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帕 金 森 病 (Parkinsons disease),河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院神經內科劉麗,帕金森病,概 念病 因病理生理臨床表現(xiàn)診 斷治 療護 理,概念帕金森病是一種以靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常為主要臨床特征的常見的中老年人神經系統(tǒng)變性疾病。由于其突出特點是靜止性震顫,故又稱震顫麻痹(paralysis agitans).,Monograph by James Parkinson1817,大多數(shù)在50歲以后發(fā)病65歲以上人群患病率為1.7%-1.8%隨年齡增高,發(fā)病率增加,男性稍多于女性,流行病學調查,病因及發(fā)病機制,本病病因迄今未明-原發(fā)性PD (idiopathic Parkinsons disease)。發(fā)病機制十分復雜,可能與下列因素有關,病因及發(fā)病機制,1年齡老化 :黑質DA神經元、紋狀體DA,隨年齡增長逐年減少。但老年人發(fā)病者僅是少數(shù),只是PD發(fā)病的促發(fā)因素。,2環(huán)境因素 :有機磷農藥中毒、一氧化碳中毒、除草劑、魚騰酮中毒、重金屬。,3遺傳因素:約10%的PD患者有家族史,呈不完全外顯率常染色體顯性遺傳。,病 理,主要病理改變是黑質DA能神經元變性、缺失。出現(xiàn)癥狀時DA神經元常丟失50%以上,癥狀明顯時DA神經元丟失嚴重80%,殘留者變性,黑色素減少。,病理改變中腦黑質含色素神經元脫失,生化病理,DA與ACh是紋狀體中兩種重要的神經遞質,功能相互拮抗、維持平衡。,黑質紋狀體DA能神經元變性- 紋狀體內DA減少,Ach相對增加肌張力增高,運動減少,震顫。,臨床表現(xiàn)- 一般特點,帕金森病好發(fā)于60歲以上的老年人全世界有400萬的帕金森病人,170萬在中國。青少年型帕金森病約占發(fā)病率的10%,主要臨床表現(xiàn),主要癥狀靜止性震顫肌強直運動遲緩其他癥狀初發(fā)癥狀:震顫最多(60%70%),步行障礙(12%)、肌強直(10%)、運動遲緩(10%),臨床表現(xiàn)-1、靜止性震顫(static tremor),拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動作,節(jié)律46Hz,安靜時出現(xiàn),隨運動而減輕或停止,緊張時加劇,入睡后消失。癥狀常自一側上肢開始-波及同側下肢-對側上肢及下肢,呈“N”字型進展(65%70%)。25%30%病例自一側下肢開始,兩側下肢同時開始者極少見。,靜止性震顫,臨床表現(xiàn)- 1靜止性震顫(static tremor),少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者,可不出現(xiàn)震顫部分患者可合并姿勢性震顫,臨床表現(xiàn)- 2肌強直(rigidity),肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累,被動運動關節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管(鉛管樣強直),臨床表現(xiàn)- 2肌強直(rigidity),若伴震顫,檢查感覺在均有阻力有斷續(xù)停頓,似轉動齒輪(齒輪樣強直),是肌強直與靜止性震顫疊加所致,臨床表現(xiàn)- 2肌強直(rigidity),被動運動關節(jié)開始阻力明顯,隨后迅速減弱(折刀樣強直),常伴腱反射亢進和病理征后者視部位不同只累積部分肌群(屈肌或伸肌),臨床表現(xiàn)- 3運動遲緩(bradykinesia),表情肌活動少,雙眼凝視,瞬目減少,呈面具臉(masked face),臨床表現(xiàn)- 3運動遲緩(bradykinesia),手指精細動作(扣紐、系鞋帶等)困難。不能同時做多個動作。隨意動作減少,始動困難,臨床表現(xiàn) 4、其他癥狀,小寫癥(micrographia),臨床表現(xiàn)- 4其他癥狀,站-屈曲體姿行-步態(tài)異常轉彎-平衡障礙早期下肢拖曳;之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失,臨床表現(xiàn)- 4其他癥狀,晚期自坐位、臥位起立困難,小步前沖 (慌張步態(tài) festination),輔助檢查,腦脊液能影像學無特異性變化CT或MRI檢查:少數(shù)可見黑質變薄或消失PD目前尚無特異性診斷技術。,帕金森病臨床診斷標準,1、中老年發(fā)病,緩慢進行性病程;2、四項主征中至少具備兩項,前兩項至少具備其中一;癥狀不對稱;,3、左旋多巴藥物治療有效;4、患者無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓和肌萎縮等。