淋巴管肌瘤病的肺部CT表現(xiàn)PPT參考課件

1、淋巴管肌瘤病（LAM） 高分辨率CT上都可見肺囊腫； 肺活檢上異常的平滑肌細(xì)胞增殖； 幾乎只見于育齡女性,1,2020/8/25,LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報道。偶有男性病例。常見的癥狀為進行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。,2,2020/8/25,3,2020/8/25,囊腫特點： 1、典型的為圓形囊腫； 2、大多數(shù)囊壁在HRCT上勉強可見； 3、分布：或彌漫或散在，肺實質(zhì)中央或外周，隨機分布，各處分布幾率相同；所有病人基底部受累。典型的是布滿中央和外周肺實質(zhì)。 4、呼氣相囊腫變小。 肺部表現(xiàn)： 5、囊間的肺實質(zhì)正常，不潴留氣體；

2、 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈網(wǎng)格狀； 8、最主要的并發(fā)癥包括：氣胸（50%），胸膜滲出，乳糜胸（25%） 肺外可出現(xiàn)的表現(xiàn)： 9、腎血管平滑肌脂肪瘤：雙側(cè)腎實質(zhì)無癥狀、小的、脂肪密度腫瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴結(jié)； 12、胸導(dǎo)管擴張； 13、腹水。,4,2020/8/25,301醫(yī)院總結(jié)的10個例,10例均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無差別，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常。,5,2020/8/25,結(jié)果,其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)

3、格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。,6,2020/8/25,討論,7,2020/8/25,病理特點,肺LAM的病理特點為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴張。 免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細(xì)胞特異的黑色素瘤抗體染色陽性。,8,2020/8/25,臨床表現(xiàn),9,2020/8/25,臨床表現(xiàn),勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80 氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥。,10,2020/8/25,臨床表現(xiàn),肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。 LAM患者可同時患有

4、結(jié)節(jié)硬化。,11,2020/8/25,LAM的肺部MSCT表現(xiàn),LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌漫或散在分布,12,2020/8/25,LAM的肺部MSCT表現(xiàn),LAM的薄壁含氣囊腫分布區(qū)域無差別,13,2020/8/25,LAM的肺部MSCT表現(xiàn),LAM，血管位于囊壁邊緣,14,2020/8/25,LAM的肺部MSCT表現(xiàn),15,2020/8/25,LAM的肺部MSCT表現(xiàn),16,2020/8/25,17,2020/8/25,LAM合并左側(cè)胸腔積液,18,2020/8/25,LAM合并胸膜下肺大皰,19,2020/8/25,LAM合并左側(cè)氣胸,20,2020/8/25,肺外表現(xiàn)1：雙腎血

5、管平滑肌脂肪瘤,21,2020/8/25,肺外表現(xiàn)2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性,22,2020/8/25,肺外表現(xiàn)3：淋巴結(jié)異常平滑肌細(xì)胞增殖,23,2020/8/25,肺外表現(xiàn)4：乳糜性腹水,24,2020/8/25,鑒別診斷,LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：,25,2020/8/25,小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別,26,2020/8/25,PLCH（上葉、壁厚、不規(guī)則）與LAM的鑒別,27,2020/8/25,PLCH與LAM的鑒別,28,2020/8/25,PLCH與LAM的鑒別,29,2020/8/25,肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別,30,2020/8/25,肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別,31,2020/8/25,其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴張、過敏性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、干燥綜合征等，根據(jù)囊腫的表現(xiàn)、分布特點、合并的其它肺內(nèi)改變以及臨床病史可幫助診斷。,32,2020/8/25,33,2020/8/25,總之，LAM的CT表現(xiàn)具有特征性，可以作為診