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1、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥,神內(nèi)ICU:李莉 毛晗,目錄,概念 病例 病因 護(hù)理診斷和護(hù)理 相關(guān)知識,概念 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥: (英文:progressive muscula strophy,PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,個(gè)別病例尚有心肌受累。有人報(bào)道進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的294,是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種。,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥,是一種隨著年齡增長,肌肉逐漸萎縮,使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病?;颊咦罱K只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡,國際醫(yī)學(xué)界形象地稱之為“漸冰人”。,病例介紹
2、: 陳婷、女、20歲。因發(fā)熱咳嗽5天、呼吸困難3天于17:00入院 入院診斷:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 既往病史:有家屬代訴2005年發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷,腰背部無力2007年湘雅二醫(yī)院診斷為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良間斷予牽引、矯正治療。,現(xiàn)病史:神志清楚,言語流暢、清晰,雙側(cè)瞳孔等大等圓3mm,直接對光反射靈敏,間接對光反射靈敏,眼球無震顫,口角不偏,鼻唇溝雙側(cè)對稱正常,伸舌居中,頸抗無。,擬診: 1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 2.肺部感染:呼吸衰竭 3.脊柱側(cè)彎 4.氣管插管術(shù)后 診療計(jì)劃:營養(yǎng)神經(jīng),抗感染,化痰,護(hù)腦,加強(qiáng)靜脈營養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡等對癥支持治療,入院體查: T 37.0,P 119次/分,R
3、 27次/分,BP 142/103mmHg. 氣管插管,A/C模式呼吸機(jī)輔助呼吸,全身肌肉萎縮。肌力3級和肌張力減退。,病程: 6月25晚班查血?dú)夥治觯篜H:7.265 PCO2:79.4 PO2:116 予調(diào)節(jié)增大潮氣量至500ML降低氧濃度至35%。 6月29日 神志清楚 調(diào)呼吸機(jī)為SIMV模式 6月30日 呼吸肌無力,氣管插管已9天,需行氣管切開術(shù),向患者家屬交代病情,患者家屬拒絕行氣切術(shù),并要求拔出氣管插管轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,告知其拔管后隨時(shí)出現(xiàn)心跳呼吸驟停,患者家屬表示理解,仍堅(jiān)持出院并愿意承擔(dān)一切后果,予以簽字出院。,病因 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組漸進(jìn)性遺傳性骨骼肌變性疾病。主要臨床特
4、征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進(jìn)性對稱性無力和萎縮,最終喪失運(yùn)動(dòng)功能。本病為單基因遺傳,發(fā)病年齡為56 歲左右,發(fā)生率為出生男嬰的1333/105 。近年研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥診斷要點(diǎn) 1.常有家族史。 2.病肌先累及四肢近端肌群,兩側(cè)對稱有假性肥大,下肢無力,步態(tài)搖擺,Gowers 征陽性;上肢舉臂困難。 3.皮膚知覺正常,腱反射及淺反射無亢進(jìn),無肌顫動(dòng)。 4.血CPK 顯著增高是最敏感指標(biāo),有助于早期診斷;ALT、AST、LDH 可有升高。 5.肌電圖符合肌厚性損害;肌活檢可見纖維變性;dystrophin 含量測定和PCR技術(shù)有助于診斷。,護(hù)理診斷
5、1.保持呼吸道通暢 與呼吸肌麻痹咳嗽無力有關(guān)。 2.軀體移動(dòng)障礙 與脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷,腰背部無力有關(guān) 3.恐懼 與突然發(fā)病迅速出現(xiàn)四肢肌張力減退、呼吸困難有關(guān)。 4.營養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量 5.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn):長期臥床,護(hù)理措施,1.保持呼吸道通暢:與呼吸肌麻痹咳嗽無力有關(guān)。 預(yù)期目標(biāo):病人呼吸道通暢,無肺部感染的發(fā)生. 1)保持病室空氣清新,溫濕度適宜。 2)加強(qiáng)翻身拍背q2h,吸痰護(hù)理,稀釋痰液,及時(shí)排出呼吸道分泌物。 3)及時(shí)監(jiān)測生命體征的變化,,4)機(jī)械通氣對搶救肌無力危象成功的至 關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔,保證病人的有效通氣量,并有利于隨時(shí)清除上呼吸道內(nèi)的
