橫紋肌溶解癥所致的AKI課件.ppt

橫紋肌溶解癥所致的AKI 腎內(nèi)科 1 醫(yī)藥交流課件 內(nèi)容 一 病因二 發(fā)病機(jī)制三 臨床表現(xiàn)四 輔助檢查五 診斷六 治療 2 定義 橫紋肌溶解癥 rhabdomyolysisRM 是由于運(yùn)動(dòng) 擠壓 高熱 藥物 炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解 導(dǎo)致肌酸激酶 肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分滲漏到血循環(huán)中 引起內(nèi)環(huán)境紊亂 可致急性腎損傷 acutekidneyinjuryAKI 3 病因 可分為物理性原因和非物理性原因兩大類1 物理性原因 擠壓與創(chuàng)傷 過(guò)度活動(dòng) 電擊 高熱 1 擠壓與創(chuàng)傷均可導(dǎo)致橫紋肌溶解 地震 塌方 戰(zhàn)爭(zhēng) 交通事故等災(zāi)害致的以橫紋肌溶解和急性腎損傷為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征 一氧化碳中毒 酒精中毒 腦血管意外等所致的昏睡及肢體長(zhǎng)期受壓 拷打和外傷等各種肌肉創(chuàng)傷也可致橫紋肌溶解 4 物理性原因 2 運(yùn)動(dòng)及肌肉過(guò)度活動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)或突然運(yùn)動(dòng)量增加 如五公里武裝越野 馬拉松賽跑 登山 舉重等所導(dǎo)致 稱為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥 3 電擊電流 閃電 雷擊 5 物理性原因 4 高熱氣溫或體溫過(guò)高或過(guò)低均可引起肌肉損傷 誘發(fā)橫紋肌溶解 熱射病是體溫過(guò)高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的一個(gè)原因 勞力型熱射病 高溫和運(yùn)動(dòng) 或體力勞動(dòng) 疊加在一起 更容易發(fā)生橫紋肌溶解 6 非物理性原因 2 非物理性原因 藥物 毒物 感染 電解質(zhì)紊亂 自身免疫性疾病 內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病 7 非物理性原因 1 藥物 奮乃靜 氯丙嗪等抗精神病藥和抗抑郁藥 巴比妥類 苯二氮類鎮(zhèn)靜催眠藥 苯海拉明等抗組胺劑 他汀類和貝特類降脂藥 可卡因 美沙酮 海洛因等成癮藥 利尿劑 抗生素 免疫抑制劑等其他藥物 8 非物理性原因 2 毒物有機(jī)磷農(nóng)藥 重金屬 昆蟲毒液及蛇毒等 3 感染病毒和細(xì)菌感染主要見于流感病毒A和B 細(xì)菌感染主要是肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎 9 非物理性原因 4 電解質(zhì)紊亂如高鉀血癥 高磷血癥 低鈉血癥等 5 自身免疫性疾病多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解 包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥 皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者 6 內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病糖尿病高滲性非酮癥昏迷 甲狀腺危象 嗜鉻細(xì)胞瘤等 10 二 發(fā)病機(jī)制 肌肉損傷的機(jī)制 并發(fā)腎損傷1 機(jī)械性損傷 肌肉經(jīng)過(guò)劇烈 重復(fù) 長(zhǎng)時(shí)間 高強(qiáng)度的機(jī)械性收縮 肌纖維受到過(guò)度牽拉 導(dǎo)致橫紋肌結(jié)構(gòu)受損 2 缺血再灌注損傷 肌肉過(guò)度收縮會(huì)導(dǎo)致肌肉缺血 當(dāng)缺血肌肉再灌注時(shí) 組織內(nèi)ATP耗竭 糖原貯存減少 導(dǎo)致肌肉進(jìn)一步受損 11 發(fā)病機(jī)制 3 熱損傷肌肉的過(guò)度收縮可引起肌肉溫度升高 提高降解酶的活力 體溫每升高1 酶活力提高10 