脾功能亢進(jìn)PPT演示幻燈片

1、1,脾功能亢進(jìn)研究進(jìn)展,2,脾功能亢進(jìn),脾功能亢進(jìn)（hypersplenism，簡稱脾亢）是一種臨床表現(xiàn)為脾大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生；脾切除后癥狀緩解的綜合征。分為原發(fā)性和繼發(fā)性，臨床上以繼發(fā)性脾亢居多。肝硬化是繼發(fā)性脾亢最常見的原因。,定義,3,脾功能亢進(jìn),（一）感染性疾病 （二）免疫性疾病 （三）淤血性疾病 （四）血液系統(tǒng)疾病 （五）脾的疾病 （六）原發(fā)性脾大,病因,4,脾功能亢進(jìn),（一）感染性疾病 傳染性單核細(xì)胞增多癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。,病因,5,脾功能亢進(jìn),（二）免疫性疾病 自身免疫性溶血性貧血、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

2、的Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等。,病因,6,脾功能亢進(jìn),（三）淤血性疾病 充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等,病因,7,脾功能亢進(jìn),（四）血液系統(tǒng)疾病 溶血性貧血：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、地中海貧血及鐮形細(xì)胞貧血等。 浸潤性脾大：各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細(xì)胞病及淀粉樣變性等。,病因,8,脾功能亢進(jìn),（五）脾的疾病 脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。 （六）原發(fā)性脾大 發(fā)病原因不明。,病因,9,發(fā)病機(jī)制,（1）過分滯留吞噬學(xué)說：脾臟是清除異常紅細(xì)胞的主要場所，當(dāng)脾功能亢進(jìn)時(shí)，脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞增

3、多或巨噬細(xì)胞增生活躍，從而脾對血細(xì)胞的破壞能力增強(qiáng)。 （2）體液學(xué)說：脾可能產(chǎn)生某些體液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟細(xì)胞的釋放。,10,發(fā)病機(jī)制,（3）免疫學(xué)說：脾是分泌IgM的主要器官，又是破壞被覆有抗體的血細(xì)胞的場所。脾亢時(shí)，上述作用加強(qiáng)，即造成外周血細(xì)胞的減少。肝硬化時(shí)，患者免疫功能紊亂，由于肝炎病毒可使淋巴B細(xì)胞一類血小板自身抗體(platelet associated immunoglobulin，PAIg)，可使血小板的消除加速。 （4）稀釋學(xué)說：當(dāng)脾大時(shí)，全身血漿容量也隨之增加，造成血液稀釋而表現(xiàn)為血細(xì)胞的減少。,11,肝硬化病人血細(xì)胞減少的原因除上述外還和下列因素有關(guān)： （1

4、）肝功能減退： TP0幾乎由肝細(xì)胞特異性產(chǎn)生，只有極少部分由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、腎臟和肌肉產(chǎn)生。在健康肝臟中，TP0生成量是恒定的，且不會在轉(zhuǎn)錄水平受到調(diào)節(jié)，TP0在肝臟中生成量和肝細(xì)胞功能密切相關(guān)。,發(fā)病機(jī)制,12,肝硬化病人血細(xì)胞減少的原因除上述外還和下列因素有關(guān)： （2）酒精、肝炎病毒對骨髓的毒性作用：酒精可以直接作用于血液生成系統(tǒng)，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)酗酒者紅細(xì)胞前體細(xì)胞內(nèi)有空泡形成和一些病例還可見網(wǎng)織紅細(xì)胞生成受到抑制。乙肝和丙肝病毒可直接作用于骨髓。引起骨髓抑制，導(dǎo)致骨髓中所有有核細(xì)胞的發(fā)育障礙，引起發(fā)育不全性貧血、白細(xì)胞及血小板減少。,發(fā)病機(jī)制,13,肝硬化病人血細(xì)胞減少的原因除上述外還和下列

5、因素有關(guān)： （3）慢性胃腸道失血、營養(yǎng)缺乏及蛋白合成減少 新近有些學(xué)者認(rèn)為肝功能減退是血小板減少的主要原因而改變了以前把血液細(xì)胞數(shù)量的改變完全歸因于脾亢的認(rèn)識。,發(fā)病機(jī)制,14,脾功能亢進(jìn)治療進(jìn)展,1、內(nèi)科治療 2、脾切除術(shù) 3、肝移植術(shù) 4、脾動脈栓塞術(shù) 5、射頻消融術(shù) 6、微波消融術(shù) 7、高強(qiáng)度聚焦超聲,15,內(nèi)科治療,1、血細(xì)胞成分輸血 2、促血細(xì)胞生成的藥物 促紅細(xì)胞生成素(EPO)、粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因(GM-CSF/G-CSF) 、重組人血小板生成素和重組人白介素-。,治療進(jìn)展,16,脾切除術(shù),1 全脾切除：脾臟是人體內(nèi)最大的周圍淋巴器官，具有抗感染、抗腫瘤的重要作用。脾切除術(shù)

