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非酮癥高血糖性舞蹈癥 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院張雅麗 個(gè)案報(bào)告 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 基本資料 患者曹 女性 70歲 主因 左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天 于2012年4月18日入院 案例 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 現(xiàn)病史 入院前5天午睡醒后 出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng) 呈舞蹈樣動(dòng)作 上肢時(shí)而屈曲 時(shí)而伸展 時(shí)而扭轉(zhuǎn) 下肢不自主擺動(dòng) 走路搖晃 睡眠時(shí)消失 情緒激動(dòng)時(shí)加重 無(wú)發(fā)熱 頭痛 關(guān)節(jié)疼痛 無(wú)頭暈 惡心 嘔吐 無(wú)意識(shí)障礙及肢體抽搐 案例 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 既往史 既往有糖尿病史10余年 平素服用 降糖靈 25mg Bid 血糖情況不詳 案例 高血壓病史3年 最高為170 90mmHg 不規(guī)律服藥 血壓情況不詳 否認(rèn)關(guān)節(jié)炎 甲亢病 心臟病史 無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 體格檢查 體溫36 4 呼吸20次 分 脈搏84次 分 血壓150 90mmHg 案例 神志清楚 言語(yǔ)流利 雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng) 伸舌居中 四肢肌力5級(jí) 肌張力正常 左側(cè)上下肢可見(jiàn)舞蹈樣動(dòng)作 左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作 右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn) 左下肢病理征陽(yáng)性 感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在 頸部血管未聞及雜音 NIHSS評(píng)分 0分內(nèi)科系統(tǒng)未見(jiàn)異常 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖20 43mmol L 糖化血紅蛋白11 3 CO2CP28mmol L 尿素氮7 12mmol L 肌酐82mmol L 案例 尿糖4 尿酮體 血脂 膽固醇5 1mmol L 甘油三酯2 64mmol L HDL1 28mmol L LDL2 78mmol L 風(fēng)濕系列ASO19 96IU mL RF4 99IU mL CRP5 9mg L ESR51mm h腫瘤系列及肝功能均正常 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 頭顱CT雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢?jiàn)多發(fā)斑片狀高密度影 右側(cè)顯著CT值 48HU CT檢查 案例 診斷 定位錐體外系 定性舞蹈癥 腦血管疾病 老年 急性起病 既往有腦血管病危險(xiǎn)因素 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 風(fēng)濕性舞蹈癥 NO 兒童多見(jiàn) 風(fēng)濕熱的表現(xiàn) NO Huntingtondisease 有家族史 慢性起病 進(jìn)行性加重 NO 代謝性疾病 血糖高 尿糖高 尿酮體陰性 既往有糖尿病病史 YES 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 MRI T1矢狀面 右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)T1高信號(hào) T2混雜信號(hào)信號(hào)影 于T2WI FLAIR序列上呈混雜信號(hào) 磁共振檢查 4月19日 案例 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 MRI T2橫斷面 右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào) 于T2WI FLAIR序列上呈混雜信號(hào) 磁共振檢查 4月19日 案例 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 入院后治療方案 降糖調(diào)脂改善腦供血 案例 山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 出院查體 4月26日 無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)血壓140 80mmHg 神志清楚 言語(yǔ)流利 雙側(cè)鼻唇對(duì)稱(chēng) 伸舌居中 四肢肌力5級(jí) 左下肢病理征陰性空腹血糖6 5mmol L 餐后2小時(shí)血糖9 2mmol L 案例 2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT 非酮癥高血糖性舞蹈癥 臨床特征 發(fā)病機(jī)制 糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力 加重細(xì)胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高 減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制 進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能 使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作 預(yù)后 可治