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.第一節(jié)視神經(jīng)疾病1視神經(jīng)的結構特點 視神經(jīng)為視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸索組成,每眼視神經(jīng)約含110萬根軸索。視神經(jīng)軸索在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。視神經(jīng)外面圍以三層鞘膜,與顱內的3層鞘膜相連續(xù)。視神經(jīng)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分,受損后不易再生。 2關于視神經(jīng)疾病 視神經(jīng)疾病包括視盤至視交叉以前的視神經(jīng)段的疾病。由于視神經(jīng)疾病除視盤的病變可以通過檢眼鏡檢查外,其余部分均不能直視,因此診斷視神經(jīng)疾病必須依據(jù)病史、視力、視野、瞳孔、暗適應、色覺等檢查,并借助視覺誘發(fā)電位、眼底熒光素血管造影、眼眶與頭顱的X線、CT、B超、MRI等檢測手段。其中視野對視神經(jīng)及視路疾病的定位診斷最為重要。 視神經(jīng)疾病常見病因為3要素:炎癥、血管性疾病、腫瘤。中老年患者應首先考慮血管性疾病,青年則應考慮炎癥、脫髓鞘疾病。一、視神經(jīng)炎 視神經(jīng)炎(optic neuritis)泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。因病變損害的部位不同而分為球內段的視乳頭炎(papillitis)及球后段的視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎大多為單側性,視乳頭炎多見于兒童,視神經(jīng)炎多見于青壯年。 【病因】較為復雜。 1炎性脫髓鞘 是較常見的原因。炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎確切的病因不明(又稱特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎),很可能是由于某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫,產(chǎn)生自身抗體攻擊視神經(jīng)的髓鞘,導致髓鞘脫失而致病。由于完整的髓鞘是保證視神經(jīng)電信號快速跳躍式傳導的基礎,髓鞘脫失使得視神經(jīng)的視覺電信號傳到明顯減慢,從而導致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移,髓鞘逐漸修復,視功能也逐漸恢復正常。該過程與神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)的病理生理過程相似;視神經(jīng)炎常為MS的首發(fā)癥狀,經(jīng)常伴有腦白質的臨床或亞臨床病灶,并有部分患者最終轉化為多發(fā)性硬化。 2感染 局部和全身的感染均可累及視神經(jīng)而導致感染性視神經(jīng)炎。(1)局部感染:眼內、眶內炎癥、口腔炎癥、中耳和乳突炎以及顱內感染等均可通過局部蔓延直接導致的視神經(jīng)炎。(2)全身感染:某些感染性疾病也可導致視神經(jīng)炎,如:白喉(白喉桿菌)、猩紅熱(鏈球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾桿菌)、傷寒(傷寒桿菌)、結核(結核桿菌)、化膿性腦膜炎、膿毒血癥等全身細菌感染性疾病的病原體均可進入血流,在血液中生長繁殖,釋放毒素,引起視神經(jīng)炎癥。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、帶狀皰疹、水痘等,以及Lyme螺旋體、鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、弓形體病、弓蛔蟲病、球蟲病等寄生蟲感染都有引起視神經(jīng)炎的報道。 3自身免疫性疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、Behcet病、干燥綜合征、結節(jié)病等均可引起視神經(jīng)的非特異性炎癥。 除以上原因外,臨床上約1/3至半數(shù)的病例查不出病因;研究發(fā)現(xiàn)其中部分患者可能為Leber遺傳性視神經(jīng)病變。 【臨床表現(xiàn)】 炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者表現(xiàn)視力急劇下降,可在一兩天內視力嚴重障礙,甚至無光感;通常在發(fā)病1-2周時視力損害最嚴重,其后視力逐漸恢復,多數(shù)患者13個月視力恢復正常。