醫(yī)學(xué)知識(shí) 病例討論胎兒顱內(nèi)腫瘤-醫(yī)學(xué) 學(xué)習(xí)課件

病例討論患者女25歲；孕26w+外院四維彩超發(fā)現(xiàn)胎兒顱內(nèi)一高回聲團(tuán)，于我院進(jìn)一步檢查超聲示：顱內(nèi)丘腦后方探及一大小35×35×26mm混合回聲團(tuán)，邊界不清腫塊向前包繞丘腦團(tuán)塊內(nèi)可見數(shù)個(gè)強(qiáng)光斑及強(qiáng)光團(tuán)，較大者4.1×1.8mm矢狀面腫塊壓迫脊髓小腦橫徑27mm,后顱窩池7.7mm，蚓部偏小CDFI：腫塊內(nèi)可探及動(dòng)脈及低速靜脈頻譜矢狀面冠狀面橫斷面超聲檢查提示：胎兒顱內(nèi)混合性腫塊，考慮：先天性顱內(nèi)腫瘤，畸胎瘤可能。MRI：鞍區(qū)至松果體區(qū)占位性病變，T2序列呈高、低混合信號(hào)冠狀面、橫斷面DWI彌散加權(quán)成像：腫塊呈高信號(hào)ADC值呈低信號(hào)MRI提示：胎兒顱內(nèi)鞍區(qū)至松果體區(qū)占位性病變，考慮：未成熟畸胎瘤可能性大。討論：胎兒顱內(nèi)腫瘤1、發(fā)生率:罕見，其發(fā)生率占胎兒其他部位腫瘤的10%。2、腫瘤起源：胎兒顱內(nèi)腫瘤可起源于生殖細(xì)胞、神經(jīng)上皮組織、腦神經(jīng)或腦膜、淋巴和血管組織等，以畸胎瘤最多見，占50%;其次為原始神經(jīng)外胚層腫瘤和星形細(xì)胞瘤3、好發(fā)部位：胎兒顱內(nèi)腫瘤以男性多見。多發(fā)生在小腦幕上(占69%)及中線部位。4、超聲表現(xiàn)：直接征象：腫瘤內(nèi)部可表現(xiàn)為無回聲、低回聲、強(qiáng)回聲，甚至不均質(zhì)回聲。腫塊內(nèi)部常伴有瘤內(nèi)出血、壞死等。典型的顱內(nèi)畸胎瘤為不均質(zhì)的腫塊，鈣化多見。間接征象：大頭、腦中線明顯移位、腦室增寬等。顱內(nèi)畸胎瘤顱內(nèi)畸胎瘤是胎兒最常見的顱內(nèi)腫瘤。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將畸胎瘤歸于生殖細(xì)胞腫瘤類，屬交界性或未定性的腫瘤；畸胎瘤成熟畸胎瘤（良性）未成熟畸胎瘤（惡性）具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤惡性）顱內(nèi)畸胎瘤診斷要點(diǎn)1、最常見的顱內(nèi)腫瘤2、發(fā)病部位：通常位于中線的松果體區(qū)和鞍區(qū)，發(fā)生在顱內(nèi)其他部位的畸胎瘤則罕見3、多為實(shí)性腫瘤，鈣化和囊變多見4、成分復(fù)雜，通常含有脂肪、膽固醇甚至牙齒或骨等多種成分鑒別診斷一超聲所見：（24w）胎兒小腦半球（左側(cè)）可見一范圍約12×9mm高回聲區(qū)，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則。腦室系統(tǒng)無明顯擴(kuò)張。

CDFI：高回聲區(qū)內(nèi)無明顯血流信號(hào)。既往史：2014年妊娠合并血小板減少此次入院：重度子癇前期、妊娠合并血小板減少、妊娠合并亞甲減小腦出血。顱內(nèi)出血1、發(fā)生部位：腦室及腦室周圍為主2、超聲表現(xiàn)：顱內(nèi)血腫隨時(shí)間的推移而出現(xiàn)明顯變化：

1w內(nèi)：高回聲、強(qiáng)回聲；

1-2w后：血凝塊形成混合回聲，周邊回聲增強(qiáng)，內(nèi)部呈低回聲或無回聲；腦實(shí)質(zhì)出血較多并且合并腦室內(nèi)出血時(shí)可在2周之后形成與腦室相通的腦空洞畸形