,帕金森病的藥物治療,(一)治療帕金森病的藥物有哪幾類? 神經營養(yǎng)劑:如VitE、CoQ10抗組織胺藥物:如金剛烷胺抗膽堿能藥:如安坦多巴胺受體激動劑:如泰舒達左旋多巴:如美多巴、息寧兒茶酚胺氧位甲基轉移酶抑制劑:如答是美,帕金森病的非藥物治療,手術治療方式: 蒼白球或丘腦毀損術腦深部電刺激術細胞移植術 基因治療,帕金森病人的護理,用藥的護理飲食指導康復治療衣、食、住、行、,帕金森病用藥的護理,(一)抗膽堿能藥: 安坦(artane):12mg,3次/d口服副作用:口干、視物模糊、便秘和排尿困難,嚴重者幻覺、妄想青光眼及前列腺肥大患者禁用,帕金森病用藥的護理,(二)多巴胺能受體激動劑: 泰舒達:從每日25ug開始,逐漸加量可至每日200-300ug。副作用:消化道副作用較重,少數(shù)患者不能耐受。,帕金森病用藥的護理,(三)多巴胺能藥: 左旋多巴 (美多巴)開始劑量62.5125mg,3次/日。(息寧)每隔35天增加250mg,通常日劑量為3g,一般不超過5g,分46次。,副作用:消化道癥狀、體位性低血壓、心律失常、幻覺、焦慮、劑未現(xiàn)象、晨僵現(xiàn)象和異動癥等并發(fā)癥。,服用左旋多巴制劑與吃飯時間的關系,飯前1小時,飯后1.5-2小時,美多芭 息寧,或,飲食,谷類、蔬菜和瓜果通常每天吃300500克。碳水化合物是機體能量的主要來源,通常不影響左旋多巴的藥效。,充足的水分還能使糞便軟化、易排,防止便秘。由于飲水不足和用藥的原因,有的患者會出現(xiàn)口干、口渴、眼干的癥狀,可以嘗試每天比前一天多喝半杯水的方法,逐漸增加飲水量至每天68杯(相當于2000毫升左右)。,飲食,由于肉類蛋白質中某些氨基酸成分會影響左旋多巴的作用,因此需限制蛋白質的攝入。如果想使白天的藥效更佳,也可以嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質豐富的食物。,帕金森病患者的這種危險更高,因為行走不便和姿勢反射障礙使患者更容易跌倒。足量維生素D和鈣的攝入可預防骨質疏松。,帕金森病食譜舉例,早餐:牛奶250克,發(fā)糕(面粉50克),拌二絲(胡蘿卜絲50克、白蘿卜絲50克)。午餐:米飯(大米100克),炒肉絲青椒(瘦豬肉25克、青椒25克)。加餐:蘋果或梨50克。晚餐:大米粥(大米50克),饅頭(面粉100克),醋熘土豆絲(土豆150克)。全日烹調用油40克,鹽6克。以上食譜含熱量約1822.6千卡(7625.75千焦耳)。,帕金森病康復治療,重要的輔助治療手段特殊的訓練和指導輔助工具的運用,康復訓練方法,松弛訓練關節(jié)活動范圍訓練 平衡訓練步態(tài)訓練呼吸功能訓練,帕金森病患者的康復治療,心里護理,每個帕金森病患者的病情進展速度是不一樣的,這種不同很大程度上取決于患者的心理素質。家庭的關懷尤為重要。帕金森病患者的家人,一定要保持樂觀的心態(tài),努力營造和諧的家庭關系,并舍得投入精力,對患者進行全方位的身心護理很重要。,安全護理,防止患者摔倒和發(fā)生意外 帕金森病患者存在不同程度的運動障礙,因此,要特別注意患者的看護。,注意生活設施的布置 家居布置要方便合理、減少障礙,處處為患者行動方便著想。,注意喂食安全 病情較重的患者可能存在吞咽困難,要注意喂食,以防誤吸引起肺部感染。,衣,衣服較寬大盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等布料最好選用全棉,便于吸汗,早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主晚餐可適當攝取蛋白質,睡前一杯牛奶或酸奶多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜盡量不吃肥肉、葷油和動物內臟每天喝6至8杯水,食,鞋,平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好 避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過高 不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己 不要穿系帶鞋,住,帶扶手的高腳椅子床不宜太高或太低,方便起臥中晚期患者的床上安置固定的架子, 上有懸?guī)麓?,方便患者借助吊帶坐起床的側方綁一根寬帶子,晚間可以借助 手的力量獨自翻身 床頭燈的開關要設置在順手的地方,睡衣、床單和被褥都使用綢緞面,方便夜間翻身 鋪設防滑地板和地磚,潮濕后盡可能擦干,住,浴 室,浴缸內或淋浴地板上鋪一層防滑的橡膠墊 浴缸處設有安全扶手便于抓扶 浴室內安放固定的

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