周圍神經(jīng)病變.ppt

1、周圍神經(jīng)病變,神經(jīng)精神教研室,第一節(jié) 概述,一、解剖生理,（一）周圍神經(jīng)的組成,周圍神經(jīng)通常是指嗅、視神經(jīng)以外的腦干和脊髓的運動神經(jīng)細胞、感覺神經(jīng)細胞和自主神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)出的神經(jīng)纖維，伴以周圍衛(wèi)星細胞。,周圍神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)束、神經(jīng)干及終末端組成,包括脊髓的前根和后根，腦神經(jīng)、脊神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)，運動和感覺神經(jīng)干及末梢自主神經(jīng)的交感神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干和副交感神經(jīng)纖維共同組成的混合神經(jīng)。,（二）周圍神經(jīng)的結構,基本組成單位是神經(jīng)纖維，是由軸突和鞘膜組成,（三）神經(jīng)纖維的分類與營養(yǎng),分類,根據(jù)髓鞘分類,有髓鞘,無髓鞘,存在雪旺氏細胞,不存在雪旺氏細胞,根據(jù)傳導速度和神經(jīng)纖維的直徑,分為A

2、、B、C型,A型傳導速度快，主要為深感覺和觸覺,B型傳導速度較慢，主要為自主神經(jīng)節(jié)前纖維,C型傳導速度慢，主要為自主神經(jīng)纖維和痛覺纖維,病理改變,華勒變性,軸突變性,神經(jīng)元變性,節(jié)段性脫髓鞘,病變性質,突然起病，數(shù)小時之12天 急性起病，一周 亞急性起病，1個月 慢性起病，1個月至數(shù)年 復發(fā)性，急性或亞急性后復發(fā),臨床分類,受損神經(jīng)分類,單神經(jīng)： 周圍神經(jīng)從或神經(jīng)干局部病變。 多發(fā)神經(jīng)： 指分布廣泛，雙側對稱性肢體遠端為重的周圍神經(jīng)病。,臨床分類,病因分類,感染性 中毒性 營養(yǎng)障礙性 遺傳性 嵌壓性 傳染性及肉芽腫性 其他,臨床分類,受損神經(jīng)纖維,感覺性 運動性 自主神經(jīng)性 混合性,臨床分類,

3、癥狀學,感覺障礙 感覺缺失，感覺異常，疼痛 運動障礙 表現(xiàn)：下運動神經(jīng)元癱瘓。肌力弱，肌張力低，可有肌纖維顫動，肌束顫動，肌肉萎縮。 類型：腦神經(jīng)損害，可出現(xiàn)支配區(qū)頭面部運動障礙。前根損害支配節(jié)斷的下運動神經(jīng)元癱瘓，不伴有感覺障礙。神經(jīng)叢損害為支配區(qū)運動，感覺，自主神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)末梢損害為四肢遠端對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓。亦可累及呼吸肌有關的脊神經(jīng)根。 反射 損害時影響感覺和運動的傳導速度，出現(xiàn)淺反射減弱或消失 自主神經(jīng)功能障礙 其他表現(xiàn),輔助檢查,神經(jīng)傳導速度和肌電圖 其他生化檢查,治療,控制病因 藥物治療 呼吸機麻痹 護理 恢復期治療,三叉神經(jīng)痛,定義（trigeminal neural

4、gia) 是一種原因不明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而 反復的劇痛。,三叉神經(jīng)為感覺、運動混合神經(jīng)，其運動枝支配顳肌、咬肌、翼內(nèi)外肌，司張口和咀嚼；感覺枝分為眼枝、上頜枝和下頜枝三枝，司顏面感覺,病因與病理,病因與病理,病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生的異位沖動或偽突觸傳遞所致。過去認為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊的病理改變，近年來研究進行三叉神經(jīng)切斷術活檢時發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)節(jié)細胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突變細或消失；或發(fā)現(xiàn)部分患者顱后窩小的異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側面，手術后可治愈。,臨床表現(xiàn),多發(fā)于中老年，40歲以上起病70%80%，女多于男性。,2、疼痛局限在三叉神經(jīng)

