CMyDocumentsbeik氨基酸代謝wlyPPT課件

.,1,1.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值2.蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗3.氨基酸的一般代謝4.氨的代謝5.個(gè)別氨基酸代謝,概論,.,2,蛋白質(zhì)的三大生理功能？,1蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值,.,3,一細(xì)胞的構(gòu)建成份：肌體的生長組織蛋白質(zhì)的更新創(chuàng)傷的修復(fù),.,4,二功能執(zhí)行者酶的催化作用激素的信息傳遞抗體的免疫性轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì)調(diào)節(jié)蛋白、胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、嘌呤、嘧啶等,.,5,三能源：17.19kJ/克蛋白質(zhì)次要作用,.,6,氮平衡(nitrogenbalance)：機(jī)體攝入氮機(jī)體排出氮,總氮平衡：正氮平衡：負(fù)氮平衡：,機(jī)體攝入氮=機(jī)體排出氮機(jī)體攝入氮機(jī)體排出氮機(jī)體攝入氮機(jī)體排出氮,.,7,總氮平衡的要求：蛋白質(zhì)最低需要量：3050克/日營養(yǎng)學(xué)會推薦量：80克/日,.,8,蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值：nutritionvalueofprotein營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)：機(jī)體不能合成的，必須由體外攝取的氨基酸。Thr，Val，Trp，Lys，Phe，Met，Leu，Ile,.,9,非必需氨基酸(non-essentialaminoacid)：體內(nèi)可以利用其他物質(zhì)來合成的氨基酸。半必需氨基酸：體內(nèi)雖然能合成，但量不足以供體內(nèi)所需；或以必需氨基酸為原料。His，Arg，Tyr，Cys,.,10,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,食物,淀粉脂肪蛋白質(zhì),一.蛋白質(zhì)的消化,.,11,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,蛋白水解酶原的激活過程：,pepsinogen,pepsin,trypsinogen,trypsin,chymotrypsinogen,chymotrypsin,自身激活autocatalysis,自身激活autocatalysis,.,12,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,消化部位：胃、腸（為主）1.胃：胃蛋白酶（pepsin）胃蛋白酶原胃蛋白酶+6肽,（1）最適pH1.52.5（2）水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端（3）凝乳作用酪蛋白副酪蛋白Ca復(fù)合物,.,13,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,2.腸：（1）胰液中蛋白酶消化內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，彈性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A、B最適pH為7.0左右均以酶原方式分泌，以一定方式激活各有專一性,.,14,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,酶原激活：瀑布式腸粘膜細(xì)胞,膽汁酸,腸激酶,胰蛋白酶原胰蛋白酶,胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原A、B羧基肽酶A、B,.,15,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,蛋白水解酶的專一性,酶專一性胃蛋白酶R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮R4=任何氨基酸胰蛋白酶R3=精、賴R4=任何氨基酸胰凝乳蛋白酶R3=苯丙、酪、色R4=任何氨基酸彈性蛋白酶R3=脂肪族氨基酸R4=任何氨基酸氨基肽酶R1=任何氨基酸R2=除脯氨酸外羧基肽酶AR5=任何氨基酸R6=除精、賴、脯氨酸外羧基肽酶BR5=任何氨基酸R6=精、賴,H2N-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-COOH,O,O,O,R1,R2,R3,R4,R5,R6,氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶,.,16,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,胰酶蛋白質(zhì)氨基酸(1/3)+寡肽(2/3),(2)腸粘膜細(xì)胞的消化刷狀緣：寡肽酶氨基肽酶二肽酶三肽酶,氨基酸入血,.,17,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,二.