6、分泌物,預(yù)防肺部感染的發(fā)生,如估計(jì)病人需要較長時(shí)間的機(jī)械通氣,應(yīng)及早行氣管切開術(shù),呼吸機(jī)輔助呼吸,注意SPO2的變化 5)遵醫(yī)囑予頭孢類抗生素治療。,此外,應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理,機(jī)械通氣期間注意濕化氣道,及時(shí)吸出痰液,呼吸機(jī)管道每周更換 2次,并從呼吸機(jī)螺紋管內(nèi)腔取標(biāo)本作細(xì)菌學(xué)檢查,以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。,2.軀體移動(dòng)障礙 與脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷,腰背部無力有關(guān) 預(yù)期目標(biāo):病人肢體活動(dòng)無障礙 應(yīng)向患者及家屬說明翻身及肢體運(yùn)動(dòng)的重要性,每2小時(shí)翻身1次,預(yù)防褥瘡的發(fā)生,保證肢體的輕度伸展,幫助患者被動(dòng)運(yùn)動(dòng),防止肌肉萎縮。保持床單平整、干燥,幫助患者建立一個(gè)舒適的臥位。,3.心理護(hù)理: 患者發(fā)病急,病情進(jìn)
7、展快,患者常產(chǎn)生焦慮、恐懼、失望的心理狀態(tài),長期情緒低落會給疾病的康復(fù)帶來不利,因病人不能與他人進(jìn)行交流,又常常感到絕望、焦慮、無助。護(hù)士應(yīng)對病人進(jìn)行耐心、細(xì)致地解釋安慰工作,講明只要積極配合治療,是可以恢復(fù)的,護(hù)士做每項(xiàng)操作前,應(yīng)向病人解釋操作的目的、用途,以取得病人配合。了解患者的苦悶、煩惱,給予安慰和鼓勵(lì),取得患者的信任,因行呼吸機(jī)輔助呼吸,病人無法說話。,護(hù)士應(yīng)準(zhǔn)備了護(hù)患交流卡片,卡片上寫明了各種常見的不適及需要,如胸悶、有痰、口渴、疼痛等,病人可以指點(diǎn)卡片上的內(nèi)容,以便護(hù)患之間進(jìn)行交流。,4.加強(qiáng)營養(yǎng),維持水與電解質(zhì)平衡。病人往往因吞咽功能障礙而有營養(yǎng)不良及程度不等的脫水、低鈉、低鉀
8、或代謝性酸中毒,對維持其神經(jīng)肌肉興奮的傳遞有影響。 給予插胃管,以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質(zhì)飲食,保證每天所需的熱量、蛋白質(zhì),保證機(jī)體足夠的營養(yǎng),維持正氮平衡。,營養(yǎng)不良可使呼吸肌功能減退,病人的呼吸肌力、最大自主通氣量及肺活量可分別下降至正常人數(shù)值的37% 、41% 及63% ??山o予腸內(nèi)營養(yǎng)或完全腸道外營養(yǎng)(total parenteral nutrition,TPN),以保證足夠的營養(yǎng)素?cái)z入。,5.皮膚完整性受損的危險(xiǎn):與病情需要長期臥床休息有關(guān)預(yù)期目標(biāo):皮膚完整無破損 1)睡氣墊床,保持床單位干燥整潔。 2)加強(qiáng)翻身拍背q2h,適當(dāng)按摩骨隆突處。 3)進(jìn)高蛋白高維生素富
9、熱量食物。 4)每日溫水擦浴,禁用刺激性洗潔用品。 5)靜脈輸注刺激性藥品時(shí)注意做好靜脈保護(hù)。,相關(guān)知識 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn) 一、假肥大型(Duchenne型) 由Duchenne (1868年)首先描述,是兒童中最常見的一類肌病。屬性連隱性遺傳,幾乎均影響男孩,占活產(chǎn)男嬰的l3 00014 000(歐美)和l22 000(日本)。_女性僅為異性染色體攜帶者,不發(fā)病。多于兒童期起病,常以骨盆帶肌無力、肌張力低、走路緩慢、易跌為首發(fā)癥狀。病情進(jìn)展較迅速,可逐漸累及肩胛帶、四肢遠(yuǎn)端肌群及面肌。,背部伸肌無力則站立時(shí)腰椎過度前凸,臀中肌無力則行走時(shí)骨盆向兩側(cè)擺動(dòng),呈典型的“鴨步”;患兒仰臥
10、位站起時(shí),先翻轉(zhuǎn)為俯臥位,再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起稱Gowers征;由于肩胛帶肌及前鋸肌無力,可呈現(xiàn)“游離肩”和“翼狀肩胛”,以上為該型的特征性表現(xiàn)。,約90的患兒有肌肉的假性肥大,以腓腸肌最明顯,三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。多半患兒還伴有心肌損害,約30患兒伴有不同程度的智能障礙,病情多呈進(jìn)行性加重,是進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中預(yù)后最差的一個(gè)類型,多數(shù)在15歲左右即不能行走,大部分患者在2530歲以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。,另外,尚有一種與此型臨床表現(xiàn)類似的類型,稱為良性假肥大型(Becker型),由Becker(1957年)首先報(bào)道,常在5