5、分布區(qū)的一支,3、以顏面部一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)短暫劇痛為特點，第二、三支多見，可長期固定 4、“扳機點”：輕觸同側口角、鼻翼、頰部和舌等處可誘發(fā)疼痛，這些敏感區(qū)域稱為“觸發(fā)點”或“扳機點” 5、痛性抽搐：疼痛致反射性面肌抽搐，伴面紅、流淚和流涎等。,診斷,診 斷,根據(jù)疼痛的性質和部位，無陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征，診斷不難，但需和其它疼痛疾病鑒別，如牙痛等,鑒別診斷,繼發(fā)的三叉神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)麻痹并持續(xù)性疼痛,牙痛,舌咽神經(jīng)痛,鼻竇炎,非典型面痛,顳頜關節(jié)病,治 療,1. 藥物治療 卡馬西平：0.1，2/天，口服，以后每天 增加0.1，直到疼痛停止再漸減量，找出 最小有效量維持 苯妥英鈉：0.10.2

6、，3/天，口服，合用 2. 封閉、手術、射頻熱凝治療 用于藥物效果不好者,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,Bells Palsy,指原因不明、急性發(fā)病的單側周 圍性面神經(jīng)麻痹，又稱面神經(jīng)炎或 Bells麻痹,一、概念,面神經(jīng)走行：由較大的運動根和較小 的中間神經(jīng)組成，在小腦中腳下緣出腦 后進入內(nèi)耳門，兩根合并成一干，穿過 內(nèi)耳道底進入面神經(jīng)管，再由莖乳孔出 顱，穿過腮腺到達面部。在面神經(jīng)管始 部有膨大的膝神經(jīng)節(jié),面神經(jīng)的功能特點：面神經(jīng)核位于腦 橋被蓋后方，第四腦室底雙側面神經(jīng)丘 內(nèi)，兩核的上半部支配眼以上面肌，由 雙側大腦半球支配，下半部支配眼以下 面肌，由對側大腦半球支配。皮質腦干 束損害可出現(xiàn)中樞性面

7、癱，面神經(jīng)核及 面神經(jīng)損害則出現(xiàn)周圍性面癱,周圍性與中樞性面癱的鑒別： 周圍性 中樞性 面N核或面N損害 皮質腦干束損害 損害同側鼻唇溝淺 損害對側鼻唇溝淺 口角歪斜 口角歪斜 同側額紋淺、閉目 無 困難,二、病因及發(fā)病機理,未完全闡明。面神經(jīng)在乳突內(nèi)側的 骨性面神經(jīng)管內(nèi)走行，炎癥、血管功 能障礙、強烈冷刺激等造成局部面神 經(jīng)缺血、腫脹，可致局部面神經(jīng)受壓 病理為腫脹、脫髓鞘，重者有軸突 變性,三、臨床表現(xiàn),急性起病，數(shù)小時或數(shù)天達高峰 周圍性面癱：病變側額紋消失，眼瞼閉 合不全，用力閉眼時眼球轉向上外方 （Bell現(xiàn)象），鼻唇溝淺，口角歪向健側， 呲牙時歪斜更顯，鼓腮時患側漏氣 恢復時間不定

8、，部分好，部分較差，與 發(fā)病早期是否及時治療有一定關系,三、臨床表現(xiàn),Hunt綜合征：病變累及膝狀神經(jīng)節(jié)時， 除有周圍性面癱外，尚有同側乳突部 疼痛、耳廓與外耳道感覺減退，外耳 道或鼓膜出現(xiàn)皰疹 病變在鼓索參與面神經(jīng)處以上時，可 伴有同側舌前2/3味覺喪失,四、診斷,根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷， 但需鑒別其它原因所致的周圍性面神 經(jīng)損害如各種局部炎癥、腫瘤等,五、治療,1. 一般治療：改善局部血循環(huán)，促進功 能恢復，保護角膜 2. 脫水治療：20%甘露醇，應盡早用 3. 激素治療：急性期用地塞米松，以后 改用強的松 4. 恢復期：理療、針灸、手術等,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,gui

