周圍神經(jīng)病變-PPT課件.ppt

1、2020/8/1,1,各位同仁下午好！,2020/8/1,2,周圍神經(jīng)病變,徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 沈霞,2020/8/1,3,內(nèi) 容, 概念 有關(guān)解剖生理 分類 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床,2020/8/1,4,一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。,2020/8/1,5, 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙 主要癥狀 軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙 感覺(jué)功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙,2020/8/1,6,二、有關(guān)解剖生理,2020/8/1,7,1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成,2020/8/1,8,中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)

2、,2020/8/1,9,脊神經(jīng),2020/8/1,10,腦 神 經(jīng),一嗅 二視 三動(dòng)眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽(tīng) 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2020/8/1,11,2.周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng),2020/8/1,12,軀體神經(jīng) 脊髓（前角、后角） 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng),2020/8/1,13,周圍神經(jīng),2020/8/1,14,神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng),臂叢神經(jīng) C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外側(cè)束 下干前股 內(nèi)側(cè)束 束 支（神經(jīng)）,2020/8/1,15,周圍神經(jīng)組成,2020/8/1

3、,16,神經(jīng)組成 神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維 外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜,2020/8/1,17,神經(jīng)如同電纜,2020/8/1,18,神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維,2020/8/1,19,神經(jīng)結(jié)構(gòu),2020/8/1,20,神 經(jīng) 纖 維,2020/8/1,21,神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann 細(xì)胞 Ranvier（郎飛）結(jié),2020/8/1,22,神經(jīng)軸突與髓鞘,2020/8/1,23,神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈,2020/8/1,24,神經(jīng)纖維,2020/8/1,25,神經(jīng)纖維,2020/8/1,26,Schwann細(xì)胞與髓鞘,2020/8/1,27,3.周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺(jué)（向中樞神經(jīng)） 傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（

4、來(lái)自中樞神經(jīng)） 自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)）,2020/8/1,28,運(yùn)動(dòng)通路,2020/8/1,29,感覺(jué)通路,2020/8/1,30,自主神經(jīng)系統(tǒng),2020/8/1,31,三、周圍神經(jīng)病理?yè)p害類型,2020/8/1,32,1.神經(jīng)病理?yè)p害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性,2020/8/1,33,髓鞘脫失 糖尿病神經(jīng)病變 酒精性神經(jīng)病變 尿毒癥性神經(jīng)病變 格林-巴利綜合征,華勒變性 椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性 椎間盤脫出癥 腕管綜合癥 面癱 青光眼性視神經(jīng)萎縮,軸索變性 藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變 （長(zhǎng)春新堿、異煙肼等） 帶狀皰疹,病變方向,病變方向,神經(jīng)細(xì)胞,髓磷脂,軸突,肌肉,斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解

5、體,自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘,節(jié)段性脫髓鞘軸索可無(wú)損害,2020/8/1,34,脫髓鞘（節(jié)段性） 首先累及Schwann細(xì)胞 相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失 原因 感染 免疫障礙,2020/8/1,35,正常,急性脫鞘,脫髓鞘,2020/8/1,36,2020/8/1,37,華勒變性 發(fā)生于病損12h后 病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性 損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖 軸突再生 原因 創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊,2020/8/1,38,2020/8/1,39,軸突變性 軸突末梢開(kāi)始，隨后累及髓鞘 原因 感染、代謝、中毒、營(yíng)養(yǎng),2020/8/1,40,軸突變性,2020/8/1,41,2.

6、神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級(jí),2020/8/1,42,級(jí)損傷（神經(jīng)失用癥） 由輕度受損、牽拉所致 神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無(wú) Wallerian變性 可有節(jié)段性脫髓鞘 恢復(fù)完全（12周）,2020/8/1,43,級(jí)損傷（軸突斷傷） 軸突及髓鞘受損 病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性 神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整 近端軸突芽生、再生（1mm/d） Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長(zhǎng) EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位,2020/8/1,44,級(jí)損傷 內(nèi)膜損傷，伴有疤痕 阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的 神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi),2020/8/1,45,級(jí)損傷 神經(jīng)束受損，僅保留外膜,2020/8/1,46,級(jí)

