腎小球系膜.ppt

1、泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球,腎球囊 腎球囊基底膜、壁層上皮細胞、腎球囊腔和臟層上皮細胞 毛細血管球： 入球小動脈、毛細血管袢和出球小動脈。 腎小球系膜（血管間質(zhì)） 球內(nèi)系膜細胞和系膜基質(zhì)。,系膜作用,構(gòu)成毛細血管袢的軸心 支持和固定腎小球毛細血管。 吞噬異物、清除抗原抗體復(fù)合物 調(diào)節(jié)腎小球血流（通過舒縮） 合成和分泌細胞因子 參與炎癥、增生和修復(fù) 修復(fù)基底膜,腎小球濾過屏障,毛細血管內(nèi)皮細胞 基底膜 臟層上皮細胞,腎小球腎炎,繼發(fā)性腎小球腎炎指在全身性疾病時出現(xiàn)的腎小球病變 原發(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎小球，以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。,病因和發(fā)病機制,病因 免疫因素引起 機制 抗原抗體反應(yīng)引起

2、的變態(tài)反應(yīng),腎小球本身的成分 腎小球基底膜 腎小球毛細血管臟層上皮細胞 內(nèi)皮和系膜細胞膜抗原 非腎小球抗原 核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原， 植入性抗原免疫球蛋白、補體和DNA,內(nèi)源性抗原,感染 細菌 病毒 霉菌 寄生蟲 藥物 青霉胺 異種血清、類毒素,外源性抗原,體液免疫機制 原位免疫復(fù)合物形成 循環(huán)免疫復(fù)合物形成 細胞免疫機制 抗腎小球細胞抗體 補體的激活,免疫發(fā)病機制,指抗體與腎小球基底膜內(nèi)固有的或植入的抗原在原位直接反應(yīng)形成抗原抗體復(fù)合物，引起腎小球損傷。,原位免疫復(fù)合物形成,腎小球基底膜抗原（基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變；或某些病原與基底膜有共同抗原）抗自身腎小球基底膜的抗體自身抗體-腎小球基底

3、膜結(jié)合抗腎小球基底膜性腎炎線形熒光,抗腎小球基底膜腎炎,非腎小球性抗原,內(nèi)源性 免疫球蛋白+系膜，DNA +基底膜，陽離子蛋白質(zhì)+腎小球內(nèi)陰離子 外源性 細菌的產(chǎn)物、病毒、寄生蟲和藥物,循環(huán)免疫復(fù)合物形成,由非腎小球性抗原刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，在血循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物，復(fù)合物通過腎小球濾過膜時沉積下來，引起腎小球的損傷顆粒狀熒光,電荷影響復(fù)合物沉積部位,大量陽離子的復(fù)合物易穿過基底膜沉積于上皮下 大量陰離子的復(fù)合物不易穿過基底膜沉積于內(nèi)皮下 電荷中性的復(fù)合物易沉積于系膜區(qū),復(fù)合物大小影響沉積部位,體積較大在循環(huán)中被單核巨噬細胞吞噬 中等體積易沉積于腎小球系膜腎小球損傷,致敏T淋巴細胞與抗

4、原成分作用引起腎小球損傷,細胞免疫機制,根據(jù)病因原發(fā)性和繼發(fā)性 根據(jù)病變分布彌漫性和局灶性 根據(jù)腎小球病變球性和節(jié)段性,原發(fā)性腎小球腎炎分類,基本病理變化,腎小球細胞增多 系膜細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞、中性、單核巨噬、淋巴 基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多 炎性滲出和壞死 cap壁纖維素樣壞死、血栓形成 玻璃樣變和硬化,急性腎炎綜合征 起病急，血尿、輕中度蛋白尿和水腫、高血壓 腎病綜合征 大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。,臨床表現(xiàn),無癥狀性血尿或蛋白尿 無癥狀性蛋白尿、血尿，或表現(xiàn)為單純的肉眼或鏡下血尿。 快速進行性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥?？焖龠M入

5、腎衰。,慢性腎炎綜合征 慢性腎功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血壓。,病理類型,急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative glomerulonephritis,概述,感染后腎小球腎炎 鏈球菌感染后腎炎 特點 毛細血管內(nèi)增生性病變系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生,免疫熒光,IgG和C3在基底膜近上皮側(cè)呈顆粒狀熒光,電鏡,基底膜與臟層上皮細胞間駝峰狀或小丘狀,光鏡,腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生，中性粒細胞浸潤腎小球細胞數(shù)，體積毛細血管腔狹小或阻塞 毛細血管壁纖維素樣壞死毛細血管腔內(nèi)微血栓形成,光鏡,腎小球球囊內(nèi)纖維素和中性粒細胞滲出，紅細胞漏出 腎小管變性、各種管型,大