11、25歲期間緩慢起病,病程較長,多在起病后1520年才不能行走,占出生男孩的3610萬,心肌受累少見,智力多正常。,二、肢帶型(Erb型) 呈常染色體隱性遺傳形式,各年齡均可發(fā)病,但以1020歲期間起病較為多見,男女均可患病。臨床上肌無力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉,初起時(shí)兩側(cè)常不對稱,病情進(jìn)展緩慢,但年幼起病者發(fā)展較快。以下肢無力開始的病人大多10年內(nèi)累及上肢,腱反射減弱或消失。心肌受累者少見。,三、面-肩-肱型(Landotlry-Djerine型,或稱FSHD) 最初在1885年由法國神經(jīng)科醫(yī)生L. Landouzy和J. Djerine記錄,因此,也可稱此病為Landotlr
12、y-Djerine型的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。由于肌肉病變部位在拉丁語中的稱為fazio-skapulo-humeral,因此,該病癥的英語名為Facioscapulohumeral muscular dystrophy,簡稱為FSHD。,呈常染色體顯性遺傳,男女均可發(fā)病,患病率約為040510萬,多見于成年人,通常在20歲左右才出現(xiàn)臨床癥狀,亦有從剛出生即出現(xiàn)癥狀者。病變主要侵犯面肌(fazio)、肩胛帶(skapulo)及上臂肌群(humeral).,也可累及胸大肌,呈特殊的“苦笑面容”,見垂肩、“翼狀肩”及“游離肩”,但下肢受累較輕,偶爾見到腓腸肌和三角肌的假性肥大。影響心臟者甚少見。對壽命
13、影響不大。,四、遠(yuǎn)端型(Gower型) 由Gower首先報(bào)道(1902年),甚少見。屬于常染色體顯性遺傳。通常在4060歲期間發(fā)病,逐漸出現(xiàn)脛前肌、腓腸肌及手部小肌肉的進(jìn)行性無力和萎縮。病程進(jìn)展緩慢,逐步累及肢體近端。早期腱反射正常,但晚期則出現(xiàn)腱反射消失。一般說,本病不發(fā)生嚴(yán)重殘廢,亦不影響生命壽期。,五、眼肌型(Kiloh-Nevin型) 1單純眼肌型 又稱慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹或慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹,于青壯年起病,主要侵犯眼肌,表現(xiàn)為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮,病情進(jìn)展緩慢,上面部肌肉也可受累,經(jīng)數(shù)年后延及頸部和肩胛帶肌肉。 2眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902),甚少見。
14、起病年齡不一。但以3040歲起病多見。,主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進(jìn)展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點(diǎn),常在眼外肌麻痹后數(shù)年出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難,咽部癥狀等。少數(shù)病例吞咽困難先于眼部癥狀數(shù)月至數(shù)年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征。 3眼腦軀體神經(jīng)肌病 極少見。多于15歲之前發(fā)病,表現(xiàn)為慢性進(jìn)行眼外肌麻痹、生長緩慢、智能減退、視網(wǎng)膜色素層炎、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、心肌傳導(dǎo)阻滯及心肌病等體征。腦脊液檢查可見蛋白質(zhì)增高,腦電圖、血清PK多為正常。,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良不是一種單獨(dú)的疾病,而是一大組疾病引起的,主要是由于基因突變引起的肌肉變性性疾病,進(jìn)行性是逐漸加重的,種類也有許多。基因病變發(fā)生在眼
15、部、咽部,就是眼咽型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在肢體與軀體連接處,就是肢帶型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在軀干遠(yuǎn)端,就是遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌營養(yǎng)不良,肌肉強(qiáng)直,就是肌強(qiáng)直型肌營養(yǎng)不良,還有先天型肌營養(yǎng)不良。,最常見的就是假肌大型肌營養(yǎng)不良,有堵心型,發(fā)病率為1/3500新生男嬰,一般男性發(fā)病,女性遺傳,孩子出生時(shí)正常,但走路時(shí)間會比正常孩子稍晚些,大約1歲半才會走路,3歲后骨盆帶肌肉就會減弱,病人會出現(xiàn)上樓困難、蹲下再起來困難等現(xiàn)象,而且年齡越大,病情越重,一般9-14歲時(shí)就不能走路了,15歲后還會出現(xiàn)對心肌的損害這是一種比較嚴(yán)重的疾病,病人體內(nèi)的林酸金霉比正常人體內(nèi)高幾十倍,病變在全身,
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