《黃嘉言新生兒黃疸》PPT課件.ppt

1、neonatal jaundice,新生兒黃疸,新生兒黃疸的定義,是由于新生兒時期膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現(xiàn)皮膚粘膜及鞏膜黃染的臨床現(xiàn)象 病理性黃疸統(tǒng)稱為新生兒高膽紅素血癥 黃疸嚴(yán)重者可發(fā)生膽紅素腦病,新生兒黃疸,新生兒黃疸 生理性 病理性,膽紅素+血漿白蛋白-血液內(nèi),毛細(xì)膽管,衰老的紅細(xì)胞的分解代謝80 %,無效的 血紅素形成 （旁路）,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),肝臟,肝內(nèi)血紅素組織血紅素,膽紅素+Y、Z蛋白,結(jié)合作用,結(jié)合膽紅素,腸肝循環(huán),-腸腔,細(xì)菌作用,糞膽原,正常膽紅素代謝,葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸苷酶,膽紅素白蛋白復(fù)合體 間接膽紅素 (脂溶性) 游離膽紅素 直接

2、膽紅素: 水溶性,血 清 膽 紅 素,新生兒膽紅素代謝特點(diǎn),膽紅素生成增加 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 腸肝循環(huán)的特殊性,生理性黃疸 physiological jaundice,指單純由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)所致的無臨床癥狀的黃疸。,臨床特點(diǎn),足月兒：生后23天出現(xiàn)黃疸，45天達(dá)高峰，血膽紅素12.9mg/dl)，兩周內(nèi)消退。 早產(chǎn)兒：35天出現(xiàn)，黃疸較重，血膽紅素15mg/dl)，消退也慢，可延長至34周。,病理性黃疸,生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸 足月兒膽紅素12.9mg/dl,早產(chǎn)兒15mg/d 血清結(jié)合膽紅素2mg/dl 膽紅素每天上升5mg/dl 黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周

3、，早產(chǎn)兒4周,或退而復(fù)現(xiàn)。,出現(xiàn)時間生后第2-3天生后24小時內(nèi) 消退時間成熟兒10-14天 足月兒2周以上 早產(chǎn)兒第3-4周 早產(chǎn)兒3-4周以上 或者退而復(fù)現(xiàn) 直接膽紅素 2mg/dl (34.2umol/l) 伴隨癥狀 無 有原發(fā)病相 應(yīng)伴隨癥狀 ,生理性黃疸 病理性黃疸,程度 足月兒12.9mg/dl (221umol/l) 早產(chǎn)兒15mg/dl (257umol/l) 每天加重5mg/dl (85umol/l) ,生理性黃疸 病理性黃疸,分類（一）,按發(fā)病機(jī)理分為: 膽紅素產(chǎn)生增多 肝臟膽紅素代謝障礙 膽汁排泄障礙,分類（二）,按間接膽紅素及結(jié)合膽紅素增高程度分為： 高結(jié)合膽紅素血癥

4、高未結(jié)合膽紅素血癥,鑒別病因,依據(jù)： 病史 黃疸出現(xiàn)時間、伴隨表現(xiàn) 體檢 輔助檢查,膽紅素腦病 bilirubin encephalopathy,概 述,未結(jié)合膽紅素重度升高時，游離膽紅素浸潤腦組織引起損害。 易侵犯基底神經(jīng)節(jié)。,臨床分期,警告期 痙攣期 恢復(fù)期 后遺癥期,后遺癥：四聯(lián)癥,手足徐動癥 眼球運(yùn)動障礙 聽覺障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不全,高危因素,膽紅素濃度 血腦屏障成熟度 早產(chǎn)、缺氧、酸中毒 低血糖、低體溫、感染,高膽紅素血癥 臨床常見的病因,新生兒溶血病hemolytic disease of the newborn,定 義,是指母嬰血型不合引起的新生兒同族免疫性溶血，是由于母體存在與胎

5、兒血型不合的血型抗體引起,發(fā)生機(jī)理 母嬰血型不合胎兒RBC經(jīng)胎盤入母體母血型抗體再入胎兒循環(huán) RBC破壞。 ABO血型不合最常見，其次為Rh血型不合,Rh血型不合組合,母Rh (-)、子Rh (+) 第一胎少發(fā),Rh溶血病發(fā)病示意圖,ABO血型不合,母O型、子A、B型 AB、BA組合 可發(fā)生于第一胎,臨床表現(xiàn),黃疸 貧血 肝脾大 核黃疸,臨床表現(xiàn) 急性免疫性溶血 急性心衰 黃疸 肝脾 貧血 血清蛋白 胎兒水腫 增大 （Hb80g/L） 新生兒高膽紅素血癥 死胎,死產(chǎn) 膽紅素腦病（110）,實驗室檢查,RBC，Hb，網(wǎng)織紅細(xì)胞 檢查母嬰血型（ABO或 Rh） 是否血型不符 新生兒血型特異性抗體測

6、定：,實驗室檢查,抗人球蛋白直接試驗：為確診試驗 紅細(xì)胞抗體釋放試驗：為確診試驗，最有意義 游離抗體測定,G-6-PD缺陷病,glucose-6-pohosphate dehydrogenase deficiency,病 因,G-6-PD全稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，是葡萄糖磷酸戌糖旁路代謝上的一種重要的酶。 G-6-PD基因位于X染色體上，G-6-PD缺陷為X性聯(lián)不完全顯性遺傳。,發(fā)病機(jī)理,紅細(xì)胞G-6-PD缺乏氧化刺激溶血,實驗室檢查,紅細(xì)胞G-6-PD酶活性測定 高鐵血紅蛋白還原率試驗,新生兒肝炎綜合征,定 義,黃疸 肝脾腫大 肝功能損害,疾 病,新生兒感染性肝炎 先天性膽道閉鎖,

