jiàn)病因?yàn)楦腥?、?shí)體瘤和血液系腫瘤、藥物、紅斑狼瘡、及免疫缺陷等?？煞譃椋旱谌?yè)，共二十四頁(yè)。4

遺傳缺陷發(fā)病機(jī)制

T細(xì)胞、NK細(xì)胞功能缺陷

病原體來(lái)源的抗原持續(xù)刺激淋巴細(xì)胞

感染因素

活化的T細(xì)胞、NK細(xì)胞持續(xù)增(Zeng)多Th1細(xì)胞活化分泌細(xì)胞因子腫瘤細(xì)胞

腫瘤細(xì)胞

(IFN-γ、GM－CSF）

活化巨噬細(xì)胞

活化的T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)組織同時(shí)分泌細(xì)胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等

組織損傷第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。5四、臨(Lin)床表現(xiàn)發(fā)(Fa)熱肝、脾腫大一過(guò)性皮疹淋巴結(jié)腫大早期多見(jiàn)發(fā)熱，為高熱-稽留熱、馳張熱或不規(guī)則熱。體溫峰值>38.5℃，持續(xù)7天以上，可自行下降明顯腫大，且進(jìn)行性加重可出現(xiàn)黃疸、腹水。20%患者可有一過(guò)性皮疹，無(wú)特征性，常伴有高熱。約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)出血因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。本病常有出血，可表現(xiàn)為皮膚出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。6臨(Lin)床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥(Zheng)狀肺部癥狀晚期多見(jiàn)，表現(xiàn)為興奮、抽搐、小兒前囟隆起，頸強(qiáng)直、肌張力增高或降低，第6、7對(duì)顱神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)，偏癱或全癱，失明和意識(shí)障礙顱內(nèi)壓增高。與肺部淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)；其它可有乏力、厭食、體重增加、關(guān)節(jié)痛、胃腸道癥狀第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。7五、實(shí)驗(yàn)(Yan)室檢查血常(Chang)規(guī)骨髓常規(guī)檢查和骨髓活檢

血生化檢查

全血細(xì)胞減少尤其是血小板減少，可合并貧血、中性粒細(xì)胞減少或白細(xì)胞減少。觀察血小板計(jì)數(shù)的變化，可作為本病活動(dòng)性的指征。疾病活動(dòng)期CRP通常明顯升高。高甘油三酯血癥（通常大于3mmol/L);血清鐵蛋白(SF)升高，SF>3000微克/L更有診斷意義，其水平可作為判斷疾病是否活動(dòng)及疾病嚴(yán)重程度的指標(biāo)，ALT、AST、LDH、膽紅素升高，白蛋白降低。。

疾病早期可有反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無(wú)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，隨著疾病進(jìn)展，紅系、粒系及巨核細(xì)胞系均減少，多有明顯的噬血現(xiàn)象，晚期骨髓增生極度下降。骨髓活檢可用于鑒別腫瘤相關(guān)HLH。第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。8實(shí)驗(yàn)(Yan)室檢查基(Ji)因?qū)W檢測(cè)及病原學(xué)檢測(cè)

NK細(xì)胞活性

在疾病活動(dòng)期或有肝損害時(shí)凝血酶活性可延長(zhǎng)。

NK細(xì)胞活性減低或缺失HLH發(fā)生的主要機(jī)制

基因?qū)W檢測(cè)是診斷原發(fā)性HLH的金標(biāo)準(zhǔn)，病原學(xué)監(jiān)測(cè)可協(xié)助診斷繼發(fā)性HLH的原因，其中包括EBV、HIV、支原體、腺病毒等相關(guān)檢測(cè)凝血功能

影像學(xué)檢查

腹部B超可見(jiàn)肝脾腫大、肝實(shí)質(zhì)損害、腹腔淋巴結(jié)增大及腎臟損害第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。9六、治(Zhi)療方法第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。10早期治(Zhi)療1.治療(Liao)原則個(gè)體化

HLH病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展迅速不及時(shí)治療其生存時(shí)間很少超過(guò)2個(gè)月，所以早期、恰當(dāng)和有效的治療非常重要。疑診HLH需盡快在最短時(shí)間內(nèi)的（24～48小時(shí)內(nèi)）完成所有HLH確診檢查及相關(guān)病因?qū)W檢查，一旦符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，或高度懷疑HLH而未完全達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，但病情進(jìn)展迅速者應(yīng)立即開(kāi)始治療。目前國(guó)際上常用的治療HLH的化療方案是HLH-2004方案，但并非所有人均應(yīng)按照方案使用所有的化療藥物或完成所有的療程，部分繼發(fā)性HLH病情較輕，單用短療程激素便可控制病情，化療效果不佳者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。.第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。112.化療方(Fang)案