吸收主要在小腸，是耗能的主動吸收（1）氨基酸載體的轉(zhuǎn)運(yùn)存在于小腸粘膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞、肌肉細(xì)胞等形成氨基酸-載體-Na+三聯(lián)復(fù)合物可分為：中性主要，快速，對各氨基酸親和力不同堿性Arg，Lys，Orn，Leu（少），慢速酸性Asp，Glu，慢速特殊Pro，OHPro，Gly，慢速同一載體上不同氨基酸之間有競爭,.,18,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,（2）-谷氨?；h(huán)-glutamylcycle,.,19,GT,.,20,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,（3）肽的吸收二肽和三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)耗能先于氨基酸,.,21,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,未消化蛋白質(zhì)HR-C-COOHNH2未吸收的消化產(chǎn)物,三.腐?。╬utrefaction）,細(xì)菌,.,22,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,(1)脫羧生成胺Hishistamine組胺Phephenylacetamine苯乙胺Trptryptamine色胺Tyrtyramine酪胺Ornpetresin腐胺Lyscadaveine尸胺,.,23,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,胺類入肝（單胺氧化酶或二胺氧化酶）-羥化胺類假神經(jīng)遞質(zhì)相應(yīng)的醛(苯乙醇胺、-羥酪胺）相應(yīng)的酸解毒,門靜脈吸收,.,24,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,肝病時(shí)，芳香族氨基酸腦，Phe抑制兒茶酚胺的合成TyrTyr羥化酶多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素,Tyr酪胺-羥酪胺Phe苯乙醇胺Trp5-羥色胺（抑制性）,.,25,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,（2）脫氨生成氨RCH（NH2）COOHRCH2COOH+NH3NH3C=O2NH3+CO2NH3NH3重吸收入肝NH3NH4+,氨有毒性，NH3比NH4+易吸收，降低腸道pH，可減少NH3的吸收。,.,26,2蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,（3）其他有害物質(zhì)的生成Tyr酚，甲酚Trp吲哚（indole），甲基吲哚（shetol）Met&CysCH3SH，H2S，CH4大部分排泄少量重吸收由肝轉(zhuǎn)化解毒,.,27,3氨基酸的一般代謝,體內(nèi)蛋白質(zhì)氨基酸,半壽期（t1/2）：蛋白質(zhì)降低其濃度之一半所需時(shí)間，表示蛋白質(zhì)的壽命。蛋白質(zhì)的降解方式：溶酶體：不依賴ATP，外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白、長壽命蛋白胞液：依賴ATP和泛素，異常蛋白、短壽命蛋白泛素(Ubiquitin)：廣泛存在于各真核生物中，是一個(gè)含76個(gè)氨基酸的小分子蛋白質(zhì)，可與被降解蛋白質(zhì)形成極大之復(fù)合物而完成其降解作用。,.,28,Ubiquitin:TheUbiquitinCycle:,.,29,3氨基酸的一般代謝,外源性氨基酸：從食物吸收而來的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸氨基酸代謝庫（metabolicpool）：外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸的總稱。這些氨基酸分布于體內(nèi)各處，參與代謝。氨基酸代謝庫以游離氨基酸重量計(jì)算。,.,30,肌肉氨基酸：50%肝氨基酸：10%腎氨基酸：4%血漿氨基酸：16%，氨基酸在體內(nèi)的運(yùn)輸形式,3氨基酸的一般代謝,.,31,3氨基酸的一般代謝,氨基酸代謝庫,氨基酸的來源和去路：,.,32,氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對于維持機(jī)體的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會導(dǎo)致嚴(yán)重疾病，甚至是致死性的。