小兒法樂四聯(lián)癥外科治療

1、小兒法樂四聯(lián)癥外科治療附三十年2186例手術(shù)病人結(jié)果分析,我院自1973年開始做第一例TOF姑息手術(shù)（Blalock-Taussig術(shù)）至今已有三十年歷史，這期間經(jīng)歷了手術(shù)方法由姑息術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)楦问中g(shù)為主，手術(shù)病人年齡由年長兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶胗變?；手術(shù)死亡率由高逐漸降低的演變過程,材料與方法,1973年4月2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手術(shù)病人15.61%。 男1419例,女767例，手術(shù)年齡56天22.5歲（56.3月1.4月）。 按手術(shù)時間劃分為四個階段，即1973年1979年；1980年1989年；1990年1999年；2000年至今,結(jié) 果,討 論,一、手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和改進

2、1. 手術(shù)路徑。 2. VSD的修補方法。 3. 流出道疏通及跨瓣補片,討 論,二、最佳手術(shù)年齡和分期手術(shù) 1. 國內(nèi)由于技術(shù)和設(shè)備條件所限，對TOF根治術(shù)以大于一歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明顯的患兒則不受年齡限制 。 2. 分期手術(shù)指癥： 1)TOF合并冠狀動脈畸形 2)多發(fā)性VSD 3)體重小于3公斤 4)嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良病人,3. Nakata指數(shù)已被廣泛接受，一般認(rèn)為肺動脈指數(shù)在150mm2/m2以上可考慮作根治手術(shù)，反之則適宜作姑息手術(shù)。 4. 姑息手術(shù)手術(shù)方法主要是體一肺分流術(shù)（改良Blalock-Taussig）和體外循環(huán)下右室流出道補片擴大術(shù)。 二期根治多選擇在一期術(shù)后12年左右完成,討 論,三、保留肺動脈瓣的意義 1. 術(shù)后肺動脈瓣關(guān)閉不全的影響取決于:（1）VSD殘余分流；（2）肺血管遠端殘余梗阻；（3）肺動脈高壓；（4）三尖瓣返流。 2. 如果病人術(shù)后同時存在上述情況，則對右心功能影響明顯增大，反之則對血液動力學(xué)的影響較輕。 3. 應(yīng)用自身心包補片做成一倒“”大單葉瓣，在縫合右室流出道補片時將該單葉瓣同時縫上,討 論,四、合并畸形的處理 1. TOF合并肺動脈閉鎖 。 2. TOF合并冠狀動脈畸形 。 3. TOF合并有粗大側(cè)枝血管,結(jié) 語,TOF外科治療經(jīng)過30年的發(fā)展，手術(shù)技術(shù)、體外轉(zhuǎn)流方法和術(shù)后監(jiān)護技術(shù)日益成熟，手術(shù)死亡率明顯降低。本組部分病