醫(yī)學資料 WHO2020骨腫瘤分類介紹學習課件

WHO2020骨腫瘤分類介紹軟骨源性腫瘤骨源性腫瘤纖維源性腫瘤骨血管腫瘤富含破骨性巨細胞的腫瘤脊索源性腫瘤骨的其他間葉性腫瘤骨的造血系統(tǒng)腫瘤良性甲下骨疣奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生骨膜軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨軟骨瘤軟骨母細胞瘤軟骨黏液樣纖維瘤骨軟骨黏液瘤骨瘤骨樣骨瘤血管瘤動脈瘤樣骨囊腫非骨化性纖維瘤良性脊索樣腫瘤胸壁軟骨間葉性錯構瘤單純性骨囊腫纖維結構不良骨的纖維結構不良脂肪瘤冬眠瘤骨的漿細胞瘤惡性非何杰金淋巴瘤何杰金病彌漫性大B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤邊緣帶B細胞淋巴瘤T細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤惡性淋巴瘤，淋巴母細胞性Burkitt淋巴瘤郎格罕細胞組織細胞增生癥彌漫性郎格罕細胞組織細胞增生癥Erdheim-Chester病羅道病(Rosai-Dorfman)中間型（局部侵襲、遠處轉移）軟骨瘤病非典型軟骨腫瘤骨母細胞瘤韌帶樣纖維瘤上皮樣血管瘤骨巨細胞瘤類似釉質瘤的骨的纖維結構不良間質瘤惡性軟骨肉瘤I級軟骨肉瘤II級軟骨肉瘤III級骨膜軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤間充質軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤低級別中心性骨肉瘤骨肉瘤※普通型骨肉瘤※血管擴張性骨肉瘤※小細胞骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高級別表面骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤纖維肉瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤血管肉瘤惡性骨巨細胞瘤脊索瘤※軟骨樣脊索瘤分化差的脊索瘤退分化脊索瘤長骨的釉質瘤※退分化釉質瘤平滑肌肉瘤未分化多形性肉瘤骨轉移瘤2020新版WHO骨與軟組織腫瘤分類有4部分內(nèi)容：①軟組織腫瘤②骨與軟組織未分化小圓細胞腫瘤③骨腫瘤④遺傳性骨與軟組織腫瘤綜合征其中2、3、4部分與骨腫瘤相關刪除了纖維組織細胞性腫瘤、肌源性腫瘤、脂肪源性腫瘤、未明確腫瘤性質的腫瘤、雜類腫瘤5大類的名稱，并將其中一部分疾病重新歸類，大部分歸入到其他間葉性腫瘤分類中軟骨源性腫瘤(Chondrogenictumours)良性(Benigh)甲下骨疣(Subungualexostosis)奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生(Bizarreparostealosteochondromatous

proliferation)骨膜軟骨瘤(Periosteal

chondroma)內(nèi)生軟骨瘤(Enchondroma)骨軟骨瘤(Osteochondroma)軟骨母細胞瘤(Chondroblastoma)軟骨黏液樣纖維瘤(Chondromyxiodfibroma)骨軟骨黏液瘤(Osteochondromyxoma)軟骨源性腫瘤(Chondrogenictumours)中間型(局部侵襲性)(Intermediate-locallyaggressive)軟骨瘤病(Chondromatosis)非典型軟骨腫瘤（Atypicalcartilaginoustumour）軟骨源性腫瘤(Chondrogenictumours)惡性(Malignant)軟骨肉瘤I級（Chondrosarcoma,grade1）軟骨肉瘤II級（Chondrosarcoma,grade2）軟骨肉瘤III級（Chondrosarcoma,grade3）骨膜軟骨肉瘤（Periostealchondrosarcoma）透明細胞軟骨肉瘤（Clearcellchondrosarcoma）間充質軟骨肉瘤（Mesenchymalchondrosarcoma)去分化軟骨肉瘤（Dedifferantiatedchondrosarcoma）軟骨源性腫瘤軟骨源性良性腫瘤中刪除了軟骨瘤，滑膜軟骨瘤病簡化更名為軟骨瘤病并升級為中間型上一版軟骨黏液樣纖維瘤和軟骨母細胞瘤從中間型降級為良性把同處于上一版中間型的非典型軟骨腫瘤/軟骨肉瘤Ⅰ級分開，非典型軟骨腫瘤仍處于中間型，而軟骨肉瘤Ⅰ級歸入惡性病變中（發(fā)生于四肢骨如長短管狀者應被稱為非典型軟骨腫瘤，而發(fā)生于中軸骨如骨盆、肩胛骨和顱底骨者應稱為軟骨肉瘤Ⅰ級，因為后者預后更差）軟骨母細胞瘤在2013版中為中間型(偶見轉移型)，而在新版中歸入良性中2013版中的滑膜軟骨瘤病歸為良性，而新版中將其歸為中間型(局部侵襲性)惡性組新增了骨膜軟骨肉瘤骨源性腫瘤(Osteogenictumours)良性骨瘤（Osteoma）骨樣骨瘤(Osteoidosteoma)中間型（局部侵襲性）骨母細胞瘤(Osteoblastoma)骨源性腫瘤(Osteogenictumours)惡性低級別中心性骨肉瘤(Low-gradecentralosteosarcoma)骨肉瘤（Osteosarcoma）普通型骨肉瘤(Conventional