除視力下降外,還有表現(xiàn)為色覺異?;騼H有視野損害;可伴有閃光感、眼眶痛,特別是眼球轉動時疼痛。部分患者病史中可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等,提示存在多發(fā)性硬化的可能。有的患者感覺在運動或熱水浴后視力下降,此稱為Uhthoff征,可能是體溫升高會影響軸漿流運輸。常為單側眼發(fā)病,也可能為雙側。 兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同,兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為雙眼患病,而成人雙眼累及率明顯低于兒童。兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急,但預后好,約70%的患者視力可恢復至1.0,50%70%的VEP檢測恢復正常。 感染性視神經(jīng)炎和自身免疫性視神經(jīng)病臨床表現(xiàn)與脫髓鞘性視神經(jīng)炎類似,但無明顯的自然緩解和復發(fā)的病程,通??呻S著原發(fā)病的治療而好轉。 【診斷】 1眼部檢查 患眼瞳孔常散大,直接光反應遲鈍或消失,間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現(xiàn)相對性傳入性瞳孔功能障礙(relative afferent papillary defect, RAPD)a。該體征表現(xiàn)為,患眼相對于健眼對光反應緩慢,尤其在檢查者將光線在兩眼之間交替照射時,患眼的瞳孔直徑比健眼大。眼底檢查,視乳頭炎者視盤充血(圖15-1)、輕度水腫,視盤表面或其周圍有小的出血點,但滲出物很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗,動脈一般無改變。球后視神經(jīng)炎者眼底無異常改變。 2.視野檢查 可出現(xiàn)各種類型的視野損害,但較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。 3.視覺誘發(fā)電位(VEP) 可表現(xiàn)為P100波(P1波)潛伏期延長、振幅降低;球后視神經(jīng)炎時,眼底無改變,為了鑒別偽盲,采用客觀的VEP檢查可輔助診斷。據(jù)研究視神經(jīng)炎發(fā)病時90%的患者VEP改變,而視力恢復后僅10%的VEP轉為正常。 4磁共振成像(MRI) 頭部MRI通過了解腦白質有無脫髓鞘斑,對早期診斷多發(fā)性硬化、選擇治療方案以及患者的預后判斷有參考意義。視神經(jīng)炎治療研究組(ONTT)研究顯示:頭顱MRI正常、發(fā)現(xiàn)12個脫髓鞘病灶和2個以上脫隨鞘病灶的3組孤立性視神經(jīng)炎患者5年內轉化為多發(fā)性硬化的累積率分別為16、37 和51,提示伴有腦白質脫髓鞘斑的視神經(jīng)炎患者更容易轉化為多發(fā)性硬化。頭部MRI還可幫助鑒別鞍區(qū)腫瘤等顱內疾病導致的壓迫性視神經(jīng)病,了解蝶竇和篩竇情況,幫助進行病因的鑒別診斷。 另外,眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經(jīng)信號增粗、增強,對部分特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎有輔助診斷意義,但該變化并不具有特異性,如缺血性、感染性和其他炎性視神經(jīng)病也可出現(xiàn)類似異常,而且并非所有特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者均出現(xiàn)該改變,因此鑒別診斷價值有限,但是眼眶MRI對于鑒別視神經(jīng)的其他病變如視神經(jīng)腫瘤、眼眶的炎性假瘤、視神經(jīng)結節(jié)病等有重要意義。 5腦脊液檢查有助于為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù)。腦脊液蛋白-細胞分離、IgG合成率增高、寡克隆區(qū)帶(OB)陽性以及髓鞘堿性蛋白增高,均可提示視神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)或神經(jīng)根脫髓鞘。但是ONTT研究結果顯示,以上檢查對于預測視神經(jīng)炎患者轉化為多發(fā)性硬化的幾率幫助不大。由于腦脊液檢查為有創(chuàng)性檢查,臨床應注意選擇應用。 6其他檢查:對于病史和其他臨床表現(xiàn)不典型的急性視神經(jīng)炎患者,進行臨床常規(guī)的血液學、影像學檢查和某些針對感染病因的血液和腦脊液的細菌學(如梅毒)、病毒學(如AIDS)、免疫學甚至遺傳學的等檢查,對于正確臨床診斷和治療急性特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎非常重要。 