目前已發(fā)現(xiàn)100多種先天性氨基酸代謝紊亂引起的分子疾病。,3氨基酸的一般代謝,.,33,3氨基酸的一般代謝,一氨基酸的脫氨基作用二酮酸的代謝,.,34,3氨基酸的一般代謝,一氨基酸的脫氨基作用最主要的反應(yīng)存在于大多數(shù)組織中有多種方式：氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合脫氨基（為主）非氧化脫氨基,.,35,3氨基酸的一般代謝,（一）轉(zhuǎn)氨基作用一個(gè)氨基酸的氨基被轉(zhuǎn)移到另一種酮基上，生成相應(yīng)的酮酸和氨基酸。由氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）催化。,Lys、Pro、OHPro不參與此反應(yīng),.,36,3氨基酸的一般代謝,1.轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，以L-谷氨酸與酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）,.,37,3氨基酸的一般代謝,2.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制,.,38,維生素B6的磷酸酯磷酸吡哆醛（PLP）是所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時(shí)，PLP的醛基和酶活性位點(diǎn)賴氨酸的-氨基形成共價(jià)Schiff-base連接。氨基酸底物存在時(shí)，氨基酸的-氨基與PLP的醛基形成新的Schiff-base連接。,磷酸吡哆醛（PLP）,.,39,轉(zhuǎn)氨基作用PLP和-氨基酸底物形成Schiff-base共價(jià)連接,.,40,PLP-氨基酸中間產(chǎn)物aldimine經(jīng)過一系列過程生成-酮酸和PMP,.,41,上述反應(yīng)完成了轉(zhuǎn)氨基作用的一半，即：AA1E-PLP-Ketoacid1E-PMP另一半反應(yīng)由上述反應(yīng)的逆反應(yīng)構(gòu)成，即：-Ketoacid2E-PMPAA2E-PLP此時(shí)，轉(zhuǎn)氨基作用完成，即：AA1-Ketoacid2AA2-Ketoacid1,轉(zhuǎn)氨基作用,.,42,3氨基酸的一般代謝,(二)L-谷氨酸氧化脫氨基作用部位：肝，腎，腦方式：不需氧脫氫酶：L-谷氨酸脫氫酶，此酶是別構(gòu)酶，受能荷調(diào)節(jié)反應(yīng)：NH2NHOCH-COOHC-COOHC-COOH+NH3(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH(CH2)2-COOHL-谷氨酸酮戊二酸意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、GTP/GDP的反饋調(diào)節(jié),NAD+NADH+H+,+H2O-H2O,.,43,第三節(jié)氨基酸的一般代謝,(三)聯(lián)合脫氨基作用肝、腎、腦中：氨基酸酮戊二酸NH3+NADH+H+酮酸谷氨酸H2O+NAD+,轉(zhuǎn)氨酶,L-谷氨酸脫氫酶,.,44,(三)聯(lián)合脫氨基作用,.,45,3氨基酸的一般代謝,(三)聯(lián)合脫氨基作用骨骼肌、心?。篖-谷氨酸脫氫酶活性嘌呤核苷酸循環(huán)purinenucleoeidecycle,.,46,嘌呤核苷酸循環(huán),轉(zhuǎn)氨酶,GOT,.,47,3氨基酸的一般代謝,二酮酸(ketoacid)的代謝OC-COOHR,經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸,.,48,.,49,3氨基酸的一般代謝,生糖氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的氨基酸生酮氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉(zhuǎn)變的氨基酸類別氨基酸生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生酮氨基酸Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Thr、Trpglycogenicaminoacidketogenicaminoacidglycogenicandketogenicaminoacid,.,50,3氨基酸的一般代謝,三大營養(yǎng)物質(zhì)的相互轉(zhuǎn)化糖脂肪蛋白質(zhì),.,51,氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系,.,52,4氨的代謝,一.