支氣管擴(kuò)張癥.ppt

支氣管擴(kuò)張癥 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院呼吸科于化鵬 支氣管擴(kuò)張癥 bronchiectasis 定義 近端支氣管擴(kuò)張 中等大小 直徑大于2mm異常擴(kuò)張 支氣管壁肌肉 彈性組織 破壞 主要癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰和反復(fù)咯血 支氣管擴(kuò)張 病因及發(fā)病機(jī)制 病理及病理生理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防 一 病因和發(fā)病機(jī)制 一 發(fā)病因素 1 支氣管 肺組織感染1 支氣管 肺組織感染和支氣管阻塞 1 支氣管 肺組織感染 管腔粘膜充血 水腫管腔狹小 分泌物易阻塞管腔導(dǎo)致引流不暢加重感染 2 支氣管阻塞 引流不暢誘發(fā)肺部感染肺不張 兩者互相影響 促使支氣管擴(kuò)張發(fā)生和發(fā)展 兒童 青年支氣管肺感染 最常見原因細(xì)菌 真菌 分枝桿菌 病毒 嬰幼兒支氣管壁薄弱 管腔較細(xì)狹 易阻塞 反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織 支撐作用破壞 細(xì)支氣管周圍組織纖維化 牽拉管壁 使支氣管變形擴(kuò)張 病變常累及兩肺下部支氣管左側(cè)更為明顯 下葉 舌葉 右側(cè)中葉綜合征 肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引 支氣管內(nèi)膜結(jié)核 引起管腔狹窄 阻塞 引起支氣管擴(kuò)張 好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段 2 支氣管阻塞腫瘤 異物 管外腫大淋巴結(jié)壓迫 支氣管阻塞 導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管 肺組織感染 支氣管阻塞致肺不張 失去肺泡彈性組織緩沖 胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁 支氣管擴(kuò)張 中葉綜合征 右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng) 周圍有多簇淋巴結(jié) 內(nèi) 外 前組 非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管 引起反復(fù)感染和右中葉不張 2 免疫缺陷 反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張 原發(fā)性 先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥 慢性肉芽腫 補(bǔ)體缺陷 繼發(fā)性 長(zhǎng)期服用免疫抑制劑 HIV感染 類風(fēng)濕 克羅恩病 潰瘍性結(jié)腸炎 紅斑狼瘡 3 支氣管先天性發(fā)育缺損 1 1抗胰蛋白酶缺乏 見于嚴(yán)重者 2 纖毛缺陷 Kartagener綜合征 導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差 常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位 右位心 稱為Kartagener綜合征 3 肺囊性纖維化 與遺傳因素有關(guān) 支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液 血清內(nèi)含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì) 分泌物潴留在支氣管內(nèi)阻塞 肺不張 繼發(fā)感染 誘發(fā)支氣管擴(kuò)張 淋巴管性 黃甲綜合征 氣管支氣管性先天性軟骨缺失癥 第二 三級(jí)支氣管擴(kuò)張 軟骨缺失 巨大氣管 支氣管 tracheobronchomegaly 系先天性結(jié)締組織異常 管壁薄弱 導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 血管性 肺隔離癥 4 先天性結(jié)構(gòu)缺陷 5 其他 氣道阻塞 壓迫 異物 腫瘤 肺手術(shù) 毒性物質(zhì)吸入 刺激腐蝕性氣體和氨氣吸入 直接損傷氣管 支氣管管壁 反復(fù)繼發(fā)感染 炎性腸病 潰瘍性結(jié)腸炎 移植 免疫抑制引起感染 二 病理及病理生理1 病理繼發(fā)于支氣管 肺組織炎性病變 主要有中性粒細(xì)胞 巨噬細(xì)胞 上皮細(xì)胞釋放的彈性霉 膠原酶和IL 8 LT 4介導(dǎo) 支氣管擴(kuò)張多見于下葉 左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng) 受心臟血管壓迫 影響引流 易發(fā)生感染 更容易發(fā)病 舌葉支氣管開口接近下葉背支 常因下葉感染而受累及 故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在 擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀 囊狀和不規(guī)制三種 亦?；旌洗嬖?柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕 隨著病變的發(fā)展 破壞嚴(yán)重 變?yōu)槟覡顢U(kuò)張 亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn) 常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張 或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合 形成血管瘤 可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血 支氣管擴(kuò)張粘膜表面 慢性潰瘍 纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮 管壁彈力組織 肌層以及軟骨受損傷 纖維組織替代 管腔變形擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染 炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì) 引起不同程度肺炎 小膿腫或小葉不張 以及伴有慢性支氣管炎的病理改變 形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫 會(huì)加重支氣管擴(kuò)張 2 病理生理支氣管擴(kuò)張 早期 病變輕 局限 由于肺的儲(chǔ)備能力大 呼吸功能測(cè)定可在正常范圍 晚期 病變范圍較大時(shí) 出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變 