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顱內(nèi)腫瘤

顱內(nèi)出血

內(nèi)部回聲

實(shí)性或?qū)嵭詾橹骰旌匣芈?，腫瘤內(nèi)可有鈣化、瘤內(nèi)出血等

高回聲---混合回聲---無回聲

邊界

邊界模糊不清、形態(tài)不規(guī)則

邊界尚清、形態(tài)尚規(guī)則

進(jìn)展

生長迅速、進(jìn)行性增大

緩慢

繼發(fā)改變

占位效應(yīng)明顯，較早即可引起阻塞性腦積水、腦中線移位、腦組織受壓等

出血灶較大、影響腦脊液循環(huán)繼而引起腦積水CDFI血流豐富者可探及明顯動(dòng)靜脈頻譜

無明顯血流信號(hào)鑒別診斷二、顱內(nèi)其他腫瘤星形細(xì)胞瘤：起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞，發(fā)生率僅次于畸胎瘤。好發(fā)部位：大腦半球、顱后窩、小腦幕上超聲表現(xiàn)：顱內(nèi)較大占位病變，常侵犯多個(gè)腦葉腦回，易累及側(cè)腦室，引起腦積水、腦實(shí)質(zhì)出血等繼發(fā)表現(xiàn)。冠狀面

矢狀面（37w）左側(cè)大腦半球不均質(zhì)巨大團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，界欠清，左側(cè)側(cè)腦室重度積水，正常腦實(shí)質(zhì)受壓MRI示左側(cè)大腦半球巨大占位，腦中線移位，腦干受壓病理：高分化間變型星型細(xì)胞瘤橫斷面（37w）左側(cè)大腦半球巨大混合回聲團(tuán)塊，界欠清，左側(cè)側(cè)腦室重度積水，正常腦實(shí)質(zhì)受壓神經(jīng)外胚層腫瘤

高度侵襲性，早期即可轉(zhuǎn)移至脊髓、腦膜

好發(fā)部位：小腦最常見、大腦半球、松果體

腫塊生長迅速，可占據(jù)整個(gè)顱腔；腫塊內(nèi)可有囊性壞死及出血A：（冠狀面）顱前窩額葉內(nèi)巨大不均質(zhì)混合回聲團(tuán)33wB：（MRIT2序列）箭頭所示低信號(hào)為腫塊引起的阻塞性腦積水D：ADC序列腫塊以低信號(hào)為主C：箭頭所示部位可疑出血灶顱咽管瘤：起源于顱咽管殘余鱗狀上皮細(xì)胞，因此好發(fā)于蝶鞍區(qū)。表現(xiàn)為巨大腫塊，實(shí)質(zhì)成分多不均勻，可有鈣化蝶鞍區(qū)高回聲團(tuán)，內(nèi)部回聲均勻，邊界清，可探及血流信號(hào)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：起源于脈絡(luò)叢成熟上皮細(xì)胞，好發(fā)于腦室系統(tǒng)，尤其是側(cè)腦室、第三腦室；以腦室系統(tǒng)嚴(yán)重積水為主要特征表現(xiàn)A：第四腦室內(nèi)分葉狀低回聲團(tuán)，側(cè)腦室、第三腦室重度積水B：MRI冠狀面：T2序列腫塊呈低信號(hào)；腦室擴(kuò)張、幕上腦組織明顯受壓脂肪瘤：以中線周圍多見，尤其多見于胼胝體區(qū)。聲像圖表現(xiàn)為高回聲、內(nèi)部回聲均勻、邊界清晰。胎兒顱內(nèi)脂肪瘤會(huì)干擾胼胝體的正常生長，多同時(shí)合并胼胝體發(fā)育不全，還可能合并小腦蚓部發(fā)育不良。MRI呈特征性的短T1長T2高信號(hào)，可以幫助診斷。顱內(nèi)腫瘤鑒別主要依據(jù)發(fā)病率、好發(fā)部位、腫瘤特征性表現(xiàn)。預(yù)后

胎兒顱內(nèi)腫瘤預(yù)后極差，顱內(nèi)畸胎瘤常為致死性腫瘤，新生兒平均生存期約為3周，主要是因?yàn)槟[瘤生長迅速，累及范圍較大，一般病死率超過90%。大部分顱內(nèi)腫瘤要到中孕后期或晚孕期超聲才能發(fā)現(xiàn)。因此在中晚孕期對(duì)胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的顯示非常重要。掃查方法

檢查時(shí)不能局限于標(biāo)準(zhǔn)切面的掃查，在丘腦水平橫切面、側(cè)腦室水平橫切面、小腦橫切面檢查的基礎(chǔ)上同時(shí)還要進(jìn)行胎頭矢狀切面的掃查，即探頭從胎頭的一側(cè)向另一側(cè)連續(xù)觀察，滑動(dòng)式掃查，旋轉(zhuǎn)探頭90°，再從胎頭的一側(cè)向另一側(cè)連續(xù)觀察，才能保證檢查的全面性，防止遺漏病變。

觀察胎兒顱腦各結(jié)構(gòu)時(shí)，要包括1、顱骨回聲環(huán)是否完整2、腦中線是否居中、雙側(cè)丘腦是否對(duì)稱