系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急診科ppt課件

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，病例思考，患者男，39歲，因“發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹脹10佝天”入院。 血RT:WBC 9.47*109/L、NEUT% 82.5% CRP 25.1mg/L、ESR 19mm/L、C3 0.49、C4 0.056 PCT0.5.結(jié)核、腫心包積液(少-中量)、左室收縮功能正常給予莫西沙星抗感染治療，間斷在ds-DNA 218.48 ENA-AbRo陽性、HEp2-ANA陽性1:1000風(fēng)濕科樟腦丙二烯診斷SLE治療：給予甲基潑尼松龍80mg ivd qd治療硫酸羥基環(huán)氧0.2 po bid，概念，系統(tǒng)性紅斑狼瘡認(rèn)識疾病的本質(zhì)，1、通過自身免疫，主要是大量自身抗體、抗原、抗體、補(bǔ)體結(jié)合形

2、成的大量免疫復(fù)合物在病變組織中的大量沉積；2 .炎癥性疾病、疾病發(fā)作時(shí)的炎癥指標(biāo)可在一定程度上較高，有血沉、CRP等，當(dāng)然疾病穩(wěn)定后的炎癥指標(biāo)也可不高。 好發(fā)于流行病學(xué)資料、育齡婦女，女性：男性在79:1感染率70/10萬女性中達(dá)到113/10萬人，臨床表現(xiàn)，全身癥狀：疲勞、發(fā)熱、體重減輕等，無明確專一性，但出現(xiàn)有日子相關(guān)癥狀，正在尋找，臨床表現(xiàn)， 皮膚黏膜障礙蝶型紅斑、血管炎脫發(fā)、雷諾氏現(xiàn)象網(wǎng)狀紅斑、光過敏黏膜障礙、蝶型紅斑、臨床表現(xiàn)、盤狀紅斑、臨床表現(xiàn)、網(wǎng)狀紅斑、臨床表現(xiàn)、雷諾氏現(xiàn)象、雷諾氏現(xiàn)象和雷諾病合稱為雷諾綜合征，先報(bào)Raynaud醫(yī)生命名，皮膚病因不明，寒冷、情緒波動(dòng)及其他誘發(fā)因素

3、多，間歇性雷諾病是指找不到潛在病因，僅發(fā)生局部功能異常、癥狀和病情得到緩解的血管疾病的人患有一種或多種疾病，癥狀和病情較嚴(yán)重，兩者均與免疫功能缺陷有關(guān)。 本病發(fā)作與溫度有關(guān)，常見于秋冬季節(jié)，患者多為2040歲之間的女性。 臨床表現(xiàn)、關(guān)節(jié)及肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，大部分無畸形，但也有出現(xiàn)畸形的例子，x線下多無明顯關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)骨侵蝕性破壞。 畸形以關(guān)節(jié)半脫位最為常見。 2 .肌肉顯示肌肉疼痛、肌無力、血清肌酸激酶(CK )上升等。 3、股骨頭無菌性壞死。 臨床表現(xiàn)，腎臟：最常見的疲勞器官！ 有蛋白尿、血尿、夜尿增加、下肢浮腫、顏面浮腫、泡尿等，但腰酸不多見。 尿常規(guī)中蛋白、血紅細(xì)胞增加，有

4、各種管型，肝功能中白蛋白降低，腎功能肌酸酐可正常或升高。 臨床表現(xiàn)為狼瘡腎炎病理分型(2003 )型：輕度系膜性狼瘡腎炎型：系膜增生性狼瘡腎炎型：局限性狼瘡腎炎型：膜性狼瘡腎炎型：晚期硬化性狼瘡腎炎，病情療效較輕| |的肺部病變：急性狼瘡肺炎、出血性肺泡炎、慢性間質(zhì)性肺炎臨床表現(xiàn)、神經(jīng)精神狼瘡： 1、精神癥狀：認(rèn)知障礙、記憶力減退、計(jì)算能力下降、邏輯能力下降、情緒變化等。 2、神經(jīng)癥狀：癲癇、感覺減退、異常、片麻理、對麻痹癥。3 .免疫系統(tǒng)直接損害神經(jīng)元細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)血管炎引起的神經(jīng)組織缺血、缺氧引起的。 臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神狼瘡(NP )，心血管系統(tǒng)：心包炎、心包積液等冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈血管炎