對典型的炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎,臨床診斷不需做系統(tǒng)的檢查,但應注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等;以下指征需系統(tǒng)檢查與其他視神經(jīng)病鑒別:發(fā)病年齡在2050歲的范圍之外;雙眼同時發(fā)病;發(fā)病超過14天視力仍下降。 【鑒別診斷】 1.前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy,AION)視力驟然喪失,眼球運動時無疼痛,視盤腫脹趨于灰白色,視野缺損最常見為下方。在巨細胞動脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變中,患者年齡大于50歲,多見于70歲,血沉和C反應蛋白(CRP)檢查有助鑒別診斷;非動脈炎性AION多見于4060歲,病史中多數(shù)有可導致動脈粥樣硬化性血管病的危險因素如高血壓、高血脂、糖尿病、長期吸煙史等。 2. Leber遺傳性視神經(jīng)病變 屬線粒體遺傳性疾病,常發(fā)生于十幾歲或二十幾歲的男性,女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發(fā)病較少。一眼視力速喪失,然后另眼在數(shù)天至數(shù)月內視力也喪失。視盤旁淺層毛細血管明顯擴張,但無熒光素滲漏;視盤水腫,隨后為視神經(jīng)萎縮;線粒體DNA點突變檢查可幫助鑒別診斷,90%95的患者由DNA 11778、14484或3460位點突變所致,近年來有一些其他少見原發(fā)位點的研究報告。 3.中毒性或代謝性視神經(jīng)病變 進行性無痛性雙側視力喪失,可能繼發(fā)于酒精,營養(yǎng)不良,各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲,重金屬,貧血等。 其他視神經(jīng)病如前顱窩腫瘤導致的壓迫性視神經(jīng)病、特發(fā)性顱內高壓導致的視力下降以及心因性視力下降等均可誤診為視神經(jīng)炎,應注意鑒別。 【治療】 部分炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者不治療可自行恢復。使用糖皮質激素的目的是減少復發(fā),縮短病程,據(jù)研究單純口服強的松龍的復發(fā)率是聯(lián)合靜脈注射組的2倍,其使用原則如下: 1.如患者為首次發(fā)病,以前并無多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎病史:若MRI發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘,可使用糖皮質激素沖擊療法,加速視力恢復、降低復發(fā)幾率;MRI正常者,發(fā)生多發(fā)性硬化(MS)的可能很低,但仍可用靜脈給糖皮質激素沖擊治療,加速視力的恢復。 2.對既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的患者,復發(fā)期可應用糖皮質激素沖擊療法,或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等,恢復期可使用維生素B族藥及血管擴張劑。 感染性視神經(jīng)炎應與相關科室合作針對病因進行治療,同時保護視神經(jīng);自身免疫性視神經(jīng)病也應針對全身性自身免疫性疾病進行正規(guī)、全程的皮質激素治療。二、前部缺血性視神經(jīng)病變 AION為供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血,致使視盤發(fā)生局部的梗塞。它以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損(與生理盲點相連的扇形缺損)為特點的一組綜合征。后部缺血性視神經(jīng)病變由于缺乏病理證實,多為推測,故不贅述。 【病因】 (1)視盤局部血管病變,如眼部動脈炎癥、動脈硬化或栓子栓塞;(2)血粘度增加:如紅細胞增多癥、白血?。唬?)眼部血流低灌注:如全身低血壓,如頸動脈或眼動脈狹窄,急性失血;眼壓增高。 【臨床表現(xiàn)】 突然發(fā)生無痛、非進行性的視力減退。開始為單眼發(fā)病,數(shù)周至數(shù)年可累及另側眼,發(fā)病年齡多在50歲以上。 【診斷】 眼底檢查:視盤多為局限性灰白色水腫(圖15-2),相應處可有視盤周圍的線狀出血,后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損,早期視盤輕度腫脹呈淡紅色,乃視盤表面毛細血管擴展所致。健眼的檢查也有助于診斷,因為此病多見于小視盤無視杯者。 視野缺損常為與生理盲點相連的弓形或扇形暗點,與視盤的改變部位相對應。