橋本腦病診斷和鑒別診斷.ppt

對(duì)橋本腦病診斷和鑒別診斷的初步認(rèn)識(shí) 定義 橋本腦病 Hashimoto sencephalopathy HE 1966年首次被報(bào)道自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病對(duì)激素治療敏感 越來(lái)越引起重視 臨床特征 認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作 癲癇發(fā)作 精神癥狀血 腦脊液TPO ATG抗體增高 甲狀腺功能正?；虍惓EG 彌漫性慢波 癲癇波 影像學(xué)表現(xiàn) 一 白質(zhì)腦病樣表現(xiàn) 影像學(xué)表現(xiàn) 二 邊緣腦炎樣改變 神經(jīng)心理特征研究 16例輕度AD患者及24例健康對(duì)照 系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估手段 在記憶 語(yǔ)言 注意力 執(zhí)行功能以及視覺(jué)空間能力等方面進(jìn)行綜合評(píng)價(jià) 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析結(jié)論 HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似 僅有命名功能一項(xiàng)保留 神經(jīng)心理特征研究 accepted CognitiveimpairmentsinHashimoto sencephalopathy Acase controlstudy Plosone 2013 IF 4 092 HE鑒別診斷 橋本腦病是個(gè)排除性診斷感染性疾病 麻痹性癡呆 HIV CJD 病毒IgG IgM邊緣性腦炎 HE鑒別診斷 邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大腫瘤相關(guān)性疾病 副腫瘤性邊緣性腦炎 發(fā)現(xiàn)抗Hu和抗Ta Ma2抗體 自身免疫性疾病電壓門控鉀離子通道抗體 voltage gatedpotassiumchannel VGKC 不伴腫瘤 打破傳統(tǒng)概念N 甲基 M 天冬氨酸谷氨酸鹽 NMDA 受體亞單位NR2B自身抗體AMPA GABA B HE鑒別診斷 邊緣性腦炎分類副腫瘤性和非副腫瘤性 經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原抗體相關(guān)的LE 目標(biāo)抗原位于細(xì)胞內(nèi) 抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的LE 其他抗體相關(guān)的LE HE鑒別診斷 抗Hu抗體相關(guān)LE 型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體吸煙者和年齡 40歲的人群 常見(jiàn)于小細(xì)胞型肺癌意識(shí)模糊 記憶障礙 癲癇發(fā)作和精神異常 除了邊緣系統(tǒng) 還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位 包括皮質(zhì) 小腦 腦干 脊髓 后根神經(jīng)節(jié) 自主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng) HE鑒別診斷 抗 a2抗體 抗 a抗體 相關(guān)LE抗細(xì)胞內(nèi)抗體年齡 歲的男性 常見(jiàn)于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌 乳腺癌幻覺(jué) 記憶缺失和癲癇 還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動(dòng)異常 有垂直性凝視麻痹 HE鑒別診斷 VGKC腦病大部分VGKC抗體陽(yáng)性患者不存在潛在惡性腫瘤 但少數(shù) 約5 仍可見(jiàn)胸腺瘤 小細(xì)胞肺癌或前列腺癌 多見(jiàn)于中老年男性 可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變 亞急性遺忘綜合征 顳葉癲癇發(fā)作 快速動(dòng)眼睡眠行為紊亂 LGI1可能通過(guò)上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1 1鉀通道活性減少突觸前釋放 從而影響神經(jīng)傳遞 該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān) HE鑒別診斷 NMDA腦病首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性女性患者中約62 合并卵巢畸胎瘤該病臨床癥狀多較嚴(yán)重 某些患者可很快出現(xiàn)意識(shí)障礙 癇性發(fā)作 以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見(jiàn) 自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足 需要機(jī)械性輔助通氣 HE鑒別診斷 治療與預(yù)后邊緣性腦炎 副腫瘤性LE 可能對(duì)腫瘤治療有反應(yīng) 如抗 a2抗體相關(guān)的LE 而對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療的反應(yīng)低 非副腫瘤性LE 大部分對(duì)免疫治療有效 但可能復(fù)發(fā)HE大多對(duì)激素治療敏感 總結(jié) HE以認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作 癲癇發(fā)作 精神癥狀血 腦脊液中TPO ATG明顯升高腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波 癲癇