使肌細(xì)胞更易發(fā)生損傷 影響肌細(xì)胞膜的完整性 導(dǎo)致橫紋肌溶解 壞死 12 發(fā)病機(jī)制 4 脂質(zhì)過(guò)氧化損傷肌肉的過(guò)度收縮及缺血缺氧 可產(chǎn)生炎癥介質(zhì) 使細(xì)胞膜滲透平衡破壞 毛細(xì)血管通透性增高 體液積聚于組織間隙造成局部水腫 有效循環(huán)血量減少 13 發(fā)病機(jī)制 5 肌細(xì)胞鈉和鈣離子超載鈉離子內(nèi)流會(huì)繼發(fā)水內(nèi)流 導(dǎo)致細(xì)胞腫脹 甚至細(xì)胞死亡 6 炎癥介質(zhì)介導(dǎo)的肌肉損傷缺血后肌肉組織中血小板活化因子 白三烯 補(bǔ)體因子增高 激活中性粒細(xì)胞 進(jìn)而導(dǎo)致肌肉損傷 14 發(fā)病機(jī)制 并發(fā)腎損傷的機(jī)制肌紅蛋白尿只發(fā)生在有橫紋肌溶解的情況下 肌紅蛋白是一種17 8 kDa的深紅色蛋白 能自由地經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò) 通過(guò)胞吞作用進(jìn)入腎小管上皮細(xì)胞并被代謝 當(dāng)肌紅蛋白超過(guò)0 5 1 5mg dl的腎閾時(shí) 尿中出現(xiàn)肌紅蛋白 并且當(dāng)血清肌紅蛋白達(dá)到100mg dl時(shí) 肉眼可見褐紅色 茶色 尿 尿液為酸性時(shí)肌紅蛋白對(duì)腎小管具有腎毒性作用 15 并發(fā)腎損傷的機(jī)制包括 1 肌紅蛋白管型阻塞腎小管2 肌紅蛋白的直接腎毒性3 腎臟缺血4 腎臟血管收縮 16 發(fā)病機(jī)制 1 肌紅蛋白管型阻塞腎小管大量肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò) 腎小管內(nèi)肌紅蛋白濃度升高 形成管型阻塞腎小管 阻礙了腎小球的濾過(guò) 17 發(fā)病機(jī)制 2 肌紅蛋白的直接腎毒性在尿液酸性環(huán)境下 肌紅蛋白分解為珠蛋白和亞鐵血紅素 后者誘發(fā)氧自由基的形成 對(duì)腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生脂質(zhì)過(guò)氧化損傷 18 發(fā)病機(jī)制 3 腎臟缺血有效循環(huán)血量不足 血液重新分配等導(dǎo)致腎臟缺血 低血容量或脫水 酸性尿是肌紅蛋白尿?qū)е翧KI的誘因和加重因素 19 發(fā)病機(jī)制 4 腎臟血管收縮體液被隔離在受損的肌肉內(nèi) 導(dǎo)致血管內(nèi)容量不足 加速了腎素 血管緊張素系統(tǒng) 加壓素和交感神經(jīng)系統(tǒng)的穩(wěn)態(tài)激活 在降低腎血流量方面還有其他血管介質(zhì) 包括內(nèi)皮素 1 血栓烷A2 腫瘤壞死因子 和F2 異前列烷及內(nèi)皮功能障礙 20 三 臨床表現(xiàn) 第一 原發(fā)病的表現(xiàn) 如皮肌炎 一氧化碳中毒等 第二 橫紋肌溶解本身的表現(xiàn) 包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn) 局部表現(xiàn)為受累肌群的疼痛 腫脹 壓痛 無(wú)力 如昏睡所致單側(cè)肢體受壓 表現(xiàn)為受壓肢體比對(duì)側(cè)明顯腫脹 疼痛 甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn) 全身表現(xiàn)包括周身不適乏力 發(fā)熱 心動(dòng)過(guò)速 惡心 嘔吐等 21 臨床表現(xiàn) 第三 并發(fā)癥的表現(xiàn) 如電解質(zhì)紊亂 急性腎損傷 DIC等 輕度或早期的AKI可以沒(méi)有任何癥狀或體征 明顯的AKI可表現(xiàn)為深色尿 肌紅蛋白尿 尿色素管型 少尿 無(wú)尿以及氮質(zhì)潴留 橫紋肌溶解典型的 三聯(lián)征 包括肌痛 乏力和深色尿 22 四 輔助檢查 1 血肌酸激酶增高肌酸激酶 CK 是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo) 還可反映預(yù)后 一般CK在肌肉損傷后12h內(nèi)開始升高 1 3天達(dá)到高峰 3 5天后開始下降 如下降緩慢提示可能存在進(jìn)行性肌損傷 一般認(rèn)為 CK超過(guò)正常峰值5倍以上對(duì)橫紋肌溶解有診斷意義 