顳動脈炎者可觸及索狀血管并有壓痛,往往無搏動,可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞或顱神經(jīng)麻痹(特別是第神經(jīng)麻痹)。 【臨床類型】 非動脈炎性(nonarteritic):或稱動脈硬化性,多見于4060歲患者,可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險因素。相對的夜間性低血壓可能在本病中起作用,特別是服用抗高血壓藥物的患者。25%40%另眼也會發(fā)病。動脈炎性(arteritic):較前者少見,主要為顳側動脈炎或稱巨細胞動脈炎(giant cell arteritis,GCA)所致的缺血性視神經(jīng)病變,以7080歲的老人多見。其視力減退、視盤水腫較前者更明顯,且可雙眼同時發(fā)生。若從癥狀、體征或血沉而懷疑為巨細胞動脈炎時,可做顳動脈活組織檢查。常有風濕性多肌痛癥,可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累,可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、下頜痛等癥狀。此外,還可出現(xiàn)體重下降、厭食、低熱、全身不適、肌痛和關節(jié)痛等癥狀。 【鑒別診斷】 視神經(jīng)炎(視盤炎):患者年齡較輕,視力急劇下降,有眼球轉動痛,視盤水腫更明顯,視網(wǎng)膜出血。往往有后玻璃體細胞。 【治療】 1針對全身病治療,改善眼部動脈灌注。 2全身應用糖皮質激素,以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出,對動脈炎性尤為重要。如臨床和血沉、C反應蛋白檢查考慮為動脈炎性缺血性視神經(jīng)病,應早期大劑量使用糖皮質激素沖擊療法,挽救患者視力,并預防另側眼發(fā)作。 3靜脈滴注血管擴張藥,改善微循環(huán)。 4口服醋氮酰胺降低眼壓,相對提高眼灌注壓。三、視神經(jīng)萎縮 視神經(jīng)萎縮指任何疾病引起視網(wǎng)膜節(jié)細胞及其軸突發(fā)生的病變,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細胞軸突變性。 【病因】 顱內高壓或顱內炎癥,如結核性腦膜炎;視網(wǎng)膜病變,包括血管性(視網(wǎng)膜中央動靜脈阻塞)、炎癥(視網(wǎng)膜脈絡膜炎)、變性(視網(wǎng)膜色素變性);視神經(jīng)病變,包括血管性(缺血性視神經(jīng)病變)、炎癥(視神經(jīng)炎)、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性;壓迫性病變,眶內或顱內腫瘤、出血;外傷性病變,顱腦或眶部外傷;代謝性疾病,如糖尿??;遺傳性疾病,如Leber?。粻I養(yǎng)性,如維生素B缺乏。 【分類】 臨床上根據(jù)眼底表現(xiàn),將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮兩大類: 1原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primary optic atrophy) 為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害,其萎縮過程是下行的。 2繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondary optic atrophy) 原發(fā)病變在視盤、視網(wǎng)膜脈絡膜,其萎縮過程是上行的。 【眼底表現(xiàn)】 原發(fā)性:視盤色淡或蒼白,邊界清楚,視杯可見篩孔,視網(wǎng)膜血管一般正常;繼發(fā)性:視盤色淡、穢暗,邊界模糊不清,生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動脈變細,血管伴有白鞘;后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。 【診斷】 正常視盤顳側較鼻側顏色淡,嬰兒視盤顏色較淡,因此不能單憑視盤色調診斷視神經(jīng)萎縮,必須結合視力、視野等綜合分析。學會觀察視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的情況,有助于早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。 根據(jù)眼底表現(xiàn)進行視神經(jīng)萎縮診斷不難,但原發(fā)性視神經(jīng)萎縮需做多種輔助檢查,如視野、視覺電生理、CT、MRI等,必要時神經(jīng)科檢查,以尋找病因。 【治療】 積極治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮,術后常可獲得驚人的視力恢復。