夾層動(dòng)脈瘤的診治 廣東省人民醫(yī)院.ppt

主動(dòng)脈夾層的診治 主動(dòng)脈夾層 aorticdissection AD 主動(dòng)脈腔內(nèi)高速 高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) 使主動(dòng)脈中膜與外膜分離 甚或一并撕破外膜而破裂 的狀況 外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤 是一種嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康的疾病 年自然發(fā)病率約5 10 100萬(wàn) 年齡高峰50 70歲 男女比例2 3 1 病因 1 高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80 合并高血壓 除血壓絕對(duì)值增高外 血壓變化率 dp dtmax 增大也是引發(fā)AD的重要因素 動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚 從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良 這也是AD的重要誘發(fā)因素 2 特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變30 35 的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變 并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì) 稱(chēng)為中層囊性壞死 中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的丟失 這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中 病因 3 遺傳性疾病在AD患者中常見(jiàn)三種遺傳性疾病 馬凡綜合征 埃 當(dāng) Ehlers Danlos 綜合癥 特納 Tuner 綜合征 這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病 有家族性 患者常在年輕時(shí)發(fā)病 病因 4 先天性主動(dòng)脈畸形最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形 狹窄和主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍 這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端 幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈 病因 5 創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷 心導(dǎo)管檢查 主動(dòng)脈球囊反搏 主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD 腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂 隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成 多數(shù)不需要手術(shù)治療 病因 6 主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高 但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān) 病因 病理分型 傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型 Debakey將AD分為三型 I型 AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈 II型 AD局限于升主動(dòng)脈III型 AD起源于胸降主動(dòng)脈 向下未累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA 累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型 A型 無(wú)論夾層起源于哪一部位 只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型 B型 夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型 StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型 StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型 這種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用 病理分型 分區(qū) 上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的 而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確 因此 根據(jù)夾層近端裂口的分布 特提出一套夾層裂口分區(qū)法 該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū) 該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義 0區(qū) 裂口位于升主動(dòng)脈 1區(qū) 裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間 2區(qū) 裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間 3區(qū) 表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓 分區(qū) 4區(qū) 裂口位于胸降主動(dòng)脈 5區(qū) 裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈 6區(qū) 裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段 7區(qū) 裂口位于髂動(dòng)脈 分區(qū) 分類(lèi) 類(lèi) 典型的AD 即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔 AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂 通常撕裂起于中 外膜之間 所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔 由于兩腔壓力不同 假腔周徑常大于真腔 真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通 夾層病變可從裂口開(kāi)始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展 病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生 類(lèi) 主動(dòng)脈中膜變性 內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫 由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同 加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素 易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血 并繼發(fā)壁內(nèi)血腫 影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口 該類(lèi)病變約占AD的10 30 分類(lèi) 類(lèi)夾層又可分為兩個(gè)亞類(lèi) A亞類(lèi) 表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑 主動(dòng)脈直不超過(guò)3 5cm 主動(dòng)脈壁厚不超0 5cm 在聲檢查中約1 3的該類(lèi)患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū) 低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)血腫平均長(zhǎng)度約11cm 該類(lèi)常見(jiàn)于升主動(dòng)脈 分類(lèi) B亞類(lèi) 多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者 主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū) 主動(dòng)脈直徑超過(guò)3 5cm 主動(dòng)脈壁厚平均約1 3cm 約70 的該類(lèi)患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū) 該類(lèi)病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈 隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28 47 會(huì)發(fā)展為I類(lèi)AD 10 的患者可以自愈 分類(lèi) 類(lèi) 微夾層繼發(fā)血栓形成 指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成 這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后 如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱(chēng)為不完全性微小夾層 如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類(lèi)AD 分類(lèi) 類(lèi) 主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA MRA腔內(nèi)超聲等得以診斷 這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈 一般不影響主動(dòng)脈的主要分支 潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂 假性動(dòng)脈瘤或AD形成 分類(lèi) 類(lèi) 創(chuàng)傷性AD 分類(lèi) 分期 急性期 指AD發(fā)病3天之內(nèi)者 亞急性期 發(fā)病3天至2個(gè)月者 慢性期 為發(fā)病2個(gè)月以上者 各種病因 各型 各區(qū) 各類(lèi)的AD均可紛呈于急性期和 或慢性期患者中 臨床表現(xiàn) 90 急性AD急診病人可存在如下臨床表現(xiàn) 一 疼痛 突發(fā)疼痛 開(kāi)始最嚴(yán)重 疼痛非常劇烈 常常強(qiáng)于撕裂痛 破裂痛和刺痛 A型多位于前胸 B型多位于背 腹部 AMI疼痛緩慢出現(xiàn) 隨時(shí)間推移越來(lái)越嚴(yán)重 后者通常更加沉悶 二 心血管癥狀體征 1新發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 心衰 2心包填塞 3胸腔積液 4脈搏改變 常見(jiàn)于頸 肱和股動(dòng)脈 一側(cè)脈搏減弱或消失 反映主動(dòng)脈分支受壓或內(nèi)膜裂片堵塞其起源 三 壓迫癥狀體征 1 累及主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈 可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如偏癱 