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文檔簡介

肝性腦病,1,一、定義:嚴重肝病引起的,以代謝紊亂為基礎,以意識障礙,行為失常和昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調的綜合征。 又稱“肝昏迷” 無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細的心理智能試驗和電生理檢測才能發(fā)現(xiàn)異常的稱為亞臨床型(隱性)肝性腦病。,2,二、病因及誘因: 1、病因: 各種原因的肝硬化 慢性肝衰 門脈分流手術 慢性肝性腦病 晚期肝癌 其他 重癥病毒性肝炎 急性肝衰 重癥中毒性肝炎 急性肝性腦病 重癥藥物性肝炎,3,1、誘因: 上消化道出血: 腸道NH3 肝腦缺血缺氧 感染:分解代謝, NH3 內毒素等 大量利尿,放腹水,嘔吐,腹瀉: 血容量 腎排NH3 低K+ 低鉀性堿中毒,4,高蛋白飲食:腸道NH3便秘,腎功能不全:NH3等毒物排除減少鎮(zhèn)靜劑,麻醉劑:抑制大腦皮質,加重缺氧手術,創(chuàng)傷:組織分解,器官負擔加重,5,三、發(fā)病機理: 肝功能 解毒功能 大腦 門腔分流 毒物進入體循環(huán),6,1、氨中毒學說: 來源: 腸道:食物蛋白 蛋白 分解酶 NH3(10%) 尿素彌漫 尿素酶 NH3 (90%) 每日產NH3約4g 腸道NH3吸收受PH影響 NH3 NH+4 腎:血谷氨酰胺 NH3+谷氨酸 腎小管中NH3吸收受PH影響 骨骼肌,心肌代謝,7,排出:a 合成尿素:肝臟鳥氨酸循環(huán) 瓜氨酸NH3+CO2 NH3 鳥氨酸 精胺酸 尿素 精氨酸酶b 合成氨基酸: a酮戊二酸 NH3 谷氨酸 谷氨酰胺 c 腎臟秘胺:NH+4 d呼吸 :,8,增高: 生成增多:消化道出血,感染, 蛋白質消化 ,血糖 排出減少:肝尿素合成 , K + ,堿中毒 血容量不足 門-腔分流:,9,中毒 G 丙酮酸 脫氫酶丙酮酸 _ 乙酰輔酶A NH3 草酰乙酸 檸檬酸 酮戊二酸 NH3 +ATP 谷氨酸,10,2、r-氨基丁酸/苯二氮卓 (GABA/BZ)復合物學說:GABA是一種重要的抑制性N遞質,由腸道細菌產生,肝功能障礙時 GABA 血腦屏障通透性 大腦突觸后N元GABA受體 GABA+GABA/BZ+BZ以上3種任何1種物質與受體結合后N傳導抑制給予BZ受體阻斷劑(氟馬西尼)可使意識障礙減輕,11,3、假N遞質學說:正常N遞質 興奮性:兒茶酚胺、支鏈AA等 抑制性:5-羥色胺、r-GABA等 芳香AA 苯AA 腸菌 苯乙胺 腦 苯乙醇胺 酪AA 酪胺 B-羥酪胺,12,4、AA失平衡學說:AA失平衡 芳香AA 色AA 5羥色胺 苯乙胺、酪胺 支鏈AA 精AA、谷AA,13,5、胺、硫醇、短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用:來源 NH3 腸菌 蛋AA 甲基硫醇 二甲基亞楓 腸菌 長鏈脂肪酸 短鏈脂肪酸,14,四、病理:急性:腦水腫,38-50%有腦水腫慢性:皮質變薄,神經(jīng)元和神經(jīng)纖維消失, 脫髓鞘,15,五、臨床表現(xiàn),16,六、輔助檢查:1、血氨測定:正常4070ug/dL 100ug/dl有診斷意義。急性多正常,慢性、門體分流多升高。動脈血氨靜脈血氨(大于0.52倍,空腹動脈血可靠。)近年來,發(fā)現(xiàn)血氨不高的患者多數(shù)紅細胞內氨升高。2、腦電圖:典型改變?yōu)楣?jié)律變慢 波3、誘發(fā)電位:4、心理、智力測驗:對亞臨床型的診斷,17,七、診斷、鑒別診斷: 診斷依據(jù) 嚴重肝病史、廣泛門體分流 意識障礙 誘因 肝功能損害或血氨增高 參考:肝臭、撲擊樣震顫、腦電圖 鑒別診斷 期 精神病 期 糖尿病昏迷 尿毒癥昏迷 腦血管意外,18,八、治療:聯(lián)系發(fā)病機理 1、消除誘因: 狂燥病人,必要時可用小量安定、東莨菪堿、(非那根、撲爾敏代用) 2、減少腸內毒物產生、吸收 a 、飲食:控制蛋白飲食 供給足夠的能量、維他命 b、灌腸、導瀉: NS 200ml+食醋3060ml/灌腸 乳果糖(66.7%)500ml/灌腸,19,c、抑制腸菌生長: 新霉素24g/天, 口服 注意腎臟損害 甲硝唑0.2g qid ,口服 胃腸道反應 乳果糖3060ml/天, tid , 大便23次/天 腹脹、腹痛、惡心、嘔吐,20,3、促進毒物代謝(降氨藥物) a、 谷AA鈉(鉀)23g+液體500ml, iv drip qd b 、精AA 10g+液體500ml, iv drip qd c 、 苯甲酸鈉5g,Bid d 、鳥氨酸門冬氨酸(雅博司)20g/d 4、糾正AA失平衡 肝腦清 250ml iv drip bid qd 拮抗芳香AA、參與能量代謝、促進蛋白質合成,21,5、GABA/BZ拮抗劑: 氟馬西尼12mg iv 作用較短6、對癥、支持治療: 糾正水、電解質失平衡 防止腦水腫 保持呼吸道通暢 保護腦細胞7、其他治療:人工肝 肝移植,22,(五) 對癥治療: 1、糾正水、電平衡:腹水病人入水量: 尿量+1000ml,一般入水量2500ml, 補鉀、糾正堿中毒。 2、保護腦細胞、呼吸通暢,防止腦水腫。,23,急性肝昏迷的治療進展: 1、胎肝細胞:胎肝細胞有肝細胞刺激因子, 刺激肝細胞DNA合成,對抗內毒素誘生 的腫瘤壞死因子,從而促進再生,防止壞死。 胎肝細胞懸液 2次/Wx14天。 重肝死亡率降至3040%。,24,2、前列腺素E1(PGE1): 可擴張血管,增加肝血流量,并加速趕內 線粒體功能的恢復,防止和減輕肝細胞壞 死。 PGE1 500ug + 5%G.S 500ml/iv by drip(慢) 0.2 ug/kg/h,共治療4周。,25,3、表皮生長因子(EGF)及胰島素胰高糖素療法。 EGF有啟動肝細胞增殖作用,促進DNA合成 和肝再生。 肝 再生常由EGF啟動,隨之胰

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