視神經(jīng)管骨折如能及時手術也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經(jīng)萎縮可試用神經(jīng)營養(yǎng)及血管擴張等藥物治療。四、視神經(jīng)腫瘤 視神經(jīng)的腫瘤不多見,其臨床主要表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退??煞譃橐暽窠?jīng)膠質瘤(glioma of optic nerve)及視神經(jīng)腦膜瘤(meningioma of optic nerve)。前者多見于10歲以內的兒童,為良性腫瘤;成人少見,發(fā)生于成人者多為惡性。后者多見于30歲以上的成人,女性多于男性,其雖為良性腫瘤,但易復發(fā);發(fā)生于兒童者多為惡性。 此兩種視神經(jīng)腫瘤均可能是斑痣性錯構瘤或稱母斑病中的神經(jīng)纖維瘤(neurofibromatosis)的一部分,診斷時應注意。視神經(jīng)腫瘤可手術切除。 發(fā)生于視盤上的腫瘤少見,如視盤血管瘤(圖15-3)及黑色素細胞瘤(圖15-4)。前者可能為von Hippel-Lindau病的眼部表現(xiàn);后者為視盤上的黑色腫塊,發(fā)展極慢,為良性腫瘤,對視功能多無影響。治療上前者可采用激光光凝,但視力預后不良;后者無特殊處理,只需定期隨診。第二節(jié)其他視神經(jīng)異常一、視乳頭水腫 視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內的3層鞘膜相連續(xù),顱內的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。通常眼壓高于顱內壓,一旦此平衡破壞可引起視乳頭水腫?!静∫颉?最常見的原因是顱內的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的顱內壓增高;其他原因則有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位病變、葡萄膜炎、低眼壓等。 【臨床表現(xiàn)】陣發(fā)性眼前發(fā)黑或視力模糊,持續(xù)數(shù)秒至1分鐘左右,往往是雙側,常由姿勢改變而突然引發(fā);精神癥狀,癲癇發(fā)作,頭痛、復視、惡心、嘔吐;視力下降少見。慢性視乳頭水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴重喪失。 眼底表現(xiàn):早期視乳頭腫脹可能不對稱,邊界模糊,往往遮蔽血管,神經(jīng)纖維層也經(jīng)常受累。需注意,如果患者一眼為視神經(jīng)萎縮或發(fā)育不全,在顱內高壓時不會發(fā)生視盤水腫,臨床上必表現(xiàn)為單眼的視盤水腫。Jackson將視盤水腫分為4型:早期型:視盤充血,可有視盤附近的線狀小出血,由于視盤上下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層水腫混濁,使視盤上下方的邊界不清;進展型(圖15-5):雙側視盤腫脹充血明顯,通常有火焰狀的出血,神經(jīng)纖維層梗死的棉絨狀改變,黃斑部可有星形滲出或出血。慢性型:視盤呈圓形隆起,視杯消失,出現(xiàn)閃亮的硬性滲出表明視盤水腫已幾個月了;萎縮型:視盤色灰白,視網(wǎng)膜血管變細、有鞘膜,可有視盤血管短路,視盤周圍及黃斑的色素上皮改變。 視野檢查:有生理盲點擴大,慢性視盤水腫發(fā)展至視神經(jīng)萎縮時,視野有中心視力喪失以及周邊視野縮窄,特別是鼻下方。 【診斷】 典型視盤水腫診斷并不困難。還需做頭部或眶部CT或MRI,或請神經(jīng)科醫(yī)生會診視盤水腫的原因。若CT及MRI不能說明視盤水腫的原因,應請神經(jīng)科醫(yī)生做腰椎穿刺。并考慮做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的血液檢查。 【鑒別診斷】 1.假性視盤水腫:如視盤玻璃膜疣,其視盤小、不充血,血管未被遮蔽。往往有自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動,B超檢查易于發(fā)現(xiàn)被掩藏的玻璃膜疣。 2.視神經(jīng)炎:有傳入性瞳孔運動障礙,色覺減退,后玻璃體內可見白細胞,眼球運動痛。大多數(shù)患者視力下降,常為單側。 3.缺血性視神經(jīng)病變:視盤腫脹為非充血性,灰白,開始為單側的,突然發(fā)生,有典型的視野缺失。 4.Leber視神經(jīng)病變:常發(fā)生在1030歲男性;開始為單側,很快發(fā)展為雙側;迅速的進行性視力喪失,視盤腫脹伴有視盤周圍毛細血管擴張,以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。 