生物化學(xué)維生素知識(shí)點(diǎn)總結(jié)

1、維生素：維持生命正常代謝所必需的一類小分子有機(jī)化合物，是人體重要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)之一。名稱活性形式功能缺乏時(shí)病癥過(guò)量的影響備注維生素A類視黃素、抗干眼病維生素、A1:視黃醇、A2：3-脫氫視黃醇視黃醇、視黃醛、視黃酸1.視黃醛與視蛋白結(jié)合發(fā)揮視覺(jué)功能2.調(diào)控細(xì)胞的生長(zhǎng)與分化、抗癌3.抗氧化夜盲癥、干眼病發(fā)病機(jī)理或治病原理：感受弱光的視桿細(xì)胞內(nèi)，全反式視黃醇被異構(gòu)成11-順視黃醇，氧化成11-順視黃醛。此物作為光敏感視蛋白的輔基與之結(jié)合生成視紫紅質(zhì)。視紫紅質(zhì)感光時(shí)，異構(gòu)為全反式視黃醛，并引起視蛋白變構(gòu)。進(jìn)而視蛋白通過(guò)一系列反應(yīng)產(chǎn)生視覺(jué)沖動(dòng)。視紫紅質(zhì)分解，全反式視黃醛與視蛋白分離，構(gòu)成視循環(huán)。維生素A缺

2、乏，視循環(huán)關(guān)鍵物質(zhì)11-順視黃醛不足，視紫紅質(zhì)少，對(duì)弱光敏感性降低，暗適應(yīng)延長(zhǎng)。中毒，組織損傷。癥狀：頭痛、惡心、肝細(xì)胞損傷、高血脂、軟組織鈣化、高鈣血癥、皮膚干燥、脫屑、脫發(fā)維生素D抗佝僂病維生素（本質(zhì)是類固醇衍生物）1,25-二羥維生素D31.調(diào)節(jié)血鈣水平，促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收、影響骨組織鈣代謝，維持血鈣、磷的正常水平 2.影響細(xì)胞的分化 （免疫細(xì)胞、胰島B細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞）兒童：佝僂病 成人：軟骨病 自身免疫性疾病中毒。表現(xiàn)：高鈣血癥、高鈣尿癥、高血壓、軟組織鈣化在體內(nèi)可合成：皮下儲(chǔ)有維生素D3原，紫外線照射下可變成維生素D3維生素E生育酚類化合物（生育酚、生育三烯酚）生育酚1.抗氧化劑

3、、自由基清除劑、保護(hù)細(xì)胞膜，維持其流動(dòng)性2.調(diào)節(jié)基因表達(dá)（抗炎、維持正常免疫功能、抑制細(xì)胞增殖，降低血漿低密度脂蛋白的濃度。預(yù)防治療冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、腫瘤和延緩衰老有一定作用）3.提高血紅素合成關(guān)鍵酶活性，促進(jìn)血紅素合成。新生兒：輕度溶血性貧血 一般不易缺乏。重度損傷導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量減少，脆性增加等溶血性貧血。動(dòng)物缺乏，生殖器發(fā)育受損，甚至不育臨床常用維生素E治療先兆流產(chǎn)和習(xí)慣性流產(chǎn)維生素K凝血維生素2-甲基1,4-萘醌1.維生素K具有促進(jìn)凝血的作用， 是許多-谷氨酰羧化酶的輔酶2.對(duì)骨代謝有重要作用，對(duì)減少動(dòng)脈鈣化有重要作用，大劑量可降低動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)性。維生素K缺乏引起出血。長(zhǎng)期應(yīng)用

4、抗生素及腸道滅菌有引起維生素K缺乏的可能性。引發(fā)脂類吸收障礙的疾病，可引起維生素K缺乏。新生兒易缺乏（不能通過(guò)胎盤）維生素B1硫胺素thiamine抗神經(jīng)炎素、抗腳氣病維生素焦磷酸硫胺素（TPP）1.a-酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔助因子，參與a-酮酸氧化脫羧。2.轉(zhuǎn)酮酶的輔助因子，參與轉(zhuǎn)活性乙醇醛。3.Vb1與乙酰膽堿水平正相關(guān)。促進(jìn)丙酮酸氧化脫羧，生成的乙酰輔酶A用于合成乙酰膽堿。還可抑制乙酰膽堿酯酶水解乙酰膽堿。腳氣病發(fā)病機(jī)理或治病原理：TPP是-酮酸氧化脫羧酶多酶復(fù)合物的輔酶，參與線粒體內(nèi)丙酮酸、-酮戊二酸和支鏈氨基酸的-酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。TPP在這些反應(yīng)中轉(zhuǎn)移醛基。維生素B1缺乏時(shí)，代謝中

5、間產(chǎn)物丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)障礙，血中丙酮酸、乳酸堆積，導(dǎo)致神經(jīng)組織供能不足神經(jīng)細(xì)胞膜髓鞘磷脂合成受阻，導(dǎo)致慢性末梢神經(jīng)炎和其他神經(jīng)肌肉變性病變，即腳氣病。嚴(yán)重浮腫、心力衰竭。維生素B1缺乏多見(jiàn)于酒精中毒者維生素B2核黃素Riboflavin黃素輔酶包括氧化型黃素單核苷酸（FMN）、還原型黃素單核苷酸（FMNH2）氧化型黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸（FADH2）多種需氧脫氫酶和不需氧脫氫酶的輔助因子，主要起遞氫的作用。參與氧化呼吸鏈、脂肪酸和氨基酸的氧化及三羧酸循環(huán)口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、畏光，并伴隨正常細(xì)胞正常色素性貧血光照療法治療新生兒黃疸時(shí)，在破壞皮膚膽紅素