osteosarcoma)血管擴張性骨肉瘤(Telangiectatic

osteosarcoma)小細胞骨肉瘤(Small

cellosteosarcoma)骨旁骨肉瘤(Parostealosteosarcoma)骨膜骨肉瘤(Periostealosteosarcoma)高級別表面骨肉瘤(high-gradesurfaceosteosarcoma)繼發(fā)性骨肉瘤(Secondaryosteosarcoma)骨源性腫瘤刪除普通型骨肉瘤的分類，原分類根據(jù)主要基質的成分不同，又分為成骨型(76%～80%)、成軟骨型(10%～13%)和成纖維型(10%)良性、中間型(局部侵襲性)保持不變纖維源性腫瘤（Fibrogenictumours）中間型（局部侵襲性）韌帶樣纖維瘤(Desmoplasticfibroma)惡性纖維肉瘤(Fibrosarcoma)纖維源性腫瘤2020新版分型基本與2013版保持一致將中間型(骨的)促結締組織增生性纖維瘤，惡性組(骨的)纖維肉瘤均刪除“骨的”一詞骨血管腫瘤（Vasculartumoursofbone）良性血管瘤(Haemangioma)中間型（局部侵襲性）上皮樣血管瘤(Epithelioidhaemangioma)惡性上皮樣血管內(nèi)皮瘤(Epithelioidhaemangioendothelioma)血管肉瘤(Angiosarcoma)骨的血管腫瘤中間型(局部侵襲性，偶見轉移型)中，刪除了偶見轉移型富含破骨性巨細胞的腫瘤(Osteoclasticgiantcell-richtumours)良性動脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmalbonecyst)非骨化性纖維瘤(None-ossifyingfibroma)中間型（局部侵襲性，罕見轉移）骨巨細胞瘤(Giantcelltumourofbone)惡性惡性骨巨細胞瘤(Giantcelltumourofbone,malignant)富含破骨巨細胞的腫瘤良性病變中刪除小骨的巨細胞病變2013版中的未明確腫瘤性腫瘤中間型的動脈瘤樣骨囊腫和纖維組織細胞性腫瘤類的非骨化性纖維瘤歸為其良性病變中脊索源性腫瘤(Notochordaltumours)良性良性脊索樣腫瘤(Benignnotochordaltumour)惡性脊索瘤(Chordoma)軟骨樣脊索瘤(Chondroidchordoma)分化差的脊索瘤(Poorlydifferentiatedchordoma)退分化脊索瘤(Dedifferentiatedchordoma)脊索源性腫瘤新增軟骨樣脊索瘤、分化差的脊索瘤和退分化脊索瘤3種類型骨的其他間葉性腫瘤(Othermesenchymaltumoursofbone)良性胸壁軟骨間葉性錯構瘤(Chondromesenchymalhamartomaofchestwall)單純性骨囊腫(Simplebonecyst)纖維結構不良(Fibrousdysplasia)骨的纖維結構不良(Osteofibrousdysplasia)脂肪瘤(Lipoma)冬眠瘤(Hibernoma)中間型（局部侵襲性）類似釉質瘤的骨的纖維結構不良(Osteofibrousdysplasia-likeadamantinoma)間質瘤(Mesenchymoma)骨的其他間葉性腫瘤(Othermesenchymaltumoursofbone)惡性長骨的釉質瘤(Adamantinomaoflongbones)退分化釉質瘤(Dififferentiantedadamantinoma)平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)未分化多形性肉瘤(Pleomorphicsarcoma,undifferentiated)骨轉移瘤(Bonemetastases)骨的其他間葉性腫瘤新增胸壁軟骨間葉性錯構瘤和冬眠瘤單純性骨囊腫、纖維結構不良和骨性纖維結構不良原2013第4版中的未明確腫瘤性質的腫瘤大類中的良性組脂肪瘤屬于上版中脂肪源性腫瘤新增中間型(局部侵襲性)的有骨纖維結構不良樣釉質瘤和間質瘤將原來雜類腫瘤中的釉質瘤細分為長骨的釉質瘤(長骨成釉細胞瘤)和退分化釉質瘤(去分化成釉細胞瘤)歸為此類還包括了平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤和骨轉移瘤脂肪肉瘤在新版中被取消2013版中未分化多形性肉瘤屬于雜類腫瘤，新版中歸入本類惡性病變骨轉移瘤也為本類新增的惡性病變骨的造血系統(tǒng)腫瘤(Haematopoieticneoplasmsofbone)