體內(nèi)氨的來源,NH3,腸道重吸收,.,53,氨有毒性，正常血氨濃度0.60mol/L體內(nèi)氨的來源、轉(zhuǎn)運(yùn)、去路受到多種因素的調(diào)節(jié)，以保持血氨處于動態(tài)平衡,4氨的代謝,體內(nèi)各環(huán)節(jié)所產(chǎn)氨主要通過肝臟合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝臟解毒功能降低，血氨升高，通過血腦屏障入腦，引起腦功能障礙，為肝性腦病的原因之一。,.,54,4氨的代謝,二.氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（一）Ala-G循環(huán)alanine-glucosecycle,肌肉蛋白質(zhì)G氨基酸NH3PyrGluKGAla,G尿素NH3PyrGluAlaKG,G,Ala,轉(zhuǎn)氨酶,轉(zhuǎn)氨酶,尿素循環(huán),肌肉血液肝,.,55,4氨的代謝,Ala-G循環(huán):,進(jìn)食后4小時(shí)，來自食物的氨基酸血液，血漿氨基酸濃度達(dá)峰值。,支鏈氨基酸（Val、Leu、Ile）肌肉NH3PyrAla,脫氨,.,56,4氨的代謝,空腹時(shí)，肌肉輸出：Ala碳鏈來自GGlu碳鏈來自KG、支鏈氨基酸,意義：（1）以無毒的Ala形式輸出NH3肝尿素（2）肌肉中Ala肝糖，再為肌肉提供G（3）饑餓時(shí)，肌肉以Ala、Glu形式輸出成糖物質(zhì),.,57,4氨的代謝,（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,部位：腦、肌肉作用：將氨運(yùn)至肝、腎酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶反應(yīng)：不可逆，耗能GluGln血液GlnGlu,NH3,NH3,腦、肌肉,肝、腎,.,58,4氨的代謝,谷氨酰胺氨的解毒形式氨的運(yùn)輸形式氨的儲存形式在腦中固定氨天冬酰胺的合成原料,.,59,4氨的代謝,.,60,水生動物中過多的NH4+直接排泌出體外鳥類和爬行動物體內(nèi)NH4轉(zhuǎn)變成尿酸解毒大多數(shù)脊椎動物是通過鳥氨酸循環(huán)把NH4+轉(zhuǎn)變成尿素而解毒。鳥氨酸循環(huán)由HansKrebs和KurtHenseleit在1932年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明5年，是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。,4氨的代謝,.,61,4氨的代謝,三、尿素的生成,歷史：（1）Krebs，1932年發(fā)現(xiàn)肝切片+NH4+HCO3-尿素（饑餓時(shí)不行）Arginine、Ornithine、Citrulline可加速，但本身量不變（2）肝中有精氨酸酶，催化：Arg尿素+Orn（3）根據(jù)Arg、Orn、Cit這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推測出一個(gè)循環(huán),尿素循環(huán)ureacycle鳥氨酸循環(huán)Ornithinecycle,.,62,4氨的代謝,1.過程：氨基甲酰磷酸的合成瓜氨酸的合成精氨酸的合成精氨酸水解生成尿素,2.組織定位：肝為主，其他器官極微線粒體和胞液,尿素循環(huán)：,.,63,部位:肝臟五步反應(yīng)：前2步在線粒體，后三步在胞液,尿素循環(huán),.,64,1、氨基甲酰磷酸的合成,OCO2+NH3+H2O+2ATPNH2-C-OP03+2ADP+Pi（1）氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸,.,65,第一步：合成氨基甲酰磷酸酶:CPS-I先生成的氨基甲酸和ATP轉(zhuǎn)移磷酸基團(tuán)，生成氨基甲酰磷酸?？偟南?2個(gè)ATP生成:氨基甲酰磷酸2個(gè)ADP。,.,66,2、瓜氨酸的合成,NH2C=O（CH2）3NH2NHCH-NH2+C-O（CH2）3+PiCOOHOP03CH-NH2COOH鳥氨酸氨基甲酰磷酸瓜氨酸（2）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶,NH2,（2）,.,67,第二步：生成瓜氨酸酶:OCT胞質(zhì):鳥氨酸生成轉(zhuǎn)運(yùn)入Mit。線粒體:鳥氨酸的-氨基攻擊氨基甲酰磷酸的碳?；鶊F(tuán)，釋放出Pi，生成瓜氨酸,自Mit入Cs。,.,68,3、精氨酸代琥珀酸的生成,NH2NH2COOHC=OCOOHC=NC-HNH+H2N-C-HNHCH2（CH2）3CH2（CH2）3COOHCH-NH2COOHCH-NH2COOHCOOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（3）精氨酸代琥珀酸合成酶（4）精氨酸代琥珀酸裂解酶,（3）,（4）,.,69,第三步：生成精氨酸代琥珀酸酶:合成酶ATP的腺嘌呤核苷轉(zhuǎn)移給瓜氨酸生成活性中間產(chǎn)物:瓜氨酸-AMP,使得天冬氨酸對瓜氨酸的親核攻擊易化，生成精氨酸代琥珀酸。