韋尼克腦病課件

韋尼克腦病課件

概述韋尼克腦病:由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起得代謝腦病臨床“三聯(lián)征”:意識(shí)障礙、眼肌麻痹與共濟(jì)失調(diào)眼征就是臨床診斷最主要得依據(jù)病因引起維生素Ｂ１缺乏得最常見(jiàn)原因長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致得慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加惡性消耗性疾病:白血病、淋巴瘤、腎衰血液透析等發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在背側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)?因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富

因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性得表現(xiàn)為上述部位對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)。臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿(mǎn)足以上4條中至少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度實(shí)驗(yàn)室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對(duì)本病診斷價(jià)值不大急性期,頭顱CT往往就是陰性得亞急性與慢性期才可呈低密度病灶。影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選;敏感性53%,特異性93%丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室、導(dǎo)水管周?chē)?、可累及乳頭體、延髓、大小腦半球?qū)ΨQ(chēng)性異常信號(hào)T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號(hào)增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化、也可無(wú)強(qiáng)化無(wú)占位征象

病例一男58y病史:1月前上腹隱痛,食欲下降,半流質(zhì)飲食,體重下降明顯;外院胃鏡示:胃竇腺癌行“遠(yuǎn)端胃切除術(shù)”后11天:患者現(xiàn)嗜睡,能夠喚醒,但后又入睡,右側(cè)瞳孔對(duì)光反射消失,左側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏。術(shù)后11天MRT2W-FLAIR術(shù)后11天MRT1W與T1增強(qiáng)大家有疑問(wèn)的，可以詢(xún)問(wèn)和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)病例二男58y病史:因“闌尾炎”行第一次手術(shù),術(shù)后病檢為粘液腺癌第一次手術(shù)后23天:右半結(jié)腸切除術(shù)二手次手術(shù)后7天:視力下降,視物模糊二次手術(shù)后9天行MR檢查二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR病例三病例四鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh綜合征)與線(xiàn)粒體異常有關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號(hào)特點(diǎn)與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮,多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常就是其重要鑒別點(diǎn)。鑒別診斷急性一氧化碳中毒:MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死,雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫,可見(jiàn)以腦室周?chē)鸀橹鞯瞄L(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測(cè)定可明確診斷。鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔?/p>