7、損傷（神經(jīng)斷傷） 神經(jīng)完全損傷,2020/8/1,47,四、周圍神經(jīng)損害的病因,2020/8/1,48, 外傷 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹 血管性 動(dòng)脈粥樣硬化 血管炎,2020/8/1,49, 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退 營(yíng)養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征 HIV性神經(jīng)病 變性 淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性,2020/8/1,50,HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制,2020/8/1,51,HIV病毒,2020/8/1,52,HIV病毒結(jié)構(gòu),2020/8/1,53, 常發(fā)

8、生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低） HIV直接損害(包膜蛋白pg120) 神經(jīng)毒性細(xì)胞因子 自身免疫障礙 治療藥物毒性作用,2020/8/1,54,五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),2020/8/1,55,起病方式 急性：幾天 亞急性：幾周 慢性：幾月幾年,2020/8/1,56,分為以下幾類 急性運(yùn)動(dòng)性 亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性 慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病,2020/8/1,57, 急性運(yùn)動(dòng)性 癱瘓 可伴有感覺(jué)和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病,2020/8/1,58, 亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性 感覺(jué)障礙 可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙 代謝性（糖

9、尿病） 營(yíng)養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性,2020/8/1,59, 慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性 感覺(jué)障礙 可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病時(shí)間長(zhǎng) 代謝性（糖尿病、甲減） 麻風(fēng) 腫瘤 遺傳性,2020/8/1,60, 線粒體病變,2020/8/1,61, 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 卟啉病,2020/8/1,62, 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病 損傷性 腕管綜合征 尺管綜合征 坐骨神經(jīng)痛,2020/8/1,63,癥狀與病變部位有關(guān) 感覺(jué)神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累 無(wú)力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常,2020/8/1,64,手指伸展不全,2020/8/1,65,小腿萎縮弓形足,202

10、0/8/1,66,雙手萎縮畸形,2020/8/1,67,糖尿病周圍神經(jīng)病,2020/8/1,68,糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn) 常見(jiàn): 遠(yuǎn)端感覺(jué)性神經(jīng)病 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 少見(jiàn) : 急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 軀干神經(jīng)病（胸段多發(fā)性根性神經(jīng)?。?腦神經(jīng)病（、） 自主神經(jīng)病,2020/8/1,69,遠(yuǎn)端感覺(jué)性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺(jué)異常以足部(下肢）為主 痛、麻、蟻?zhàn)吒?行走時(shí)或夜間為重 感覺(jué)減退 糖尿病足,2020/8/1,70,糖尿病足,2020/8/1,71,糖尿病性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病,四肢遠(yuǎn)端有感覺(jué)異常、同時(shí)合并有四 肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消 失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺(jué)和

11、位置覺(jué) 障礙，這就成為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。,2020/8/1,72,診斷 詳細(xì)詢問(wèn)病史 化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診斷，少有確診意義）,2020/8/1,73,治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等（如B12）,2020/8/1,74,Guillain-Barre綜合征,2020/8/1,75,根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP） 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSN） 急性自主神經(jīng)?。ˋAN） Fisher

12、綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào),2020/8/1,76,AIDP和AMSN 進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙 反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累 AMAN 遠(yuǎn)端無(wú)力 腦神經(jīng)正常,2020/8/1,77,變異型 純運(yùn)動(dòng)型 純感覺(jué)型 純自主神經(jīng)型 Fisher綜合征 咽-頸-臂變異型 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型 輕截癱型 共濟(jì)失調(diào)型,2020/8/1,78,治療 丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換（PE） 24次/周 激素 無(wú)效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效） 維生素（如B12） 預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳,2020/8/1,79,慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) 高峰 4060歲 亞急

13、性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯好轉(zhuǎn). 炎性反應(yīng)輕 分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀均有，感覺(jué)癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺(jué)減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累,2020/8/1,80,治療 皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。 免疫球蛋白靜脈滴注 95%有效 1g/kg.d，連用2天 ；或400mg/kg.d，連用5天。 血漿置換 80%有效 無(wú)效者 環(huán)磷酰胺,2020/8/1,81,酒精性神經(jīng)病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 連續(xù)3年 表現(xiàn)（亞

