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1、內科學各論疾病部分 小兒熱帶巨脾綜合征 內容課件模板,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,別名:,小兒熱帶巨脾病,小兒熱帶巨脾綜合癥,小兒特發(fā)性熱帶脾腫大。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,身體部位:,腹部。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,科室:,小兒科。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,簡介:,熱帶巨脾綜合征(tropical splenomegaly syndrome)又稱熱帶巨脾病或特發(fā)性熱帶脾腫大。主要表現(xiàn)為慢性巨脾,并伴有肝大、白細胞及血小板減少、血清中IgM及瘧疾抗體明顯升高。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,病因:,小兒熱帶巨脾綜合征原因_由什么原因引起小兒熱帶

2、巨脾綜合征 (一)發(fā)病原因 本病發(fā)病是瘧疾感染后所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病。本病癥的發(fā)生有遺傳因素。 (二)發(fā)病機制 熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應,基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病,在,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,病因:,長期抗瘧藥治療下,脾臟縮小,IgM下降,因此認為與瘧疾感染有關。 病人血清中補體C3較低,血清抗補體活性的出現(xiàn)和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一種免疫復合物病。用免疫熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在高瘧區(qū)由于存在反復且持續(xù)的抗原血癥,,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,病因:,因而產生了過多的

3、免疫復合物,巨噬細胞清除這些復合物需要許多年,因而引起脾臟及肝臟的網狀內皮細胞增生,導致器官的腫大。Fakunle等(1976)認為T淋巴細胞對免疫球蛋白,特別是IgM產生的調節(jié)失常是本病征發(fā)生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中,發(fā)現(xiàn)血液T淋巴,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,病因:,細胞比例減少,而B淋巴細胞增加,在脾穿刺液中T細胞比例則增加。由于本病癥的發(fā)生有種族性及家屬性,因此可能存在對免疫球蛋白調節(jié)的遺傳因素。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,癥狀及病史:,小兒熱帶巨脾綜合征癥狀_小兒熱帶巨脾綜合征有什么癥狀 本病征的發(fā)病年齡自865歲,很少在8歲以前發(fā)病。

4、臨床表現(xiàn)為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60100g/L),肝臟及脾臟腫大,以后者尤為明顯。骨髓象明顯增生,貧血主要是由于脾臟內血細胞的儲存量增加、脾功能亢進、血容量增加、,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,癥狀及病史:,血液稀釋及反復胃腸道出血、紅細胞壽命輕度減短,但在妊娠時卻可急劇降低。部分病例可見到溶血及門脈高壓癥。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,診斷:,小兒熱帶巨脾綜合征鑒別診斷_如何診斷小兒熱帶巨脾綜合征 診斷 對本病征具有診斷價值的檢查是血清IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體。肝臟活檢發(fā)現(xiàn)肝竇中有淋巴細胞浸潤。長期抗瘧治療后脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學變化好轉。

5、鑒別 與肝硬化致門脈高壓并發(fā)脾功能亢進癥相鑒別。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,并發(fā)癥:,小兒熱帶巨脾綜合征并發(fā)癥_小兒熱帶巨脾綜合征有哪些并發(fā)癥 本病可有脾功能亢進、溶血及門脈高壓癥等。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,治療:,小兒熱帶巨脾綜合征治療方法_如何治療小兒熱帶巨脾綜合征 西醫(yī)治療 在長療程抗瘧化療后病情可有好轉,但較緩慢,且常于停藥后復發(fā)。氯喹及長效環(huán)氯胍等療效相似。無效的病人可能發(fā)展至淋巴瘤或淋巴細胞性白血病,這種病人的淋巴細胞對植物血凝素(PHA)的反應較差,有助于早期鑒定。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,治療:,在有脾功能亢進時需行脾切除術,術后血清IgM下

6、降,血液學改變好轉,但如不進行抗瘧治療,則肝臟仍腫大,其組織學變化也不見好轉。 以上內容僅供參考,如有需要請詳細咨詢相關醫(yī)師或者相關醫(yī)療機構。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,預防:,小兒熱帶巨脾綜合征預防_小兒熱帶巨脾綜合征怎么調理 預防瘧疾感染為根本措施。 瘧疾的預防指對易感人群的防護。包括有個體預防和群體預防。個體預防系瘧區(qū)居民或短期進入瘧區(qū)的人,為了防蚊叮咬、防止發(fā)病或減輕臨床癥狀而采取的防護措施。群體預防是對高瘧區(qū)、爆發(fā)流行區(qū)或大批進入瘧區(qū),內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,預防:,較長期居住的人群,除包括含個體預防的目的外,還要防止傳播。要根據(jù)傳播途徑的薄弱環(huán)節(jié),選擇經濟、有效,且易為群眾接受的防護措施。預防措施有:蚊媒防制,藥物預防或疫苗預防。,內科學疾病部分:小兒熱帶巨脾綜合征,有關癥狀:,貧血、脾腫大、

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