進(jìn)行性核上性麻痹在 MRI 上的征象分析.doc

進(jìn)行性核上性麻痹在 MRI 上的征象分析進(jìn)行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以錐體外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)及輕度癡呆為臨床特征。影像學(xué)在該病的診斷中十分重要，下面我們通過一個 PSP 病例來一起學(xué)習(xí)下該病的征象?；静∈?6 歲女性，有進(jìn)行性肢體僵硬、無力，頻繁跌倒病史。行磁共振檢查結(jié)果如下： 圖 1. 正中矢狀位 T1WI MR 成像。 圖 2. 軸位基底節(jié)水平 T2-FLAIR MR 成像 圖 3. 大腦腳水平軸位 T2-FLAIR MR 成像 圖 4. 腦橋水平軸位 T2-FLAIR MR 成像從以上的圖像中你都發(fā)現(xiàn)哪些征象來支持你的診斷呢？下面我們一起來分析。首先來看 PSP 患者顱腦 MR 正中矢狀位 T1WI 圖，未發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)基底節(jié)退行性病常發(fā)生的皮質(zhì)萎縮征象。圖像中 a 為中腦背蓋；b 腦橋；c 腦橋背蓋；d 上丘和下丘。圖中可發(fā)現(xiàn)中腦背蓋上緣平坦，呈蜂鳥的嘴表現(xiàn)，是反映 PSP 以中腦為主的特征性萎縮。 圖 5. 正中矢狀位 T1WI 成像 圖 6. 軸位 FLAIR 成像軸位 FLAIR 成像，黃色箭頭代表中腦被蓋的前后徑和黃色箭頭為腳間窩。腳尖窩與中腦背蓋的比值增加，提示為 PSP 病變。另一臨床不伴有 PSP 癥狀的患者的正中矢狀位 T1WI 圖像： 圖 7.a 為中腦背蓋；b 腦橋；c 腦橋背蓋；d 上丘和下丘 圖 8. 正中矢狀位 T1WI 圖PSP 患者的正中矢狀位 T1WI 圖可見，從乳頭體到中腦背蓋的后緣距離縮短，導(dǎo)致第三腦室的下壁凹陷：PSP 患者的中腦萎縮，在正中矢狀位 MRI 圖像上類似于蜂鳥的嘴，稱為蜂鳥征： 圖 9. 蜂鳥征 圖 10. 中腦腦橋比的測量方法：a 為中腦，b 為腦橋，黃線為中腦和腦橋的長軸的垂直線，測量其長度之比即為中腦腦橋比。測量中腦腦橋比可以提高診斷 PSP 的敏感度。在正常人中，該比值約為 2:3,；PSP 患者該比值小于 1:2；在多系統(tǒng)萎縮的患者中該比值大于 2:3。PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 對照： 圖 11. 左圖為 PSP 患者，右圖為非 PSP 患者 圖 12. 為圖 11. 的延伸比較發(fā)現(xiàn)，PSP 患者中腦頂端萎縮，中腦上緣平坦。另外，PSP 患者中腦前后徑變小，導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大：病例學(xué)習(xí)在影像學(xué)上，正中矢狀面的 MRI 掃面在診斷 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中腦頂端萎縮，中腦上緣平坦或凹陷，呈蜂鳥的嘴表現(xiàn)，稱為蜂鳥征，是反映 PSP 以中腦為主的特征性萎縮。另外，PSP 患者中腦前后徑變小，導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大，冠狀位中腦看似鼠耳，稱為鼠耳征，在診斷和鑒別診斷 PSP 中也具有一定的價值。同時，測量中腦背蓋斷面面積以及中腦 / 橋腦斷面面積比值也可以作為鑒別 PSP 和其他 PDs 中的另一重要參數(shù)。病例總結(jié)1.PSP 的臨床癥狀主要有向后跌倒，運(yùn)動障礙、僵硬和垂直眼球運(yùn)動受限等；鑒別診斷包括帕金森?。欢嘞到y(tǒng)萎縮；皮質(zhì)基底節(jié)變性；Lewy體癡呆等。2.PSP 的診斷在影像學(xué)上主要依賴 MRI 檢查；3.PSP 的 MRI 征象主要為蜂鳥征，形成的原因為中腦背蓋的萎縮，腳尖窩與中腦背蓋的比值增加，而腦橋基底部不變。4. 測量中