（1）HLH-2004方案：目前國(guó)際上多采用HLH-2004方案，該方案主要包括地塞米松、依托泊苷和環(huán)孢素A。依托泊苷為細(xì)胞毒類藥物，對(duì)單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞的選擇性作用強(qiáng)，主要通過(guò)促進(jìn)上述細(xì)胞凋亡發(fā)揮作用。糖皮質(zhì)激素可以殺死淋巴細(xì)胞，抑制細(xì)胞因子產(chǎn)生，誘導(dǎo)抗原遞呈(Cheng)細(xì)胞。環(huán)孢素A對(duì)T細(xì)胞有明顯抑制作用。（2）繼發(fā)性HLH原發(fā)病的治療：感染相關(guān)HLH需在化療的同時(shí)根據(jù)感染源進(jìn)行抗感染治療。皰疹類病毒通常使用更昔洛韋，在治療過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)病毒抗體或DNA，一旦出現(xiàn)病毒復(fù)制則提示HLH有可能復(fù)發(fā)，若有癥狀可以重新加用抗病毒治療。第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。12七(Qi)、現(xiàn)病史

患者，男，。診斷：血常規(guī)：肝功能：血凝(Ning)四項(xiàng)：

第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。13

3.體液過(guò)(Guo)多

2.皮膚粘膜完整性受(Shou)損

4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)1.體溫過(guò)高

與自身疾病或與感染有關(guān)與血小板減少、皮膚皮疹有關(guān)與低蛋白血癥有關(guān)低于機(jī)體需要量與疾病消耗增多、攝入量少及化療后食欲下降有關(guān)七、常見(jiàn)護(hù)理診斷及問(wèn)題第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。14

5.有感染(Ran)的危險(xiǎn)

6.焦慮和(He)恐懼

與疾病導(dǎo)致粒細(xì)胞減少、使用激素及化療導(dǎo)致免疫力低下有關(guān)。與病情危重及家長(zhǎng)疾病的知識(shí)缺乏有關(guān)

七、常見(jiàn)護(hù)理診斷及問(wèn)題7.潛在并發(fā)癥

出血、多臟器功能衰竭及藥物副作用等第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。15010203密切(Qie)檢測(cè)體溫變化，高熱時(shí)進(jìn)行物理降溫，必要時(shí)遵醫(yī)囑予藥物降溫。

保持皮膚清潔，及時(shí)擦干汗(Han)液，更換衣服，防止受涼。

保證患兒攝入充足水分和熱量。

體溫過(guò)高的護(hù)理04遵醫(yī)囑予使用消炎藥物進(jìn)行病因治療

第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。16

（2）

（3）（1）

做好交接班制度，加強(qiáng)巡視，指導(dǎo)注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，注意觀察皮膚出血點(diǎn)及皮疹出現(xiàn)(Xian)、消退、分布及顏色等情況。

保持患兒床單平整、清潔，保持皮膚清潔，指導(dǎo)應(yīng)穿寬松柔軟的棉質(zhì)衣服，避免穿化纖類衣物，以減少刺激皮膚。囑剪短指甲，瘙癢時(shí)(Shi)禁止用力搔抓，以免皮膚破損增加，忌熱水洗澡、擦澡，避免使用香皂、肥皂、沐浴露等一切化學(xué)合成用品。如應(yīng)用化療藥物時(shí)，注意保護(hù)血管，觀察局部有無(wú)外滲，注意輸液速度及患兒情況，如有外滲應(yīng)保留針管皮膚粘膜完整性受損的護(hù)理

第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。17AB保證患兒足夠的休(Xiu)息，抬高下肢，增加靜脈回心血量，減輕水腫，病情好轉(zhuǎn)或水腫消退后，可以適量增加活動(dòng)量。

定期檢查體重、水腫、血壓等情況變化，并記錄24小時(shí)尿量。遵醫(yī)囑定期抽血生化檢查，以(Yi)了解白蛋白指標(biāo)。TableofContents體液過(guò)多的護(hù)理

