貧血溶貧ITP

溶血性貧血 浙醫(yī)二院 血液科 梁 赟,SECOND AFFILIATED HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY COLLEGE OF MEDICINE,1,2,貧血都是遺傳性的低血壓就是貧血，貧血的人不會(huì)高血壓頭暈頭痛就是貧血貧血 = 血癌貧血是因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)不良,貧血的幾點(diǎn)錯(cuò)誤認(rèn)識(shí),3,1993-2005 WHO 統(tǒng)計(jì)貧血發(fā)生率 24.8% 缺鐵性貧血第一位，慢性病性貧血第二位最常見 學(xué)前兒童 / 妊娠女性 / 老年人原因 營(yíng)養(yǎng)、妊娠、血液丟失和慢性疾病腫瘤患者中：婦科腫瘤、肺癌、血液腫瘤癥狀而非疾病，病理基礎(chǔ)是組織缺氧正確的診斷、成功的治療可以避免輸血,貧血概述,4,如何分析血常規(guī)報(bào)告單,5,6,造血干細(xì)胞 多能干細(xì)胞 紅系祖細(xì)胞 晚幼紅 中幼紅 早幼紅 原始紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞,造血過(guò)程,7,海平面地區(qū)性別 Hb RBC HCT成年男性 120g/L 4.51012/L 0.42成年女性 110g/L 4.01012/L 0.37,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),8,急性貧血慢性貧血,貧血的分類,9,神經(jīng)系統(tǒng) 頭暈耳鳴皮膚粘膜 蒼白 指甲/手掌/口唇粘膜/ 瞼結(jié)膜呼吸系統(tǒng) 活動(dòng)后氣急循環(huán)系統(tǒng) 長(zhǎng)期心臟增大消化系統(tǒng) 舌炎、舌萎縮、吞咽異物感和異嗜癥,貧血的臨床表現(xiàn),10,血常規(guī) 貧血的確立 外周血涂片檢查，生化和免疫檢測(cè) 繼發(fā)性因素 骨髓穿刺檢查 骨髓增生情況，排除造血系統(tǒng)疾病,貧血的輔助檢查,11,為什么要做骨髓穿刺？骨髓穿刺的部位？骨髓穿刺痛嗎？骨髓穿刺的流程,骨髓穿刺檢查,12,詢問(wèn)病史 起病時(shí)間，家族史，起病誘因（藥物/ 飲食/ 失血）體格檢查 蒼白黃疸、特殊面容、肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) / 血涂片 / 網(wǎng)織紅細(xì)胞 / 生化 LDH / 營(yíng)養(yǎng)因子/ 內(nèi)分泌因子免疫檢測(cè) ANA / Ig+C3 / 抗人球蛋白試驗(yàn) / 感染腫瘤炎癥指標(biāo),貧血診斷思路,由病史到檢查由簡(jiǎn)單到復(fù)雜由常見病到少見病注意年齡、性別的疾病差異強(qiáng)調(diào)查出病因,13,腫瘤、自身免疫性疾病、感染，心衰、老齡和肥胖等導(dǎo)致排除慢性病造成失血、溶血、營(yíng)養(yǎng)缺乏、藥物導(dǎo)致的骨髓抑制或腫瘤侵犯,慢性病性貧血,14,腎病相關(guān)貧血,伴有惡心嘔吐 / 浮腫少尿 血腎功能檢查可發(fā)現(xiàn) 病因：腎臟合成造血因子（EPO） 治療：原發(fā)病+補(bǔ)充EPO,腎病相關(guān)性貧血,15,常伴有骨骼的疼痛同時(shí)有白細(xì)胞和血小板的異常需要進(jìn)一步骨髓穿刺檢查明確男性及老年的缺鐵性貧血建議胃腸道檢查,腫瘤性貧血,16,定義,紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短 120 day 3 ml /1%,溶血性貧血定義,17,紅細(xì)胞自身異常 紅細(xì)胞破壞過(guò)多,溶血性貧血分類,18,膜異常 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 陣發(fā)性血紅蛋白尿（PNH) 獲得性錨鏈蛋白異常（CD55 / CD59） 酶缺乏 戊糖磷酸途徑：G6PD葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏 無(wú)氧糖酵解途徑：丙酮酸激酶缺乏,紅細(xì)胞自身異常,19,珠蛋白異常 珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常：不穩(wěn)定血紅蛋白病 珠蛋白肽鏈數(shù)量異常：地中海貧血 血紅素異常 卟啉代謝異常 重金屬中毒,20,免疫性血管性 DIC / 人工瓣膜生物因素 蛇毒理化因素 燒傷,溶血性貧血 病因分類,21,紅細(xì)胞破壞,游離血紅蛋白,血紅蛋白尿,含鐵血紅素尿,PNH,血管內(nèi)溶血,22,單核-巨嗜吞噬,肝攝取膽紅素,糞膽原,尿膽原,免疫性,游離膽紅素,血管外溶血,23,自身抗體吸附RBC表面,溫抗體,IgG/C3,巨嗜系統(tǒng)破壞,冷抗體,IgM,血管內(nèi)溶血,自身免疫性溶貧,24,感染 結(jié)締組織病 SLE RA 淋巴增殖性疾病 CLL NHL MM 藥物,自免溶貧的病因,25,抗人球蛋白實(shí)驗(yàn) Coombs test溶血表現(xiàn) 黃疸 間接膽紅素 網(wǎng)織 升高 骨髓 增生旺盛 LDH 升高,自免溶貧實(shí)驗(yàn)室檢查,26,免疫性疾病 : 免疫抑制治療腎性貧血 : EPO治療腫瘤性疾病: 抗腫瘤治療失血性貧血 : 補(bǔ)鐵，去除失血病因巨幼細(xì)胞性貧血: 維生素B12 + 葉酸,貧血的治療 基礎(chǔ)疾病治療,27,益處 : 快速提高 Hb 水平風(fēng)險(xiǎn) : 輸血反應(yīng) / 心衰 / 細(xì)菌污染 / 病毒感染 /鐵負(fù)荷過(guò)重 增加靜脈栓塞 / 輸血依賴 / 產(chǎn)生抗血細(xì)胞抗體,輸血主要用于挽救生命的急性失血,貧血的治療 輸血治療,28,糖皮質(zhì)激素 抑制抗體產(chǎn)生 穩(wěn)定紅細(xì)胞膜成分輸血 洗滌紅細(xì)胞 急性溶血危象,溶血性貧血治療,29,免疫性血小板減少性紫癜,30,IgG 自身抗體,致敏血小板,致敏巨核細(xì)胞,吞噬血小板,血小板生成減少,血小板壽命縮短,ITP的定義 免疫疾病,31,急性型：感染因子抗原與抗體形成IC，與血小板膜上的Fc受體結(jié)合，激活補(bǔ)體，促進(jìn)血小板破壞改變了血小板膜結(jié)構(gòu)，使其抗原發(fā)生變化，導(dǎo)致自身抗體形成與血小板表面成分交叉反應(yīng)直接損傷巨核細(xì)胞與血小板,病因和發(fā)病機(jī)制,32,慢性型 加速血小板在單核巨噬細(xì)胞系在脾臟破壞 血小板與巨核細(xì)胞共同抗原性，引起巨核細(xì) 胞成熟障礙，導(dǎo)致血小板生成減少,33,其它因素 慢性型多見于女性 雌激素抑制血小板 促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞血小板的破壞 機(jī)理不明,34,35,36,自發(fā)性出血的表現(xiàn) 牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點(diǎn)血常規(guī)檢查 血小板計(jì)數(shù)低于正常骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆嗥⑴K正?；蜉p度腫大排除其它血小板減少的病因 AA /AL /MDS,ITP的診斷 排除診斷,37,過(guò)敏性紫癜 皮膚瘀點(diǎn)以臀部及雙下肢為主 成批出現(xiàn)，對(duì)稱分布，高出皮膚 血小板計(jì)數(shù)及骨髓正常單純性紫癜 育齡期婦女，皮膚出現(xiàn)瘀斑 血小板計(jì)數(shù)及凝血功能檢查均正常,鑒別診斷,38,控制出血癥狀減少血小板的繼續(xù)破壞提高血小板數(shù)量,治療,39,減少活動(dòng)，臥床休息，盡量減少出血防止外傷避免使用影響血小板功能的藥物 阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松減少肌肉注射,一般治療,40,糖皮質(zhì)激素大劑量丙種球蛋白 封閉血小板表面的抗原脾切除免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素A利妥昔單抗,標(biāo)準(zhǔn)治療,41,高色素 低色素,大細(xì)胞 小細(xì)胞,42,IDA,Target cells,Sickle cells,Poikiolo