尤其是CK MM同功酶增高的患者 23 輔助檢查 2 血 尿肌紅蛋白增高當(dāng)大量肌肉組織破壞時(shí) 肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過(guò) 使血 尿肌紅蛋白濃度明顯升高 出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿 尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性而鏡檢可無(wú)明顯紅細(xì)胞 尿沉渣可見棕色色素管型 24 輔助檢查 3 血生化指標(biāo)異常合并AKI的患者 血肌酐 尿素氮 尿酸均可升高 尤以血肌酐增高為主 血電解質(zhì)酸堿平衡的變化 急性期主要表現(xiàn)為高鉀血癥 高磷血癥 低鈣血癥及代謝性酸中毒 恢復(fù)期可發(fā)生高鈣血癥 25 輔助檢查 4 肌肉影像學(xué)檢查異常超聲檢查可見損害的肌肉紋理模糊 回聲不均勻 以增強(qiáng)回聲為主 間有低回聲 CT檢查可見筋膜增厚 受損肌肉腫脹 MRI示肌肉信號(hào)增高 26 輔助檢查 5 腎臟病理 肌紅蛋白尿性腎損害特征性的組織學(xué)改變?yōu)槟I組織切片 H染色腎小管腔內(nèi)淺褐色的 不規(guī)則的顆粒管型 Masson三色染色管型呈鮮紅色 免疫組化肌紅蛋白染色有助于確認(rèn)病因 腎小管上皮細(xì)胞脫落 腎小管上皮細(xì)胞扁平 腎小管鈣化 電鏡下肌紅蛋白管型為高電子密度 顆粒狀圓形小體 周圍見電子密度較低的暈圈環(huán)繞 免疫熒光染色無(wú)特異性 免疫組化單克隆抗肌紅蛋白抗體EnVision法陽(yáng)性 27 五 診斷 橫紋肌溶解癥局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn) 國(guó)際腎臟災(zāi)難救助工作小組 RDRTF 使用的擠壓綜合征腎臟損傷的診斷標(biāo)準(zhǔn)為 患者具有擠壓傷并同時(shí)伴有下例任何一項(xiàng) 尿量40mg dL 血肌酐 2 0mg dL 血尿酸 8mg dL 血鉀 6mEq L 血磷 8mg dL或血鈣 8mg dL 28 診斷 AKI的定義為腎臟的結(jié)構(gòu)和功能異常 包括血 尿 組織檢測(cè)或影像學(xué)方面的腎損傷標(biāo)志物異常 時(shí)間不超過(guò)3個(gè)月 29 診斷 AKI診斷標(biāo)準(zhǔn) 48小時(shí)內(nèi)血肌酐值升高 26 4 mol L 已知或推測(cè)血肌酐在過(guò)去一周內(nèi)比基線水平升高1 5倍 尿量 0 5ml kg h 連續(xù)6h以上 30 診斷 AKI各期的診斷標(biāo)準(zhǔn)KDIGO2012分期血肌酐變化尿量變化1期升高 26 4 mol L或升高達(dá)基線的1 5 2倍尿 0 5ml kg h 超過(guò)6h2期升高達(dá)基線的2 3倍尿 0 5ml kg h 超過(guò)12h3期升高3倍 或354 mol L 且急性增加44 mol 尿 0 3ml kg h 時(shí)間超過(guò)24h 或無(wú)尿超過(guò)12h 31 診斷 注意 橫紋肌溶解癥的患者易出現(xiàn)有效循環(huán)血量不足 腎前性少尿 AKI診斷時(shí)要考慮腎前性因素 32 六 治療 1 病因治療解除擠壓 降溫 停用可疑藥物 治療皮肌炎等 33 治療 2 橫紋肌溶解本身的治療1 及時(shí) 積極地補(bǔ)液 充分水化 維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 2 清除對(duì)機(jī)體有害的物質(zhì) 維持水電解質(zhì)酸堿平衡 必要時(shí)行血液濾過(guò) 血液透析等腎臟替代 器官支持治療 早期最重要的治療 盡早 盡快的補(bǔ)液 適當(dāng)?shù)奶妓釟溻c堿化尿液 促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出 34 治療 3 并發(fā)癥或合并癥的防治 1 急性腎損傷血液凈化治療不僅是腎損傷的替代治療 同時(shí)也是心 肺等重要器官的支持治療 持續(xù)性的血液濾過(guò) 不僅可以清除尿素 肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子 還可以清除肌紅蛋白 炎癥因子等有害