14、急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性） 足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感 肌萎縮、無(wú)力、腱反射減弱、陽(yáng)痿 可并存Wernicke腦病等 電生理檢查 軸突變性,2020/8/1,82,營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 B族維生素,2020/8/1,83,B族維生素缺乏,2020/8/1,84, Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障礙 表現(xiàn) PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺(jué)喪失） 電生理 軸突變性,2020/8/1,85,中毒性神經(jīng)病 接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長(zhǎng)期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長(zhǎng)春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑） 對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙 停藥后可能好轉(zhuǎn) NCV ,2020/8/1,86,Pol

15、yneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。?Organomegaly（臟器損害） Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變） M-protein（M-蛋白） Skin change（皮膚改變）,POEMS綜合征,2020/8/1,87, 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 發(fā)病年齡 青壯年起病 緩慢進(jìn)展 病程 312年 死因 心衰 胸膜滲出 腹水,2020/8/1,88,多發(fā)性神經(jīng)病 2780歲（45歲），男性居多 起病 遠(yuǎn)端，對(duì)稱，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)型 50% 致殘 感覺(jué)障礙 振動(dòng)覺(jué) 觸覺(jué) 疼痛少見(jiàn) 腱反射 減弱 消失 腦神經(jīng) 正常 可視乳頭水腫（40%） 自主神經(jīng) 多汗 病程 12年,

16、2020/8/1,89, 電生理 脫髓鞘 NCV減慢 遠(yuǎn)端潛伏期中度延長(zhǎng) CSF 蛋白細(xì)胞分離 神經(jīng)活檢 軸突變性 髓鞘脫失 無(wú)炎癥反應(yīng),2020/8/1,90,其他 皮膚 臟器腫大 內(nèi)分泌功能障礙 M蛋白,2020/8/1,91,水 腫,2020/8/1,92,診斷標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性神經(jīng)病 M蛋白（80%陽(yáng)性） 其他任一項(xiàng),2020/8/1,93,治療 局部損害 放射 廣泛損害 化療（潑尼松+ 美法蘭） 無(wú)骨損害 環(huán)磷酰胺,2020/8/1,94,其他神經(jīng)病變 伴癌性神經(jīng)病變 危重病性神經(jīng)病 甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病 尿毒癥性神經(jīng)病 肝病性神經(jīng)病 胸廓出口綜合征 卡壓性神經(jīng)病,2020/8/1

17、,95,彌可保的治療作用,2020/8/1,96,l,促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn),促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成,加快突觸傳遞的早期恢復(fù),“,”,恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì), 彌可保 如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？,彌可保能通過(guò)血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。,3,2020/8/1,97,彌可保 可用于治療下列各種疾病,骨科/外科,頸椎病 頸肩綜合癥 坐骨神經(jīng)痛 椎關(guān)節(jié)強(qiáng)硬變形 脊椎滑脫 椎管狹窄 椎間盤突出 壓迫性神經(jīng)病 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,內(nèi)科/神經(jīng)內(nèi)科/內(nèi)分泌科,糖尿病性神經(jīng)病 周圍神經(jīng)病 酒精性神經(jīng)病 尿毒癥性神經(jīng)病 神經(jīng)痛（三叉神經(jīng)痛） 藥物性神經(jīng)病 壓迫性神經(jīng)病 肋間神經(jīng)痛 帶狀皰疹,眼科,青光眼性視神經(jīng)萎縮 調(diào)節(jié)性眼肌疲勞 球后視神經(jīng)炎 糖尿病性視網(wǎng)膜病變 眼肌麻痹,耳鼻咽喉科,耳聾、耳鳴 面癱 平衡功能失調(diào) 喉返神經(jīng)麻痹 味覺(jué)、嗅覺(jué)功能異常,2020/8/1,98,藥 物 用 法,適應(yīng)證 周圍神經(jīng)病 因缺乏維生素B12引起的巨幼紅細(xì)胞性貧血,通常，成人 1500 g /日，分3次口服?？梢暷挲g、癥狀酌情增減。,注射液 周圍神經(jīng)?。篘S 250ml+彌可保500-1000ug ivgtt qd?；驈浛杀?00ug