肺氣腫 病變嚴(yán)重 廣泛 支氣管周圍肺纖維化 累及胸膜或心包時(shí) 表現(xiàn)為阻塞性為主混合性通氣功能障礙肺活量 VC 減少 用力肺活量 FVC 和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值 FEV1 FVC 減低 殘氣 肺總量比值 RV TCL 相對(duì)增加 吸入氣體分布不勻支氣管擴(kuò)張區(qū)肺組織肺泡通氣減少 血流很少受到限制 通氣 血流比值小于正常形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流 以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥 肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞 肺循環(huán)阻力增加 低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣 肺動(dòng)脈高壓 增加右心負(fù)擔(dān)肺心病右心衰竭 三 臨床表現(xiàn)1 癥狀病史 童年有麻疹 百日咳 支氣管肺炎遷延不愈 以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作感染 典型癥狀 反復(fù)肺感染 同一肺段遷延不愈 引流差 易感染 慢性咳嗽 大量膿痰 反復(fù)咯血 慢性咳嗽伴大量膿性痰 痰量與體位改變有關(guān) 晨起或入夜臥床時(shí) 咳嗽 痰量增多 呼吸道急性感染時(shí) 黃綠色膿痰明顯小量 150ml收集痰液于玻璃瓶中分離為四層 上層為泡沫 下懸膿性成份 中為混濁粘液 底層為環(huán)死組織沉淀物 若有厭氧菌混合感染 有臭味常見細(xì)菌 綠膿 金葡 流感噬血桿菌 肺炎球菌 咯血 反復(fù)發(fā)生 50 70 程度不等 從小量痰血至大量咯血 小500ML 或者一次咯血 100ml咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致 支氣管擴(kuò)張咯血后一般無明顯中毒癥狀 干性支氣管擴(kuò)張反復(fù)咯血 平時(shí)無咳嗽 膿痰等呼吸道癥狀 支氣管擴(kuò)張多位于引流良好部位上葉支氣管 且不易感染 慢性感染中毒癥狀 原因 反復(fù)繼發(fā)感染 炎癥擴(kuò)展到周圍肺組織病變支氣管引流不暢 痰不易咳出 表現(xiàn) 發(fā)熱 納差 乏力 消瘦 貧血等癥狀 慢性重癥支氣管擴(kuò)張肺功能嚴(yán)重障礙勞動(dòng)力明顯減退 活動(dòng)即有氣急 紫紺 伴有杵狀指 趾 2 體征早期或干性支氣管擴(kuò)可無異常肺部體征 病變重或繼發(fā)感染時(shí)聞及下胸部 背部較粗的固定性濕啰音 結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見于肩胛間區(qū) 咳嗽時(shí)可聞及干性啰音 1 X線檢查 早期輕癥患者胸部平片示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象 典型的X線表現(xiàn)出現(xiàn)軌道癥 粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影 感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平 五 輔助檢查 支氣管造影能確診明確支氣管擴(kuò)張部位 性質(zhì)和范圍 病變嚴(yán)重程度 對(duì)外科手術(shù)和切除范圍提供依據(jù) 胸部CT高分辨率CT 較常規(guī)CT具有更清晰空間和密度分辨力 基本取代支氣管造影 纖維支氣管鏡 可以明確出血 擴(kuò)張或阻塞部位 沖洗液作涂片革蘭染色 細(xì)胞學(xué)檢查 細(xì)菌培養(yǎng)等 進(jìn)行局部灌洗對(duì)診斷和治療也有幫助 六 診斷反復(fù)咳痰 咯血的病史 同一部位反復(fù)感染再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史體征CT檢查 七 鑒別診斷1 慢性支氣管炎多發(fā)生在中年以上的患者 在氣候多變的冬 春季節(jié)多見 咳嗽 咳痰明顯 多為白色粘液痰 很少膿性痰 兩肺底有散在細(xì)的干 濕啰音 2 肺膿腫起病急 有高熱 咳嗽 大量膿臭痰 X線檢查可見局部濃密炎癥陰影 中有空腔液平 急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后 炎癥可完全消退吸收 慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史 3 肺結(jié)核常有低熱 盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀 干濕啰音多位于上肺局部 X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷 4 先天性肺囊腫X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影 壁較薄 周圍組織無浸潤(rùn) 支氣管造影可助診斷 5 彌漫性泛細(xì)支氣管炎 慢性咳嗽 咳痰 活動(dòng)后氣促 胸片及CT出現(xiàn)小結(jié)節(jié)影 類風(fēng)濕因子 抗核抗體 冷凝試驗(yàn)陽性 大環(huán)內(nèi)脂類藥物有效 明確診斷靠病理 治療原則1 治療基礎(chǔ)2 控制感染 3 保持氣道通暢 4 必要時(shí)手術(shù) 八 治療 1 治療基礎(chǔ)病 活動(dòng)性肺結(jié)核伴支擴(kuò) 積極抗結(jié)核治療 低免疫球蛋白 補(bǔ)充免疫球蛋白 2 控制感染輕癥感染時(shí) 可用口服抗生素 如 阿莫西林 0 5 qid 第一 二代頭孢 喹諾酮等 嚴(yán)重感染 銅綠假單胞菌感染時(shí)選用抗假單胞菌抗生素 厭氧菌加用甲硝唑或克林霉素 3 改善氣流受限 支氣管舒張藥4 清除氣道分泌物 1 祛痰劑 氯化銨 0 3 0 6g tid 溴已新 8 16mg tid 氨溴索 30 60mg tid 2 體位及物理排痰 體位引流作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要 使病肺處于高位 引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出 根據(jù)病變部位采取不同體位引流 每日2 4次 每次15 30min 3 生理鹽水霧化吸入使痰液變稀 可加用支氣管舒張劑噴霧吸入 以緩解支氣管痙攣 以提高其療效 體位引流 4 纖支鏡吸痰 3 纖支鏡吸痰體位引流效果不佳者 用纖支鏡吸痰 用生理鹽水沖洗 可局部使用抗生素 3 手術(shù)治療1 反復(fù)感染或 和 大咯血內(nèi)科治療無效者 2 其病變范圍局限于一葉或一側(cè)肺 3 年齡40歲以下 全身情況良好 可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù) 若病變很少 且癥狀不明顯 或病變較廣泛累及