5、/血管疾病心?。盒募⊙仔膬?nèi)膜：心內(nèi)膜炎內(nèi)臟雷諾癥狀：因寒冷引起的一時(shí)肺動(dòng)脈高壓，臨床表現(xiàn)，消化系統(tǒng)：表現(xiàn)多樣，有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲不振等。 腸系膜血管炎：可表現(xiàn)為腸梗阻、腸穿孔。 腹膜炎，腹水。 肝功能異常。 自身免疫性胰腺炎。 臨床表現(xiàn)、造血和淋巴血管：可引起血液細(xì)胞球異常、凝血功能異常、血纖蛋白溶解異常。 貧血：溶血性貧血、慢性炎癥性貧血、尿毒癥引起的腎性貧血等。 減少白細(xì)胞。 血小板減少。 淋巴結(jié)，肝脾腫大。 臨床表現(xiàn)、易合并免疫系統(tǒng)疾?。?1、抗磷脂復(fù)合物抗體綜合征：動(dòng)脈和靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少、血清抗磷脂復(fù)合物抗體陽性。 2 .干燥綜合征：外分泌細(xì)胞腺體

6、(唾液腺、淚腺等)的慢性自身免疫性炎癥。 引起口干、眼干、多發(fā)齲齒、痰液減少、肺間質(zhì)病變、肺大泡、腎小管性酸中毒等。 臨床表現(xiàn)為中國SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(86年上海標(biāo)準(zhǔn))，蝶型紅斑或盤狀紅斑光易感性口腔黏膜潰瘍非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)疼痛胸膜炎或心包炎癲癇或精神癥狀蛋白尿、管型尿或血尿白細(xì)胞不足4*109/L或血小板100*109/小于l或符合溶血性貧血免疫熒光抗核抗體陽性抗雙鏈dnn上述13項(xiàng)中任4項(xiàng)，可診斷為紅斑狼瘡，符合3項(xiàng)者懷疑紅斑狼瘡。 包括2009年SLICC SLE分類標(biāo)準(zhǔn)、急性或亞急性皮膚狼瘡、頰部紅斑(有頰部盤狀紅斑除外)、大皰性狼瘡、中毒性表皮壞死松解癥、丘疹樣皮疹和光敏。 前提：

7、排除皮肌炎。 慢性皮膚狼瘡由盤狀狼瘡(局部或全身性)、肥厚性(疣狀)狼瘡、粘膜狼瘡、狼瘡性脂膜炎(深部狼瘡)、腫脹性狼瘡、凍傷樣狼瘡、盤狀狼瘡和扁平苔蘚重疊而成。 口鼻部潰瘍。 包括上顎、頰粘膜、舌頭和鼻咽部潰瘍。 排除：血管炎、白塞病、皰疹感染、炎性腸病、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、化學(xué)性潰瘍。 脫毛，非瘢痕性脫毛。 排除：脫毛，藥物性脫毛，鐵缺乏性脫毛，雄激素相關(guān)脫毛。 無論是否是關(guān)節(jié)炎、侵蝕性關(guān)節(jié)炎。 關(guān)節(jié)腫痛需要伴有30分鐘以上的朝霞，腫痛的范圍僅限于關(guān)節(jié)部位。 有腎臟病變、尿蛋白肌酸酐比為0.5mg/mg、尿蛋白定量(24h)0.5g或血紅細(xì)胞管型。 包括神經(jīng)病變、癲癇、單神經(jīng)炎、脊柱炎、末梢或顱

8、神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)。 血液學(xué)異常溶血性貧血。 減少白細(xì)胞/減少淋巴細(xì)胞。 血小板減少。 以上三個(gè)條件是相互獨(dú)立的三個(gè)條件，而且只要有一次異常就可以認(rèn)為是異常的。 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂復(fù)合物抗體可分為相互獨(dú)立的3個(gè)條件。 抗dsDNA抗體陽性的定義更為嚴(yán)格。 抗磷脂復(fù)合物抗體中嵌入了2-GP1。 我內(nèi)投射到補(bǔ)體下降。 內(nèi)投射了沒有貧血的Coombs陽性(但是如果有溶血性貧血的話就不算這個(gè)條件)。 Coombs試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。 腎活檢、腎活檢作為獨(dú)立標(biāo)準(zhǔn)。 如果腎活檢為狼瘡性腎炎，有A