6、的同時(shí)，核黃素也遭到破壞，引起新生兒維生素B2缺乏癥維生素PP維生素B3抗糙皮病維生素（包括煙酸和煙酰胺）輔酶I包括NAD+(氧化型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸)和NADH（還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸）輔酶II包括NADP+ (氧化型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸)和NADPH（還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸）1.輔酶I是多種不需氧脫氫酶的輔酶，主要在生物氧化過(guò)程中發(fā)揮遞氫作用。2.輔酶II主要在還原性合成代謝和生物氧化中發(fā)揮遞氫作用。糙皮病（皮炎腹瀉癡呆）大劑量煙酸作為藥物用于治療高脂血癥。其可抑制脂肪動(dòng)員，降低血漿膽固醇。大量服用（每日1-6g）煙酸或煙酰胺會(huì)引發(fā)血管擴(kuò)張、臉頰潮紅、痤瘡、及胃腸不適等。

7、長(zhǎng)期日服用量超500mg可引起肝損傷?？菇Y(jié)核藥物異煙肼的結(jié)構(gòu)與維生素PP相似，兩者拮抗，長(zhǎng)期服用異煙肼可能引起維生素PP缺乏泛酸維生素B5遍多酸輔酶A（CoA）和?；d體蛋白（ACP）1.CoA和ACP是?；D(zhuǎn)移酶的輔助因子，CoA參與酰基轉(zhuǎn)移、ACP參與脂肪酸合成。廣泛參與糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝及肝的生物轉(zhuǎn)化作用。很少見(jiàn)維生素B6抗皮炎維生素吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺及其磷酸酯的統(tǒng)稱磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺1.磷酸吡哆醛是氨基酸轉(zhuǎn)氨酶和脫羧酶的輔基。2. 磷酸吡哆醛是糖原磷酸化酶的輔基。3. 磷酸吡哆醛是血紅素合成的限速酶 -氨基- -酮戊酸（ALA）合酶的輔基4.參與類固醇激素激活的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。中度

8、多見(jiàn)于嗜酒者，重度罕見(jiàn)。鐵粒幼細(xì)胞貧血、周圍神經(jīng)痛、皮炎、口腔炎、舌炎等中毒，日攝入量超500mg引起神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為周圍感覺(jué)神經(jīng)病異煙肼能與磷酸吡哆醛的醛基結(jié)合，使其失活。服用異煙肼時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充維生素維生素B6生物素維生素B7、維生素H生物胞素1.生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔基（作為丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶、丙酰CoA羧化酶、甲基丁烯酰CoA羧化酶的輔基，參與CO2的固定）2.參與細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和基因表達(dá)。使組蛋白生物素化，從而影響細(xì)胞周期、轉(zhuǎn)錄和DNA損傷的修復(fù)。很少缺乏長(zhǎng)期使用抗生素可抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)，也可能造成生物素缺乏。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白，它與生物素結(jié)合而不能被吸收。葉酸蝶

9、酰谷氨酸四氫葉酸1.FH4是體內(nèi)一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔助因子。2.抗癌3.應(yīng)用葉酸可以降低胎兒脊柱裂和神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性。一般不發(fā)生缺乏癥。巨幼紅細(xì)胞性貧血、高同型半胱氨酸血癥、增加動(dòng)脈粥樣硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性，增加癌癥危險(xiǎn)性（缺乏引起DNA低甲基化）發(fā)病機(jī)理或治病原理：葉酸缺乏，DNA合成受到抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，細(xì)胞分裂速度降低，細(xì)胞體積變大，造成巨幼紅細(xì)胞性貧血。孕婦及哺乳期應(yīng)適量補(bǔ)充葉酸?？诜茉兴幓蚩贵@厥藥能干擾葉酸吸收代謝。長(zhǎng)期服用此類藥物者，應(yīng)考慮補(bǔ)充葉酸。維生素B12鈷胺素抗惡性貧血維生素甲鈷胺素和5-脫氧腺苷鈷胺素1.參與一碳單位代謝。2.在線粒體參與丙酰C

10、oA轉(zhuǎn)化為琥珀酰CoA的反應(yīng)。3.參與脫氧核苷酸合成（哺乳動(dòng)物不需要）。很難缺乏癥，偶見(jiàn)嚴(yán)重吸收障礙疾患病人及長(zhǎng)期素食者。巨幼紅細(xì)胞性貧血，高同型半胱氨酸血癥，神經(jīng)脫髓鞘發(fā)病機(jī)理或治病原理：1.維生素B12是N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸，B12缺乏，引起甲硫氨酸合成減少，還影響四氫葉酸的再生，導(dǎo)致一碳單位代謝受阻，進(jìn)而使核酸合成障礙。巨幼紅細(xì)胞性貧血貧血。另同型半胱氨酸堆積可造成高同型半胱氨酸血癥，增加動(dòng)脈硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性。2.5-脫氧腺苷鈷胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，催化琥珀酰CoA的生成。維生素B12缺乏，L-甲基丙二酰CoA大量堆積。又L-甲基丙二酰CoA結(jié)構(gòu)與脂肪酸合成的中間產(chǎn)物丙二酰CoA相似，影響脂肪酸的合成唯一含金屬元素的維生素，僅由微生物合成。維生素B12常與蛋白質(zhì)結(jié)合而存在，它的吸收需要內(nèi)因子。硫辛酸a-酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔助因子未見(jiàn)維生素CL-抗壞血酸抗壞血酸1.維生素C是依賴a-酮戊二酸的含鐵羥化酶和含銅