昏迷 截癱等2 累及腎動(dòng)脈可有血尿 尿閉及高血壓3 壓迫腹腔 腸系膜動(dòng)脈 惡心 腹脹嘔 瀉 黑便等壓迫交感神經(jīng)節(jié) 霍納 Horner 綜合征壓迫喉返神經(jīng) 聲嘶壓迫上腔靜脈 上腔靜脈綜合征 四 其他 發(fā)熱 高燒不常見(jiàn) 但主動(dòng)脈壁釋放致熱原可導(dǎo)致高燒 高燒可以持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間 可能被誤診為其他炎癥 高血壓 初診B型70 有高血壓 暈厥 疼痛 20 急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病人可能暈厥但未見(jiàn)典型疼痛病史或神經(jīng)病學(xué)所見(jiàn) 診斷 急診初步輔助檢查 近10年來(lái) 經(jīng)食道彩色超 TEE 磁共振血管造影 MRA CT血管造影 CTA 血管內(nèi)超聲 IVUS 等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用 使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確 心電圖 可鑒別AD和心梗 但在AD累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗 約20 的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn) 此類(lèi)患者不宜溶栓治療 胸部X 線平片 可在60 以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬 CT掃描 可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征 主動(dòng)脈Duplex彩超 經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超 TTE 和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超 TEE 其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行 無(wú)需造影劑 可定位內(nèi)膜裂口 顯示真 假腔的狀態(tài)及血流情況 并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞 對(duì)于A型0區(qū)AD TTE的敏感性為70 100 特異性可達(dá)80 90 而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95 以上 對(duì)B型各區(qū)AD 超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70 左右 尤其在并存慢性阻塞性肺疾患 肥胖等情況下 其診斷的準(zhǔn)確性更低 TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔 心動(dòng)過(guò)速 高血壓等 有時(shí)需要麻醉 主動(dòng)脈Duplex彩超 CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔 SSD MIP MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象 是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法 其敏感性達(dá)90 以上 其特異性接近100 其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾 主動(dòng)脈CTA斷層掃描 MRA無(wú)創(chuàng) 可從任意角度顯示AD真 假腔和累及范圍 其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100 有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì) 其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng) 用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制 另外 磁場(chǎng)周?chē)写判越饘贂r(shí)干擾成像 因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者 主動(dòng)脈MRA 盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速 主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD 金標(biāo)準(zhǔn) 的地位 目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用 新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果 DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能 主動(dòng)脈DSA 常規(guī)操作方法 采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺 將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部 以20 25ml s的速度注射造影劑40 50ml以正 斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量 分布 大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系 結(jié)合術(shù)前MRA和 或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑 長(zhǎng)度及扭曲度等 以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案 血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu) 對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE 目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8 2F 可通過(guò)0 035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入 常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用 對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值 血管腔內(nèi)超聲 AD的診斷步驟 急起劇烈胸痛 血壓高 突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性中塊應(yīng)考慮AD AD的診斷步驟 1 確定是否有AD 典型的AD容易明確診斷 但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別 AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別AD動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑輕度擴(kuò)張明顯擴(kuò)張主動(dòng)脈壁厚度正常顯著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)血流速度減慢僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征存在不存在 AD的診斷步驟 2 確定AD的病因 分型 分區(qū) 分類(lèi)和分期 AD的病因 分型 分區(qū) 分類(lèi)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù) 在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷 其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ) 傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段 腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患 3 鑒別夾層的真假腔AD真假腔的鑒別真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動(dòng)時(shí)相收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向流位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見(jiàn)常見(jiàn) 4 確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆 夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一 MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液 夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆 也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征 5 確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血 脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流 彩超可確定診斷 如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑 以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù) AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血 但需要排除并存的冠脈疾病 TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽 DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn) 6 確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及 主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀 同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一 無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死 腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓 髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血 肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱 預(yù)后 發(fā)病急劇 病情兇險(xiǎn)StanfordA型患者2 3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞 心律失常等并發(fā)癥StanfordB型患者約75 可以度過(guò)急性期 但5年生存率僅10 15 大多死于瘤體破裂 治療 藥物治療 一 控制疼痛緩解疼痛的最適當(dāng)藥物是嗎啡類(lèi)止痛藥 二 控制血壓及降低心