9、NA及抗dsDNA抗體的陽性就能診斷SLE。SLE起病的非典型表現(xiàn)例，)原因不明的反復(fù)發(fā)熱、抗炎退熱治療常常無效的多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，不發(fā)生畸形常持續(xù)多年或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎，心包炎抗生素和抗結(jié)核治療無法治愈的肺炎等其他原因無法解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象腎反復(fù)出現(xiàn)不明原因的肝炎自然流產(chǎn)或突發(fā)深靜脈栓塞或血管閉塞性腦血管意外發(fā)作。 有狼瘡癥狀判斷、疾病活動(dòng)或急性發(fā)作疾病嚴(yán)重程度的：根據(jù)疲勞器官的部位和程度，出現(xiàn)腦疲勞、表明病變嚴(yán)重的腎病出現(xiàn)者比僅有發(fā)熱、皮疹者嚴(yán)重程度高的并發(fā)癥：肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等可加重病情輕度SLE表現(xiàn)、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、皮疹胸膜炎等：低熱、疲勞

10、等嚴(yán)重SLE表現(xiàn)(心臟)、冠狀動(dòng)脈血管炎/或血管疾病Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌炎、心包惡性高血壓Libman-Sacks心內(nèi)膜炎命名于1924年，又稱左心瓣膜常見，一般主要成分為細(xì)胞里肌肉和血小板，可引起栓塞。 菌血癥等的情況下，容易轉(zhuǎn)移到感染性贅生物。 重癥SLE表現(xiàn)(肺)、肺動(dòng)脈高壓肺出血肺炎肺梗塞肺萎縮肺間質(zhì)纖維化、重癥SLE表現(xiàn)(血液系統(tǒng))、貧顆粒細(xì)胞減少(WBC 1，000/mm3)、血小板減少(50， 000/mm3 )血栓性血小板減少血管球腎炎對急進(jìn)性血管球腎炎腎病綜合征無緩解，包括重癥SLE表現(xiàn)(消化系統(tǒng))、腸系膜血管炎胰腺炎、重癥SLE表現(xiàn)(神經(jīng)系統(tǒng))、急性意識障

11、礙意識不明腦血管意外橫斷性脊柱炎單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎視神經(jīng)炎精神性發(fā)作脫髓鞘綜合征、重癥SLE表現(xiàn)(皮膚)、 血管炎彌漫性重度皮損重癥SLE表現(xiàn)(其他)、重癥肌炎高燒(非感染性，有不全表現(xiàn))、國際上幾種SLE活性判斷標(biāo)準(zhǔn)s ledai (systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindex ) slam (systemiclupusactivitymeasure ) bilag (britishisleslupusassessmentgroupindex )、out (henkjanoutscore ) lacc (lupusactivitycri 其他：

12、 eclam (環(huán)保安全性活動(dòng)測量)、lai (環(huán)保活動(dòng)指數(shù))、sis (國家健康偏移) s ledai點(diǎn)對SLE病情的SLEDAI點(diǎn)注意點(diǎn)、診斷基準(zhǔn)中的癥狀是指是否在整個(gè)過程中出現(xiàn)。 SLEDAI中的癥狀是指做評估時(shí)刻時(shí)存在的癥狀。 當(dāng)患者發(fā)病為蝶紅斑，后紅斑消失，現(xiàn)出現(xiàn)腎臟病變，呈蛋白尿時(shí)，診斷需填寫蝶紅斑和腎臟病變兩項(xiàng)。 現(xiàn)在SLEDAI得分只記錄蛋白尿4分。 SLE的治療、治療原則、1、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療2 .器官損傷程度的評價(jià)3 .首次徹底治療，避免復(fù)發(fā)4 .制定療效觀察指標(biāo)、活性指標(biāo)及器官功能改善指標(biāo)5 .治療方案及藥物接觸劑量個(gè)性化，應(yīng)檢查藥物毒副作用6 .定期消除誘因、避免陽光