骨的漿細胞瘤(Plasmacytomaofbone)惡性非何杰金淋巴瘤(Malignantlymphoma,non-Hodgkin)何杰金病(Hodgkindisease)彌漫性大B細胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)濾泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma)邊緣帶B細胞淋巴瘤(MarginalzoneB-celllymphoma)Ｔ細胞淋巴瘤(T-celllymphoma)間變性大細胞淋巴瘤Anaplasticlargecelllymphoma)惡性淋巴瘤，淋巴母細胞性(Malignantlymphoma,lymphoblastic)Burkitt淋巴瘤(Burkittlymphoma)郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)彌漫性郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis,disseminated)Erdheim-Chester病(Erdheim-Chesterdisease)羅道病(Rosai-Dorfmandisease)骨的造血系統(tǒng)腫瘤漿細胞骨髓瘤更名為骨的漿細胞瘤，刪除了(骨的)孤立性漿細胞瘤(骨的)原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤更名為惡性非霍奇金淋巴瘤將郎格罕細胞組織細胞增生癥/朗格漢斯細胞組織細胞增生癥從未明確腫瘤性質的腫瘤的中間型劃分到此類型，取消了單骨型、多骨型的命名，新增彌漫性郎格罕細胞組織細胞增生癥Erdheim-Chester病和Rosai-Dorfman病從未明確腫瘤性質的腫瘤劃分到此處并升級為惡性病變新增何杰金病、彌漫性大Ｂ細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣帶Ｂ細胞淋巴瘤、Ｔ細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤、惡性淋巴瘤淋巴母細胞性、Burkitt淋巴瘤骨與軟組織未分化的小圓細胞肉瘤包括尤文肉瘤、EWSR1-非ETS融合的小圓細胞肉瘤、CIC-重組肉瘤和BCOR基因變異的肉瘤骨與軟組織的遺傳性腫瘤綜合征內(nèi)生軟骨瘤病(ollier病和malfucci綜合征)Li-Fraumeni綜合征McCune-Albright綜合征多發(fā)性骨軟骨瘤病神經(jīng)纖維瘤病I型Rothmund