9、llain-barre syndrome,GBS,一、概念,急性起病：1周內(nèi)急，1月內(nèi)亞急，1月以 上為慢性 感染：病毒、細菌、非特異性炎癥等 節(jié)段性脫髓鞘： 多發(fā)性：多個神經(jīng) 定位：神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干甚至神經(jīng) 末梢,二、病因與發(fā)病機理,病因與發(fā)病機理未完全闡明 可能的過程： 感染、疫苗接種遲發(fā)型變態(tài)反應 抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體神經(jīng)內(nèi)膜血管 周圍炎性細胞浸潤雪旺氏細胞瓦解 節(jié)段性脫髓鞘，偶可繼發(fā)軸突變性,三、臨床表現(xiàn),1. 病前： 半數(shù)患者起病前14周有上呼吸道或 消化道感染癥狀，少數(shù)有免疫接種史 2. 起?。?急性起病，癥狀多在1周內(nèi)達到高峰 3. 癥狀與體征： 四肢對稱性弛緩性無力，遠端向

10、近端發(fā)展 或相反，亦可同時受累并波及軀干，重者 累及呼吸?。ɡ唛g肌、膈）而致呼吸麻痹 肌肉萎縮在繼發(fā)軸突變性后可出現(xiàn) 感覺障礙輕，多為手套襪套式末梢型減退,顱神經(jīng)受累，眼球運動、舌下、三叉等 植物神經(jīng)功能障礙，出汗增多、皮膚潮 紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等，重者可有 心動過速及血壓改變，括約肌功能一般 不受影響 4. 病程與轉歸： 進展迅速，癥狀穩(wěn)定1 2周后開始恢復 預后良好 死亡率為3 4%，多因呼吸麻痹、肺部 感染、心力衰竭等 2 10%可有明顯后遺癥,四、輔助檢查,1. 腦脊液(CSF)： 蛋白質含量增高（正常0.15 0.45g/L） 細胞數(shù)基本正常“蛋白-細胞分離” 蛋白質含量起病后第

11、1周開始升高，第 3周最明顯，以后逐漸下降，與癱瘓程 度無明顯相關，有些病例癱瘓消失而蛋 白質仍可很高,2. 電生理： 早期神經(jīng)傳導速度可正常，但此時 F 波 潛伏期已延長，以后神經(jīng)傳導速度明顯 減慢早期肌電圖可正常， 3 周后可出現(xiàn) 失神經(jīng)電位,五、診斷與鑒別診斷,主要診斷依據(jù)： 起病前感染史； 急性或亞急性起?。?四肢對稱性弛緩性癱瘓； 感覺障礙輕，無尿便功能障礙； 腦脊液檢查有“蛋白-細胞分離”現(xiàn)象,五、診斷與鑒別診斷,急性脊髓灰質炎： 亦為急性起病的肢體弛緩性癱瘓，病變 主要在脊髓前角，起病時多有發(fā)熱，肌肉 癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙， 腦脊液蛋白細胞均增高，兒童多發(fā),全身型

12、重癥肌無力： 四肢弛緩性癱瘓，病變主要在運動終 板，起病緩慢，癥狀常波動，晨輕暮重， 疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液 正常,周期性麻痹： 肢體弛緩性癱瘓，病變主要在骨骼肌， 中國人多為低血鉀所致，呈周期性發(fā)作，無 感覺障礙與顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作 時多有血鉀降低和低血鉀性心電圖改變（Q- T延長、S-T降低、U波出現(xiàn)等），補鉀后可 緩解,六、治療,1. 一般治療： 支持對癥處理：病人癱瘓臥床，要加強 護理，防止肺部感染、褥瘡的發(fā)生，給予 抗生素，神經(jīng)營養(yǎng)，給予B族維生素等， 因本病常合并有心肌炎，應密切觀察心臟 情況，輸液量不宜過多,2. 激素治療： 盡管關于激素的應用意見不一，但激素 仍是目前臨床治療的主要藥物 急性期：地塞米松 1020mg/天 VD 穩(wěn)定后改用強的松口服 甲基強的松龍沖擊療法,激素治療的注意事項： 若足量激素治療1月仍無明顯效果，說 明病人對激素反應不良，應盡快停藥 激素副作用主要有消化道應激反應、電 解質紊亂、老年人骨質疏松等，長期用激 素后要逐漸減量，不能立即停用,3. 血漿交換治療：針對自身免疫機制 4. 危象處理： 出現(xiàn)呼吸肌麻痹時應盡早行氣管切開 積極吸痰，保持呼吸道通暢，應用抗菌