13、、避免誘發(fā)狼瘡活動(dòng)的藥物、食物、化妝品、染發(fā)劑等，抑制病情活動(dòng)的孕婦的狼瘡活動(dòng)，根據(jù)病情的需要選擇中止宮內(nèi)孕(人工流產(chǎn)、生產(chǎn)、早期剖腹產(chǎn))等。 特羅爾急性炎癥和抗變態(tài)反應(yīng)、糖皮質(zhì)激素的非甾類化合物類抗炎鎮(zhèn)痛劑； 靜脈注射c球的新生物制劑(對腫瘤壞死因子拮抗藥等炎癥因子)。糾正免疫異常，消除自身抗體，免疫復(fù)合物：血漿置換，血液凈化等，特羅爾自身免疫細(xì)胞球數(shù)，功能：免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺，首爾等)，抗瘧疾藥(氯喹，羥氯喹)，生物制劑(美洛昔單抗)等。 疲憊的臟器處理，如血管病變嚴(yán)重，需要血管擴(kuò)張、抗凝血、血栓溶解處理的腎功能衰竭，如尿毒癥期需要血液透析的癲癇發(fā)作，需要抗癲癇藥物治療的肺部疲勞，需要氧

14、氣治療，需要呼吸機(jī)支持等。 預(yù)防藥物毒副作用的治療，1、權(quán)衡治療的“利”與“弊”，努力使療效最大化和毒副作用最小化2 .藥物毒副作用的一部分取決于個(gè)體差異，代謝的遺傳因素另一部分取決于藥物的接觸劑量和療程。 腎上腺皮質(zhì)激素的種類，短效皮質(zhì)激素：皮質(zhì)酮，氫化皮質(zhì)酮中效皮質(zhì)激素：潑尼松龍(潑尼松龍)，潑尼松龍，甲基潑尼松龍(美卓樂)等長的皮質(zhì)激素：地塞米松，維生素等腎上腺皮質(zhì)激素的副作用，1 .靜脈快速大量給藥可能引起全身性抗變態(tài)反應(yīng)。 包括面部、鼻粘膜、眼瞼腫脹等麻疹、氣喘、胸悶、喘鳴等2 .長期服藥可引起壓電石英原性庫欣綜合征(主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外觀、向心性肥胖、粉刺、紫紋、高血壓、繼發(fā)

15、糖尿病和骨質(zhì)疏松癥等)3.精神癥狀4 .抵抗力下降，感染風(fēng)險(xiǎn)上升5 .低血鉀元素6 .高脂血癥7 .糖尿病8 .胃腸黏膜損傷，誘發(fā)潰瘍和出血的嚴(yán)重者可危及生命。 9 .骨量下降和骨質(zhì)疏松癥10 .下丘腦-垂體-腎上腺軸被抑制，中止后出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素中止綜合征11 .包括無菌性骨壞死、無菌性股骨頭壞死12 .肌炎和肌無力以上的情況下，嚴(yán)重者危及生命。 免疫抑制劑的種類有：環(huán)磷酰胺(CTX )甲氨蝶呤(MTX )安慰劑(愛若華，妥爾陳述，LEF )硫唑嘌呤(艾莫克倫，AZA )環(huán)孢菌素(新高地區(qū)明，CsA )霉酚酸酯類化合物(。 2 )骨髓抑制：貧血、白細(xì)胞、血小板減少。 3 )環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物可引起出血性膀胱炎。 避免大量補(bǔ)液。 4 )皮膚和神經(jīng)毒性：皮疹、脫毛、口周和肢端麻木、漏藥可引起局部反應(yīng)。 5 )心肺毒性：常規(guī)接觸劑量環(huán)磷酰胺不產(chǎn)生心臟毒性，高劑量時(shí)可引起心肌壞死，產(chǎn)生肺纖維化。 6 )免疫功能低下：復(fù)發(fā)感染、發(fā)熱。 7 )生殖毒性，如月經(jīng)停止或精子不足。 重癥病例終身造成不孕不育。 8 )抗變態(tài)反應(yīng)：出現(xiàn)皮疹、氣喘、黏膜水腫，甚至過敏性休克、肝損傷。