反應(yīng)消耗:1個(gè)ATP釋放:1個(gè)AMP1個(gè)焦磷酸,.,70,4、精氨酸的生成,NH2CNHCOOHNH+CH（CH2）3CHCH-NH2HOOCCOOH精氨酸延胡索酸（4）精氨酸代琥珀酸裂解酶,（4）,.,71,第四步：合成精氨酸酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。延胡索酸是聯(lián)系鳥氨酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)的紐帶。,.,72,5、精氨酸水解生成尿素,NH2CNHNH2NH2NH2（CH2）3（CH2）3+H2OC=O+CH-NH2CH-NH2NH2COOHCOOH精氨酸尿素鳥氨酸（5）精氨酸酶,（5）,.,73,第五步：尿素的生成酶：精氨酸酶精氨酸胍基水解，生成尿素和鳥氨酸。鳥氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入線粒體，再參與鳥氨酸循環(huán)。,.,74,4氨的代謝,尿素循環(huán)：,Orn,Cit,Arg,尿素,精氨酸酶,+H2O,-H2O,+NH3+CO2,-H2O,+NH3,.,75,3.總反應(yīng)：NH22NH3+CO2+3ATP+3H2OC=O+2ADP+AMP+2Pi+PPiNH2,或者：CO2+NH4+3ATP+Aspartate+2H2OUrea+2ADP+Pi+AMP+Ppi+Fumarate焦磷酸迅速水解，所以整個(gè)反應(yīng)生成1分子尿素消耗4個(gè)高能磷酸鍵，尿素中的2個(gè)氮原子一個(gè)來自于天冬氨酸，一個(gè)來自NH4+，生成的延胡索酸是將鳥氨酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來的重要成分。,4氨的代謝,.,76,鳥氨酸循環(huán)的小結(jié),轉(zhuǎn)氨酶,GOT,.,77,尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)的聯(lián)系,.,78,4氨的代謝,4.調(diào)節(jié)（1）關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）位于線粒體N-乙酰谷氨酸為活力必需，N-乙酰谷氨酸合成酶催化：乙酰輔酶A+GluN-乙酰谷氨酸Arg激活此酶,.,79,谷氨酰胺HCO3-,氨基甲酰磷酸合成酶II,2ATP,2ADPPi,氨基甲酰磷酸,天冬氨酸氨基甲?；D(zhuǎn)移酶,氨甲酰天冬氨酸,.,80,4氨的代謝,（2）食物蛋白質(zhì)飲食可誘導(dǎo)CPS-、OCT、ASA-S，加速尿素合成低蛋白質(zhì)飲食可使尿素合成減慢（3）其他代謝物與其他代謝途徑密切相關(guān)，受相關(guān)代謝物的影響,.,81,4氨的代謝,四、氨的去路,尿素合成90%生成谷氨酰胺酮酸還原氨基化生成非必需氨基酸生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物,.,82,4氨的代謝,五、高氨血癥和氨中毒,正常時(shí)：氨的來源和去路保持動態(tài)平衡，血氨很低（0.1mg/100ml)肝功能異常時(shí)：尿素合成障礙，血氨濃度增高，稱為高氨血癥。腦中：氨+酮戊二酸谷氨酸氨+谷氨酸谷氨酰胺酮戊二酸消耗，三羧酸循環(huán)減弱，腦供能不足，導(dǎo)致腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏迷。故稱肝昏迷。,.,83,先天性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中酶的遺傳性缺陷引起的。尿素循環(huán)過程中任何一步的完全阻斷都可能是致死性的，因此這些嬰兒往往一出生就會昏迷甚至不久后就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐。,先天性高氨血癥,.,84,5個(gè)別氨基酸的代謝,一、氨基酸的脫羧基作用二、一碳單位的代謝三、含硫氨基酸的代謝四、芳香族氨基酸的代謝五、支鏈氨基酸的代謝,.,85,一、氨基酸的脫羧基作用,RRRCH-NH2+OHC-PyHC-N=CH-PyH2C=N=CH-PyCOOHCOOH,RCHNH2+OHC-Py胺,H2O,酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)去路：由肝內(nèi)胺氧化酶氧化，醛酸舉例：,CO2,.,86,5個(gè)別氨基酸的代謝,1.氨基丁酸（aminobutyricacid，GABA）GluGABA,CO2,部位：腦、腎酶：谷氨酸脫羧酶功能：中樞抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，抗顛癇代謝：轉(zhuǎn)氨生成琥珀酸半醛,.,87,5個(gè)別氨基酸的代謝,2.?