急進(jìn)性腎小球腎炎.ppt

1、急進(jìn)性腎小球腎炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis（RPGN）,天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院腎內(nèi)科 夏天,目錄,病因和發(fā)病機(jī)制 腎臟病理 臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,定義,RPGN是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎炎的一組疾病。,病因和發(fā)病機(jī)制,RPGN的病因分類 原發(fā)性 繼發(fā)性 抗腎小球基底膜抗體型 其他原發(fā)性腎小球疾病 免疫復(fù)合物型 系統(tǒng)性疾病 非免疫復(fù)合物型 感染性疾病,病因和發(fā)病機(jī)制,RPGN的發(fā)病機(jī)制：I型（抗腎小球基底膜抗體型） 血液循環(huán)：游離抗腎小球基底膜抗體（IgG） +

2、 腎小球： 腎小球基底膜抗原 原位免疫復(fù)合物 + 活化補(bǔ)體（C3） 急進(jìn)性腎炎,病因和發(fā)病機(jī)制,RPGN的發(fā)病機(jī)制：II型（免疫復(fù)合物型） 血液循環(huán)：循環(huán)免疫復(fù)合物（抗體+抗原） 腎小球： 系膜區(qū)或內(nèi)皮下沉積 活化補(bǔ)體（C3） 急進(jìn)性腎炎,免疫復(fù)合物致腎小球損傷機(jī)制模式圖,A B,A：原位免疫復(fù) 合物在腎小球局 部形成，在局部 發(fā)生免疫反應(yīng),B：免疫復(fù)合物 在循環(huán)系統(tǒng)中形 成，在局部堆積 發(fā)生免疫反應(yīng),病因和發(fā)病機(jī)制,RPGN的發(fā)病機(jī)制：III型（非免疫復(fù)合物型） 血液循環(huán)：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） + 腎小球： 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急進(jìn)性腎炎,腎臟病理,病理特

3、征：大量新月體形成。 新月體：腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積，病 理切片上似新月狀。 新月體腎炎：新月體面積腎小囊50%、受累腎小 球數(shù)量50%。 新月體組織學(xué)改變：細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性,光鏡 正常腎小球 新月體,光鏡：新月體的組織學(xué)變遷。 細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性,免疫熒光鏡 I型： 呈線條狀 沿腎小球基底 膜分布。 II型： 呈顆粒狀沉積 于系膜區(qū)和毛細(xì)血 管壁。,電鏡 II型：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。 I、III型：無電子致密物沉積。,臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,臨床表現(xiàn) 1.I型好發(fā)于青年，II、III型多見于中老年。 2.前驅(qū)癥狀不明顯，起病急、進(jìn)展快。 3.急性腎炎綜

4、合征為主，少有腎病綜合征， 持續(xù)進(jìn)展致腎功能衰竭。 4.III型多伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛 或咯血等。,臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血尿、蛋白尿，貧血、腎功能減退。 2.I 型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體（+）。 3.II 型：循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）（+），冷球 蛋白（+）、C3降低。 4.III 型：ANCA（+）。 5.B超：雙腎增大。 6.腎活檢：新月體腎炎、免疫學(xué)改變。,三型RPGN的鑒別要點(diǎn) I 型 II 型 III 型 免疫熒光 沿GBM線條狀沉積 系膜區(qū)及內(nèi)皮下顆粒 陰性或微量沉積 狀沉積 電鏡特點(diǎn) 無電子致密物沉積 廣泛電子致密物沉積 無電子致密物沉積 臨床特

5、點(diǎn) 多見于青年 腎病綜合征多見，可 多見于中老年，全 貧血突出。 有感染前驅(qū)癥狀。 身癥狀重。 檢驗(yàn)特點(diǎn) 抗GBM（+） CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+） 血癥、低補(bǔ)體血癥。,診斷和鑒別診斷,診斷 急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化， 腎活檢示新月體腎炎， 除外其他原發(fā)腎小球疾病和系統(tǒng)性疾病。 通過血清免疫學(xué)和免疫病理學(xué)結(jié)果進(jìn)一步分型。,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷非腎小球疾病 急性腎小管壞死 急性過敏性 尿路梗阻 間質(zhì)性腎炎 誘發(fā)因素 有效循環(huán)血容量減 藥物過敏史。 尿路結(jié)石， 少，腎毒性藥物 前列腺肥大 腫瘤。 臨床特點(diǎn) 低血容量癥狀體征 過敏反應(yīng)，小管 突發(fā)無尿，影 腎小管損害為主。 間質(zhì)

6、損害為主， 象學(xué)示尿路梗 無急性腎炎綜合征。血和尿嗜酸性粒 阻。無急性腎 細(xì)胞增加 。 炎綜合征。,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷其他腎小球疾病 繼發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病 臨床特點(diǎn) 多系統(tǒng)損害、皮疹特征 無系統(tǒng)損害 年齡性別特征。 檢驗(yàn)特點(diǎn) 特異性自身抗體 （） 病理特點(diǎn) 免疫病理特征 系膜細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì) 胞增生，免疫病理 特征。,治療,治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷， 早期實(shí)施治療。 急性期治療：控制病情進(jìn)展。 維持期治療：鞏固療效。 對癥治療：緩解癥狀。 替代治療：急性期或慢性腎衰竭期的治療。,治療,急性期治療： 1.甲強(qiáng)龍+環(huán)磷酰胺：主要用于II、III型。 通過抗炎和免疫抑制達(dá)

7、到緩解病情的目的。 甲強(qiáng)龍1g / 天3。必要時(shí)7天后重復(fù)， 3療程。 環(huán)磷酰胺1g / 月，連續(xù)6個(gè)月。,治療,急性期治療： 2.血漿置換：主要用于I型。 通過清除自身免疫成分達(dá)到緩解病情的目的。 用等量正常人血漿置換患者血漿，2-4L，1次/天， 連續(xù)6-10次。,治療,維持期治療： 用于強(qiáng)化治療后，以達(dá)到鞏固治療效果的目的。 強(qiáng)的松1mg/ kgd-1，2個(gè)月后逐減減量。 環(huán)磷酰胺2-3mg/ kgd-1，累計(jì)量8g以內(nèi)。,治療,對癥治療： 消腫：利尿劑。 降壓：鈣拮抗劑、受體阻滯劑、利尿劑。 抗感染：根據(jù)致病菌選擇，注意腎毒性及腎排泄。,治療,替代治療： 急性期有透析指征者需透析治療； 強(qiáng)化治療無效轉(zhuǎn)為慢性腎衰竭者需透析或腎移植。 方法： 血液透析、腹膜透析、腎移植。,預(yù)后,影響預(yù)后的因素： 免疫病理類型：III型 II型 I型 強(qiáng)化治療的時(shí)機(jī)：非