Thomson綜合征Werner綜合征TMNstagingoftumoursofbone適用于所有惡性骨腫瘤，但除外淋巴瘤、多發(fā)骨髓瘤、骨表面/皮質旁骨肉瘤、皮質旁軟骨肉瘤T-PrimaryTumourN-RegionalLymphNodesM-DistantMetastasisTTX：原發(fā)腫瘤不能評價T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)四肢、軀干、顱骨、顱面部T1：最大徑≤8cmT2：最大徑＞8cmT3：原發(fā)腫瘤骨內(nèi)不連續(xù)的多個腫瘤脊柱T1：累及單個分段或相鄰兩個分段T2：累及3個相鄰分段T3：累及4個相鄰分段T4a：累及椎管T4b：累及椎旁血管或血管內(nèi)瘤栓椎體5個分段①右側椎弓根、②右側椎體、③左側椎弓根、④左側椎體、⑤后方附件骨盆T1a：≤8cm，單個分段，無骨外侵犯T1b：＞8cm，單個分段，無骨外侵犯T2a：≤8cm，單個分段伴骨外侵犯或相鄰2個分段無骨外侵犯T2b：＞8cm，單個分段伴骨外侵犯或相鄰2個分段無骨外侵犯T3a：≤8cm，2個分段，骨外侵犯T3b：＞8cm，2個分段，骨外侵犯T4a：3個分段或穿過骶髂關節(jié)并累及骶孔T4b：包繞髂外血管或瘤栓形成骨盆4個分段骶骨外側到骶孔髂骨翼髖臼及周圍恥骨、恥骨聯(lián)合、坐骨NX：區(qū)域淋巴結不能評價N0：無淋巴結轉移N1：有淋巴結轉移骨腫瘤發(fā)生淋巴結轉移罕見，未對淋巴結評價時，臨床和病理都可以診斷為N0M0：無遠處轉移M1：有遠處轉移M1a：肺M1b：其他部位分期脊柱和骨盆無分期四肢、軀干、顱骨、顱面部分期StageTNMGradeIAT1N0M0G1,GXLowGradeIBT2、T3N0M0G1,GXLowGradeIIAT1N0M0G2,G3HighGradeIIBT2N0M0G2,G3HighGradeIIIT3N0M0G2,G3HighGradeIVAAnyTN0M1aAnyGIVBAnyTAnyTN1AnyNAnyMM1bAnyGAnyG發(fā)病率良性腫瘤真實發(fā)病率未知非骨化性纖維瘤是最常見的骨腫瘤(WHO2020p340)膝關節(jié)MRI發(fā)現(xiàn)軟骨腫瘤2.8%隨著技術的發(fā)展，近10年軟骨瘤和低度惡性軟骨肉瘤檢出率增加相反，骨惡性腫瘤只有所有腫瘤的0.2%，是軟組織的10%肉瘤發(fā)生率地區(qū)之間也有差異（北美和歐洲0.75/10萬，中國1.7-2.0/10萬）原發(fā)惡性骨腫瘤最常見是MM，其次骨肉瘤骨肉瘤兩個發(fā)病高峰，青少年和大于60歲，第二高峰與放療、Paget有關軟骨肉瘤和脊索瘤，青少年后發(fā)病率逐漸增加發(fā)病傾向雖然大部分惡性腫瘤為原發(fā)，但良性腫瘤或骨病可繼發(fā)惡性腫瘤如：Paget、放射、感染、慢性骨髓炎、原發(fā)良性骨腫瘤有報道稱金屬植入物可導致骨腫瘤，但未獲得廣泛認同基因臨床特征臨床表現(xiàn)：痛、腫、病理骨折、神經(jīng)血管壓迫或偶然發(fā)現(xiàn)良性腫瘤疼痛多為間斷性，無臨床癥狀者骨折后出現(xiàn)疼痛骨樣骨瘤夜間痛，非甾體類消炎藥（NSAIDS）緩解，關節(jié)骨樣骨瘤導致骨性關節(jié)炎。骨母細胞瘤為更嚴重的疼痛骨樣骨瘤、骨母細胞瘤靠近關節(jié)時候，可關節(jié)積液、強直惡性腫瘤疼痛多夜間，并影響睡眠43%惡性腫瘤發(fā)生膝關節(jié)，＜20歲增加到56%，膝關節(jié)疼痛+腫脹要考慮惡性腫瘤可能其次是骨盆，常見Ewing和軟骨肉瘤，臨床表現(xiàn)不明顯、非特異性骨盆腫瘤常延遲診斷病理性骨折，輕度外傷后出現(xiàn)堿性磷酸酶（46%骨肉瘤增加），LDH、ESR、C反應蛋白在Ewing中可能增加，但都無診斷價值活檢、病理檢查骨腫瘤需多學科協(xié)作，病理科和放射科診斷，骨科和腫瘤科治療活檢需完成影像、分期檢查后，避免干擾診斷無影像資料，病理診斷常困難，還需結合年齡、解剖部位、腫瘤大小，甚至需要知道繼發(fā)腫瘤前的疾病、家族史等影像檢查整骨正側位平片是基本的檢查，可對特異表現(xiàn)的骨腫瘤診斷CT可對復雜解剖結構觀察，顯示基質鈣化、骨膜反應、皮質破壞，還可引導經(jīng)皮穿刺MRI可用于分期、療效評價、觀察復發(fā)，增強可以區(qū)分囊變、腫瘤與周圍骨髓水腫骨掃描評估跳躍病灶、轉移、腫瘤復發(fā)PET用于分期，評價轉移比骨掃描更準確影像觀察：部位、基質、邊緣、骨膜反應術語良性：大部分良性腫瘤不易復發(fā)，復發(fā)時非明顯破壞生長，可切除、刮除中間型(局部侵犯)：容易局部復發(fā)，需要擴大手術范圍，術后還可以局部治療避免復發(fā)，無遠處轉移中間型(少部分遠處轉移)：轉移風險一般小于2%，常轉移至肺，如骨巨細胞瘤惡性：潛在破壞性生長、復發(fā)、轉移分級沒有基于組織學特征的骨腫瘤分級（通過組織學特征評價生物行為）骨腫瘤的組織學類型常決定組織生長行為和分級分級病理類型grade1(low-grade)Low-gradecentralosteosarcomaParostealosteosarcomaClearcellchondrosarcomagrade2(intermediate-grade)Periostealosteosarcomagrade2(high-grade)Osteosarcoma(conventional,telangiectatic,smallcell,seco