；撬?taurine)CysTau,部位：肝，腦酶：磺酸丙氨酸脫羧酶功能：抗疲勞，增強(qiáng)免疫系統(tǒng)結(jié)合膽汁酸的組成成分,CH2SHCH2SO3HCH2SO3HCH-NH2CH-NH2CH2NH2COOHCOOH,3O,CO2,磺酸丙氨酸脫羧酶,.,88,5個(gè)別氨基酸的代謝,3.組胺(histamine)His組胺,部位：肥大細(xì)胞、肺、肝、腎、肌肉、胃粘膜酶：組氨酸脫羧酶功能：舒血管，增加毛細(xì)血管的通透性，與過敏反應(yīng)有關(guān)，促進(jìn)胃液分泌代謝：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙?；?CO2,.,89,5個(gè)別氨基酸的代謝,4.5-羥色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）色氨酸5-羥色氨酸5-HT,部位：腦、腎、肝等各組織酶：色氨酸羥化酶、5-羥色氨酸脫羧酶功能：腦中：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)外周組織：收縮血管代謝：單胺氧化酶,CO2,.,90,5個(gè)別氨基酸的代謝,5.多胺(polyamines)Orn、Met精脒、精胺（spermidine）（spermine）,部位：肝、生長旺盛的組織（如腫瘤）關(guān)鍵酶：尿氨酸脫羧酶（ornithinedecarboxylase，ODC）功能：調(diào)節(jié)細(xì)胞生長，促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合成,.,91,5個(gè)別氨基酸的代謝,二、一碳單位的代謝,一碳單位：某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)。均與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)，是體內(nèi)甲基供體。四氫葉酸：tetrahydrofolicacid，F(xiàn)H4HNNH2N-CCCH2HOHCOOHNCCHCH2NCNCHCH2CH2COOHCNOHH一碳單位代謝的輔酶,.,92,5個(gè)別氨基酸的代謝,一碳單位的種類及其互變：,N10-CHO-FH4(N10-甲酰-FH4)N5,N10=CH-FH4N5-CH=NH-FH4(N5,N10-甲炔-FH4)(N5-亞氨甲基-FH4)N5,N10-CH2-FH4(N5,N10-甲烯-FH4)N5-CH3-FH4(N5-甲基-FH4),H+H2O,NADPH+H+NADP+,NADPH+H+NADP+,-NH3+NH3,.,93,5個(gè)別氨基酸的代謝,一碳單位的來源：Ser+FH4N5N10-CH2-FH4+GlyGly+FH4N5N10-CH2-FH4+CO2+NH3His+FH4N5-CH=NH-FH4+GluTrpHCOOH+犬尿氨酸N10-CHO-FH4,FH4,生理意義：提供甲基，生成SAM提供甲基，嘌呤的C2、C8及dTMP中的甲基氨基酸代謝與核苷酸代謝的聯(lián)系點(diǎn),.,94,5個(gè)別氨基酸的代謝,一碳單位與抗菌、抗腫瘤：細(xì)菌：存在著二氫葉酸合成酶，催化：對氨基苯甲酸+二氫蝶呤+GluFH2,磺胺藥，競爭性抑制二氫葉酸合成酶,腫瘤細(xì)胞：二氫葉酸還原酶，催化：葉酸二氫葉酸四氫葉酸氨甲蝶呤，競爭性抑制二氫葉酸還原酶,結(jié)果：FH2FH4核苷酸合成核酸合成細(xì)菌繁殖抑制腫瘤生長抑制,.,95,5個(gè)別氨基酸的代謝,三、含硫氨基酸的代謝(一)甲硫氨酸的代謝1.轉(zhuǎn)甲基作用2.甲硫氨酸循環(huán)3.肌酸的合成(二)半胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變2.活性硫酸根的代謝3.谷胱甘肽的合成,.,96,5個(gè)別氨基酸的代謝,三、含硫氨基酸的代謝(一)甲硫氨酸的代謝(二)半胱氨酸的代謝,.,97,甲硫氨酸的代謝,.,98,SAM參與的一些轉(zhuǎn)甲基作用,SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供體，參與50多種物質(zhì)的轉(zhuǎn)甲基反應(yīng),5個(gè)別氨基酸的代謝,.,99,含硫氨基酸代謝肌酸代謝,磷酸肌酸由肌酸經(jīng)肌酸激酶催化合成，含有高能磷酸鍵。肌酸和磷酸肌酸是能量儲存和利用的重要化合物。,.,100,半胱氨酸的代謝,CH2SHCH2SSCH2CHNH2CHNH2CHNH2COOHCOOHCOOH,-2H,+2H,半胱氨酸轉(zhuǎn)化成胱氨酸后，可使活性喪失某些毒物與酶的巰基結(jié)合而使酶失活二巰基丙醇可使酶的巰基還原，具解毒作用體內(nèi)的GSH能保護(hù)酶的巰基,.,101,CH2SHCHNH2Pyr+H2SH2SO4SO42-COOHCH2SOOHCH2SOOHCHNH2