7、母乳性黃疸breast milk jaundice,病 因,可能與母乳中葡萄糖醛酸苷酶活性增加，膽紅素的腸肝循環(huán)增加有關(guān)。,診 斷,可試停母乳三天，黃疸消退，膽紅素降至原水平50%，可考慮診斷。,治 療,母乳喂養(yǎng)改為少量多次喂哺，黃疸高達(dá)12.9mg/dl以上暫停母乳72小時，改為配方奶 一般認(rèn)為繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，黃疸也可消退,預(yù) 后,以往認(rèn)為良好，但有報道可引起輕微神經(jīng)系統(tǒng)損害。,圍產(chǎn)因素,病理分娩 圍產(chǎn)期缺氧 催產(chǎn)素 妊高癥 高危兒,新生兒高膽紅素血癥的治療,一個目的：預(yù)防膽紅素腦病 兩個關(guān)鍵：阻止膽紅素入腦 降低膽紅素濃度,治療方法,光療 藥物 換血,光療 phototherapy,光照 原

8、 理：間膽 4Z，15E膽紅素和 光紅素異構(gòu)體 從膽汁及尿液中排出體外,異構(gòu)化,光療 phototherapy,原理：光分異構(gòu)作用 方法：單、雙面藍(lán)光燈， 持續(xù)或間歇光療,光療指征,任何原因的高未結(jié)合膽紅素血癥 膽紅素達(dá)指標(biāo) 有核黃疸高危因素放寬指征 換血前后,光療注意事項及副作用,眼、生殖器的保護(hù) 溫度、濕度、水分 可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、皮疹，VitB2 減少、青銅癥,皮測膽紅素儀,藥物療法,（一）酶誘導(dǎo)劑 苯巴比妥 （二）鹼化血液,（三）減少游離膽紅素 白蛋白：1g/kg， 或血漿，25ml/次，可給12次。 （四）抑制溶血 靜脈用丙種球蛋白：阻斷Fc受體來抑制溶血，1g/kg，68小時內(nèi)持續(xù)

9、靜滴。,靜脈用人血丙球, 換血療法,是治療新生兒重癥未結(jié)合膽紅素血癥最迅速而有效的方法 主要用于治療重癥母嬰血型不和溶血病,換血療法目的,迅速換出血中游離的間接膽紅素、抗體和致敏的紅細(xì)胞，減輕溶血。 提供白蛋白，防止膽紅素腦病。 糾正貧血，防止心衰。,換血療法-指征,確診溶血病，出生時臍血Hb120/L， 伴水腫、肝脾大、心衰 血清膽紅素大于342umol/ 有早期核黃疸癥狀者，不論膽紅素高低 早產(chǎn)兒、前一胎病情嚴(yán)重者，放寬指征,換血療法,用雙倍于新生兒個體的血量（150-180ml/kg ) 換出約60%的膽紅素及抗體 換出約85%的致敏紅細(xì)胞，抑制溶血 糾正貧血 換血途徑 經(jīng)臍靜脈插管 經(jīng)

10、外周動靜脈同步換血,血源的選擇 ABO溶血?。篛型紅細(xì)胞+AB型血漿 Rh溶血?。篟h血型同母親, ABO血型同患兒的血液,換 血 療 法,neonatal septicemia,新生兒敗血癥,定 義,細(xì)菌侵入血循環(huán)中生長繁殖，產(chǎn)生毒素造成的全身性感染。出生體重越輕，發(fā)病率越高，存在地區(qū)差異。,病原菌,病原菌變遷，因地區(qū)和年代而異。 以葡萄球菌最常見，其次為大腸桿菌等G桿菌。近幾年條件致病菌感染日漸增多。 異。,感染途徑,產(chǎn)前感染：羊水穿刺、宮內(nèi)輸血 產(chǎn)時感染：胎膜早破、消毒不嚴(yán) 產(chǎn)后感染：最常見，尤其金葡菌,感染途徑 途徑：臍、口腔、乳腺、皮膚、 粘膜、呼吸道、消化道。 醫(yī)源性：霧化、吸痰、

11、暖箱、呼 吸器、各種導(dǎo)管、插管。,發(fā)病機(jī)制,皮膚粘膜屏障 血腦屏障 淋巴結(jié)、補(bǔ)體、中性粒細(xì)胞功能及sIgA,呼吸道、消化道易感染,臨床表現(xiàn)-無特異性,一般感染中毒癥狀 不吃、不哭、不動 面色欠佳，精神萎靡，嗜睡 體溫異常(發(fā)熱多見于足月兒，早產(chǎn)、體弱兒常體溫不升）,特殊表現(xiàn),黃疸，突然加重、消退延遲、退而復(fù)退 肝脾大 出血傾向 休克征象 中毒性腸麻痹，腦膜炎,實驗室檢查,血培養(yǎng)： 雙份血，要在用藥前取血。若有胃腸穿孔、羊水發(fā)臭、感染性頭顱血腫者，宜作厭氧菌培養(yǎng)。,實驗室檢查,血直接涂片找菌：取血離心取WBC層，涂片革蘭染色后找菌 其他部位的培養(yǎng)和涂片,其他檢查,外周血WBC： WBC5000/ mm3 100個中性粒細(xì)胞中桿狀核20個 中性粒細(xì)胞內(nèi)見中毒顆粒,其他檢查,CRP：15g/ml，或+。 ESR：15mm/hr,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床診斷： 具備臨床表現(xiàn)，WBC總數(shù)5000/mm3或3d后20000/mm3，或桿狀核WBC 20中性粒細(xì)胞總