6、后患者免疫力明顯下降，暴發(fā)性感染(OPSI)的提出，改變了“切脾無害”的觀點(diǎn)，同時(shí)有研究表明脾切除后加速了肝硬化向肝癌的進(jìn)程。 2 部分脾切除：糾正脾亢的同時(shí)保留部分脾的免疫功能。 并發(fā)癥：腹腔出血、胰漏和胰尾損傷、胸腹水、肺不張和肝衰竭等，尤其是脾切除后出現(xiàn)的血小板異常升高和機(jī)體高凝狀態(tài)，易導(dǎo)致深靜脈血栓和門靜脈血栓形成(PVT)。,治療進(jìn)展,17,肝移植術(shù),肝硬化病人，成功的肝移植可完全糾正脾亢。 血小板生成素水平與肝移植前血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，只有血小 板減少者移植術(shù)后出現(xiàn)促血小板生成素水平升高。 肝移植目前存在肝源緊張、費(fèi)用大及術(shù)后需長期服用抗排斥藥物等問題。,治療進(jìn)展,18,脾動脈栓塞術(shù),

7、基本原理：人為栓塞脾臟部分動脈，使被栓塞動脈的血供區(qū) 域壞死。 栓塞材料：明膠海綿、鋼絲圈、聚乙烯醇微球、無水乙醇、可脫球囊等。,治療進(jìn)展,19,脾動脈栓塞術(shù),全脾栓塞 通過微小栓塞劑將脾動脈分支全部栓塞，使脾臟組織的血液供應(yīng)完全阻斷、造成完全梗死。 由于此種栓塞方法術(shù)后反應(yīng)嚴(yán)重，且極易導(dǎo)致脾膿腫、脾破裂、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此現(xiàn)已不作為臨床常規(guī)脾臟栓塞的方法。,治療進(jìn)展,20,脾動脈栓塞術(shù),脾動脈主干栓塞 用可脫球囊或鋼圈將脾動脈主干血流阻斷，進(jìn)而減少脾臟血液供應(yīng)的栓塞方法。由于栓塞后不久脾臟可通過側(cè)枝循環(huán)獲得血供，因此不會導(dǎo)致廣泛性的脾臟壞死，故遠(yuǎn)期效果欠佳。,治療進(jìn)展,21,脾動脈栓塞術(shù)

8、,部分脾栓塞 1 非選擇性部分性栓塞：將導(dǎo)管插至脾動脈主干接近脾 門，避開胰腺分支后注入栓塞劑。 選擇性部分性栓塞：將導(dǎo)管分別插至脾動脈的幾個(gè)分支逐一進(jìn)行栓塞。部分脾栓塞可適度控制栓塞范圍、保留部分脾臟，在獲得治療效果的同時(shí)降低并發(fā)癥， 當(dāng)前治療脾亢的首選方法,治療進(jìn)展,22,栓塞范圍的控制根據(jù)病人的疾病、全身情況及耐受程度考慮栓塞范圍。,1、單純脾亢、脾大患者：栓塞面積達(dá)到30-50%即可改善血象 2、門脈高壓引起的脾亢：60%-70%。 3、肝癌病人合并脾亢：30%40%為宜，盡量不超過50%。 4、巨脾患者：應(yīng)嚴(yán)格控制栓塞范圍，可以少量分次栓塞。 5、肝功能狀況:肝功能ChildA、B級

9、患者，首次栓塞栓塞范圍應(yīng)控制在60一70%，當(dāng)栓塞范圍大于70%時(shí)，術(shù)后脾膿腫的并發(fā)癥明顯增加。ChildC級患者的整體耐受力更低，栓塞術(shù)后反應(yīng)、感染及鎮(zhèn)痛藥的應(yīng)用等可能誘發(fā)肝衰竭，因此對這類患者應(yīng)分2一3次栓塞，首次栓塞不超過40%。,治療進(jìn)展,23,射頻消融術(shù)(RFA),RFA是利用射頻電流引起組織中的分子摩擦和離子逸散而產(chǎn)熱，導(dǎo)致組織發(fā)生凝固性壞死等起治療作用。射頻消融可降低門靜脈血流量 ，增加肝動脈血流量，改善肝功能。 脾臟射頻消融術(shù)的優(yōu)點(diǎn):(1)脾臟經(jīng)射頻損傷后發(fā)生凝固性壞死，而非液化壞死，發(fā)生脾膿腫的機(jī)會低。 毀損面積在40%60%體積，近期療效較好，術(shù)后并發(fā)癥少，安全性較高。 (

10、2）殘脾實(shí)性變-RFA后1一2個(gè)月內(nèi)脾實(shí)質(zhì)會發(fā)生血管結(jié)構(gòu)“重塑”，對脾臟的梗死面積起到了保障。 目前射頻消融治療脾亢臨床應(yīng)用的報(bào)道甚少。,治療進(jìn)展,24,微波消融的機(jī)制主要是應(yīng)用54或60以上的高溫直接造成組織細(xì)胞的凝固性壞死。局部熱凝固治療能激活、增強(qiáng)機(jī)體抗腫瘤的免疫功能，這是其遠(yuǎn)期療效好的重要原因。 國內(nèi)外研究表明，與射頻等局部熱消融技術(shù)相比，微波具有升溫速度快、熱效率高、熱場穩(wěn)定可調(diào)控、良好的止血效果及凝血管能力強(qiáng)等特點(diǎn)，并且其消融范圍可通過超聲實(shí)時(shí)監(jiān)控。 消融脾臟體積的50%以上，可明顯地改善脾亢，達(dá)到治療的目的而無明顯的腹痛、高熱、感染等并發(fā)癥。,治療進(jìn)展,微波消融,25,高強(qiáng)度聚焦超聲,高強(qiáng)度聚焦超聲(high intensity focused Ultrasound，HIFU)是利用超聲波良好的組織穿透性和可聚焦性等物理特征，將體外低能量超聲波聚集在體內(nèi)病灶，