第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)。18給予高熱量(Liang)、高蛋白、高維生素易消化食物，避免食用刺激性及堅(jiān)硬食物，宜少量(Liang)多餐，防止過(guò)飽。Part1營(yíng)養(yǎng)失(Shi)調(diào)的護(hù)理

Part2為減少惡心、嘔吐，避免進(jìn)食過(guò)甜等產(chǎn)氣食物，每次進(jìn)食以不吐為宜，保證所需營(yíng)養(yǎng)的攝入。

Part3對(duì)于化療的患兒，可通過(guò)添加調(diào)味品、更換菜式或菜樣等方法提高患兒食欲，以保證營(yíng)養(yǎng)和入量的供給。Part4患兒出現(xiàn)厭食，有口腔潰瘍或胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重時(shí)，可遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。191做好保護(hù)性隔離，與感染性疾病患兒分室收治，有條件盡(Jin)量單獨(dú)一間。2保持室內(nèi)空氣(Qi)清新，病房每日進(jìn)行空氣(Qi)消毒，加強(qiáng)口腔護(hù)理，注意個(gè)人衛(wèi)生。3遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素，密切監(jiān)測(cè)體溫、注意觀察咳嗽、咳痰及血象等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染灶4加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，注意補(bǔ)充維生素，以增加患兒身體的抵抗力

CONTENTS預(yù)防感染的護(hù)理第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。20評(píng)估患兒家長(zhǎng)的文化程度及知識(shí)的接受能力，選擇合適的健康教育(Yu)方案。

1向患(Huan)兒及家長(zhǎng)介紹疾病相關(guān)知識(shí)、治療方法及治療效果等。

2Contents護(hù)理3針對(duì)患兒或家屬的顧慮給予解釋和指導(dǎo)，幫助家屬了解病情、用藥的重要性、藥物的作用及不良反應(yīng)，取得配合。

4盡可能多的鼓勵(lì)、表?yè)P(yáng)患兒，激發(fā)患兒積極向上的樂(lè)觀態(tài)度，恢復(fù)期可組織一些娛樂(lè)活動(dòng)，增強(qiáng)患兒信心，促使患兒主動(dòng)接受治療及護(hù)理。心理第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。211臥床休息，保持患兒安靜舒適，注意觀察患兒皮膚出血點(diǎn)、口腔黏膜或牙齦滲血、糞(Fen)便顏色等情況。

2提高靜脈穿刺準(zhǔn)確度，動(dòng)作輕柔。拔針后按壓穿刺部位時(shí)間要長(zhǎng)，觀察有無(wú)(Wu)出血現(xiàn)象。

3根據(jù)醫(yī)囑定期檢測(cè)血小板及凝血指標(biāo)，觀察有無(wú)內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血的傾向。4嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化，用藥期間應(yīng)觀察患兒是否黃疸，定期監(jiān)測(cè)肝功能。定期監(jiān)測(cè)腎功能，觀察有無(wú)尿頻、尿急、血尿等異常情況，囑多飲水，加快藥物代謝和排泄，記錄24小時(shí)尿量。5加強(qiáng)用藥護(hù)理，密切觀察激素及化療藥物的療效和副作用，注意可能引起的副作用，如使用激素時(shí)注意觀察有無(wú)庫(kù)欣綜合征、骨質(zhì)疏松、高血壓及應(yīng)激性潰瘍等；使用化療藥物時(shí)注意觀察患兒有無(wú)皮疹、發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲減退、白細(xì)胞及粒細(xì)胞下降等情況。預(yù)防潛在并發(fā)癥第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。22嗜血細(xì)胞綜合(He)征預(yù)后不良家族性HPS病程短,預(yù)后差,未經(jīng)治療者中位生存期約2個(gè)月,僅不到10%的患者生存期>1年。有的患者經(jīng)過(guò)化療后可存活9年以上。但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS。由細(xì)菌感染引起者預(yù)后較好,EB病毒所致者預(yù)后最差,其(Qi)他病毒所致者,其病死率一般在50%左右。腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征死亡率幾乎為100%。主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭和彌漫性血管內(nèi)凝血。第二十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。23（1）講解激素及化療藥物治療對(duì)本病的重要性，告知家長(zhǎng)及患兒激素治療引起的外觀變化會(huì)隨著藥物劑量的減小而恢復(fù)，使患兒及家長(zhǎng)主動(dòng)配合與