【治療】 針對顱內壓增高的原發(fā)病因進行治療。 二、視盤發(fā)育異常 1視神經(jīng)發(fā)育不全(optic nerve hypoplasia 系胚胎發(fā)育1317mm時視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞層分化障礙所致,妊娠期應用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現(xiàn):視盤?。▓D15-6),呈灰色,可有黃色外暈包繞,形成雙環(huán)征。有視力及視野的異常??砂橛行⊙矍?、眼球震顫、虹膜脈絡膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。 2視盤小凹(optic pit)為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。多單眼發(fā)病,視力正常,合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時則視力下降。眼底表現(xiàn):視盤小凹呈圓形或多角形(圖15-7),小凹常被灰白纖維膠質膜覆蓋,多見于視盤顳側或顳下方。小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通,形成局限性視網(wǎng)膜脫離,對此可用激光光凝治療。 3視盤玻璃膜疣(optic disc drusen) 可能由于視盤上未成熟的神經(jīng)膠質增生變性所致,或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤玻璃膜疣大小不等,淺層易見,形如蛙卵(圖15-8),色淡黃或白色,閃爍發(fā)亮,透明或半透明。深層者表面有膠質組織覆蓋,故局部隆起邊緣不整齊,B超可協(xié)助診斷。視野檢查可見生理盲點擴大,束狀缺損或向心性縮小等。 4視神經(jīng)缺損(coloboma of optic nerve) 為胚胎時胚裂閉合不全所致,常伴有脈絡膜缺損,而僅有視盤缺損則少見。常單眼發(fā)病?;颊咭暳γ黠@減退,視野檢查生理盲點擴大。視盤大(圖15-9),可為正常的數(shù)倍。缺損區(qū)為淡青色,邊緣清,凹陷大而深,多位于鼻側,血管僅在缺損邊緣處穿出,呈鉤狀彎曲??砂橛泻缒っ}絡膜缺損及其他先天性眼部異常。 5牽牛花綜合征(morning-glory syndrome) 可能與胚裂上端閉合不全,中胚層的異常有關。眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開的牽牛花(圖15-10),視盤比正常的擴大35倍,呈漏斗狀,周邊粉紅色,底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀,動靜脈分不清。視盤周圍有色素環(huán)及萎縮區(qū)??砂橛衅渌鄄肯忍煨援惓?。第三節(jié)視交叉與視路病變視路病變大致分為:視交叉、視束、外側膝狀體、視放射和視皮質的病變。偏盲型視野是視路病變的特征,其定義是垂直正中線正切的視野缺損,它包括早期某象限的缺損。偏盲分為同側偏盲及對側偏盲,對側偏盲主要是雙顳側偏盲,為視交叉病變的特征。同側偏盲為視交叉以上的病變,雙眼視野缺損越一致,其病變部位越靠后。外側膝狀體之前的病變在其后期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。一、視交叉病變 視交叉位于蝶鞍上方,其周圍組織多而復雜。下方為腦垂體,兩側為頸內動脈,上方為第三腦室,周圍為海綿竇,前方為大腦前動脈、前交通動脈以及鞍結節(jié)。這些周圍組織的病變均可引起視交叉損害。 【病因】 引起視交叉損害最常見的病變?yōu)槟X垂體腫瘤,其次為鞍結節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤;有時偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎或視交叉神經(jīng)膠質瘤引起視交叉損害。 【臨床表現(xiàn)】 視交叉病變?yōu)殡p眼顳側偏盲。然而臨床上并非一開始就是典型的雙眼顳側偏盲,其視野改變是從象限不完整的缺損開始。發(fā)生在視交叉下方的腦垂體腫瘤首先壓迫視交叉鼻下纖維,引起顳上象限視野缺損,隨后出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損(圖15-11)。絕大多數(shù)腦垂體腫瘤患者因視力減退而首診于眼科,眼科醫(yī)師對早期診斷腦垂體腫瘤負有重大責任。 來自視交叉上方的腫瘤,如鞍結節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、第三腦室
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