6、紅腎體積大，充血，色紅。 蚤咬腎毛細血管破裂出血，腎表面出血點。,肉眼,臨床病理聯(lián)系,急性腎炎綜合征,腎小球毛細血管壁通透性血尿、蛋白尿或管型尿變態(tài)反應(yīng)全身毛細血管壁通透性水腫 少尿無尿細胞數(shù)管腔狹小和阻塞 腎小球濾過率 腎小管重吸收正常 水鈉潴留血量 高血壓,結(jié)局,完全恢復(fù)。 快速進行性腎小球腎炎1%。 慢性腎小球腎炎1-2%,快速進行性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,概述,毛細血管外增生性腎小球腎炎 又稱新月體性腎小球腎炎 病變特點：壁層上皮細胞增生，形成新月體。,RPGN的類型,型RPGN 抗腎小球基底膜性疾病 肺出血腎炎

7、綜合征 型RPGN 免疫復(fù)合物性疾病 型RPGN 免疫反應(yīng)不明顯型pauci-immune type,免疫熒光,型：線形 型：顆粒狀熒光 型：免疫球蛋白及補體均陰性。,電鏡,基底膜上、下或膜內(nèi)致密物沉積?；啄ち芽谆蛉睋p。,光鏡,基底膜損傷滲出（其中纖維素） 球囊壁層上皮細胞增生，呈環(huán)狀（*新月體或環(huán)狀體）腎小球纖維化，玻璃樣變。,光鏡,細胞性新月體-上皮細胞和單核巨噬細胞 纖維-細胞性新月體 纖維性新月體-纖維組織。,肉眼,體積增大，色蒼白。,臨床病理聯(lián)系,快速進行性腎炎綜合征,毛細血管壁纖維素樣壞死 血尿明顯基底膜缺損 蛋白尿輕新月體阻塞腎球囊腔血漿濾過障礙少 尿 無尿 水腫球囊內(nèi)壓 腎缺

8、血 高血壓 血容量代謝物不能排出氮質(zhì)血癥，尿毒癥,結(jié)局,預(yù)后差，死于尿毒癥。 型(最差）型型,肺出血-腎炎綜合征 Goodpasture syndrome,暴發(fā)性肺出血+新月體性GN 由抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病,免疫熒光 IgG和C3在基底膜內(nèi)呈線形 光鏡 毛細血管袢纖維素樣壞死和局灶性節(jié)段性GN新月體形 電鏡 基底膜破裂。,臨床病理聯(lián)系,咯血急進性GN 預(yù)后 死于肺部大出血和腎衰,可引起腎病綜合征的病理類型,膜性腎小球腎炎 輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎,腎病綜合征,大量蛋白尿腎小球cap.壁損傷，血漿蛋白濾過量 選擇性

9、 非選擇性 低蛋白血癥血液膠體滲透壓 水腫血容量腎小球濾過率醛固酮，抗利尿激素加重水腫 高脂血癥：低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白,膜性腎小球腎炎membranous glomerulonephritis,局灶性節(jié)段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosis,膜性增生性腎小球腎炎 membranoproliferative glomerulonephritis,慢性腎小球chronic glomerulonephritis,概述：各型腎小球腎炎的終末階段,腎盂腎炎pyelonephritis,概述,由細菌（大腸桿菌）引起的化膿性炎 主要侵犯腎小管、腎間質(zhì)和腎盂粘

10、膜 女性多見。,病因和發(fā)病機制,感染途徑 上行性感染 病原菌大腸桿菌 下尿道炎 輸尿管 腎盂腎盂和腎組織炎 血行性感染 病原菌葡萄球菌。 化膿菌由體內(nèi)化膿性病灶入血腎,急性腎盂腎炎,肉眼 腎腫大充血，表面多數(shù)膿腫彌漫分布。腎盂粘膜膿性滲出物。,鏡下： 上行性感染 腎盂粘膜的膿性卡他性性炎，腎間質(zhì)的蜂窩織炎和膿腫。腎小管腔內(nèi)充滿膿細胞和菌落 血源性感染 雙側(cè)腎皮質(zhì)栓塞性小膿腫，向周圍腎間質(zhì)和腎盂蔓延。,合并癥 急性壞死性乳頭炎乳頭部凝固性壞死和菌落伴周圍充血和白細胞浸潤 腎盂積膿腎實質(zhì)壓迫性萎縮 腎周圍膿腫,臨床病理聯(lián)系 高熱，白細胞增多 腰痛（腎腫大） 膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿甚至血尿 尿路刺激癥狀：尿頻、尿急和尿痛,慢性腎盂腎炎,發(fā)病機制 慢性阻塞性腎盂腎炎 尿路阻塞，感染反復(fù)發(fā)作 返流性腎病,慢性腎盂腎炎,肉眼： 固縮腎，不規(guī)則疤