前輩復(fù)雜先心病超聲診斷基本概念參考PPT

1、復(fù)雜先心病超聲基本概念,必須遵循順序節(jié)段診斷法（1972年Van Praaph等提出） 一、定義和術(shù)語 （一）內(nèi)臟方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) （二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) 左房同形異構(gòu)或雙左結(jié)構(gòu)，常伴無脾癥。 右房同形異構(gòu)或雙右結(jié)構(gòu)，常伴多脾癥,三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X） （四）大動(dòng)脈方位：正位（S）、反位（I）、異位（狹 義包括心室雙出口左或右。解剖矯正型大動(dòng)脈異 位），主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右或右前稱右異位，以 D表示。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左或左前稱左異位，以 L表示。轉(zhuǎn)位：右（D）、前（A）、左（L,五）連接關(guān)系：一致、不一致、不定

2、（六）心尖方位：左位、左旋、右位、鏡像右位、右旋、 右移、中位 鏡像右位心：內(nèi)臟和心房反位，房室連接一致，心室左 襻，心尖指向右側(cè)，成鏡像，僅3%合并矯 正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或其他心臟畸形,二、診斷步驟和方法 （一）確定心房方位 1、確定肝方位 2、確定下腔靜脈入口 3、確定腹部大血管方位 4、確定心耳方位 雙左房常合并下腔靜脈中斷和奇靜脈連接，以及部分型肺靜脈連接異常，常伴右室雙出口，房缺、雙室房室連接等。雙右房少。常合并雙上腔靜脈和完全型肺靜脈連接異常，常伴右位心，單室房室連接，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺窄、肺閉等,二）確定心室方位 1、心室數(shù)目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部） 附屬腔 位于單心室前上方，

3、主腔為左室型 位于單心室后下方，主腔為右室型 無附屬腔單心室為中間型 2、心室區(qū)分：肌小梁、節(jié)制束、乳頭肌、房室瓣 可作為區(qū)分依據(jù),三）確定房室連接類型和方式 類型： （1）雙室房室連接：一致包括 心房正位+心室右襻（S+D） （八種可能） 心房反位+心室左襻（I+L） 不一致包括 心房正位+心室左襻（S+L） 心房反位+心室右襻（I+D） 不定包括 雙左房+心室右（或左）襻 雙右房+心室左（或右）襻 6,2）單室房室連接，少見 1）雙流入道單室連接（又稱心室雙入口）可有十二種 心房正位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 心房反位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 雙側(cè)左房與單心室主腔

4、（左室、右室、中間型）相連 雙側(cè)右房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連,2）右側(cè)房室連接缺如、心室右襻者可致三尖瓣閉鎖、左 襻者可二尖瓣閉鎖。 3）左側(cè)房室連接缺如、心室右襻者可致二閉、左襻者可 三閉。 （3）單房雙室連接、十分罕見 方式：1）兩組房室瓣，無孔或缺如，狹窄、返流 騎跨（overriding)房隔與室隔對(duì)位不良，使任一側(cè)房室 環(huán)與兩室相連，騎跨小于瓣環(huán)直徑50%為雙室房室連接。大 于等于50%為單室房室連接，與騎跨同側(cè)的心室為附屬腔,騎坐（straddling) 任一側(cè)房室瓣的腱索與雙室相連。 有騎跨常有騎坐，而騎坐不一定有騎跨。 2）共同房室瓣：可狹窄、返流、騎跨、騎坐 3

5、）單組房室瓣：可返流、騎跨、騎坐 （四）確定大動(dòng)脈的方位：正位、轉(zhuǎn)位、異位、反位（罕見） 常以肺動(dòng)脈為中心確定主動(dòng)脈前方位（前、左前、右前） 后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位,區(qū)分兩大動(dòng)脈：主動(dòng)脈竇、冠脈、分支、走行 （五）確定心室大動(dòng)脈連接類型和方式 1.類型 （1）一致性：大動(dòng)脈正位、反位 （2）不一致性：1）完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2）矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 （3）心室雙出口：右室雙出口、左室雙出口、單室雙 出口,4）心臟單出口：共同動(dòng)脈干 單一動(dòng)脈干 單一主動(dòng)脈干合并肺動(dòng)脈閉鎖 單一肺動(dòng)脈干合并主動(dòng)脈閉鎖 2.方式：1）兩組動(dòng)脈瓣：無孔、缺如、狹窄、返流、騎 跨 2）共同動(dòng)脈瓣：可三、四、

6、五、六葉，狹窄、 返流 、騎跨 3）單組動(dòng)脈瓣：主閉或肺閉、可返流、騎跨,3、心室漏斗部 （1）肺動(dòng)脈瓣瓣下漏斗部伴主動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連接 （2）主動(dòng)脈瓣瓣下漏斗部伴肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連接 （3）主與肺動(dòng)脈瓣瓣下雙漏斗部伴大動(dòng)脈瓣與房室瓣間 無纖維連接 （4）主與肺動(dòng)脈瓣瓣下雙漏斗部缺如,六）確定心外器官方位 1）肺及支氣管方位 雙左結(jié)構(gòu)（雙左肺、雙左房）， 雙右結(jié)構(gòu)（雙右肺、雙右房）以支氣管方位推測(cè)心房方 位準(zhǔn)確。 2）肝方位 3）脾方位 雙左結(jié)構(gòu)常多脾癥，雙右結(jié)構(gòu)常無脾癥， 均可合并多種先天性心血管畸形 13,符號(hào)表達(dá) （一）解剖方位 第一個(gè)大寫字母表達(dá)內(nèi)臟和心房方位 如S、I、A 第

7、二個(gè)大寫字母表達(dá)心室襻方位 如D、L、X 第三個(gè)大寫字母表達(dá)大動(dòng)脈方位 如S、I、D、L （二）連接關(guān)系 如 S、D、S（心房正位、心室右襻、大動(dòng)脈正位,三）合并畸形 例 T G A (S、D、D）、A S D 即 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室右襻、大動(dòng) 脈右轉(zhuǎn)位、房間隔缺損 T G A（S、L、L）、V S D、P S 即 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室左襻、大動(dòng) 脈左轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄,紫紺 毛細(xì)血管內(nèi)血氧未飽和度 6.5vol% 或還原血紅蛋白 5克 末梢部位易出現(xiàn) 股動(dòng)脈血氧飽和度 85% 大多為周圍性 先心或肺疾含氧低的靜脈血 1/3 或 1/3 分流入左心系統(tǒng)

8、,法樂四聯(lián)癥 病理解剖 一、（一）右室流出道（漏斗部、圓錐部）狹窄 必需具備此條，否則不能診斷，是基本病變,壁束 室上嵴右側(cè)部為壁束，與右冠竇對(duì)應(yīng) 隔束 室上嵴左側(cè)部為隔束，其下發(fā)出調(diào)節(jié)束連于右室前 乳頭肌基底部 兩者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10 （低位） 肉塊型 第三心室小占 1/10 （中位） 增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管狀狹窄，無第三心室、甚至漏斗部閉塞 第三心室：局限性膜狀狹窄漏斗部與狹窄肺動(dòng)脈瓣間之空腔,臨床分型 1）輕型（無紫紺或不典型） 漏斗部輕度狹窄+室缺+大血管正常、騎跨無或輕、 室水平 左右分流 以后可右左分流 2）典型（簡(jiǎn)單型） 漏斗部嚴(yán)重窄+肺動(dòng)脈

9、瓣窄+肺動(dòng)脈發(fā)育不良 室水平雙向分流 以右左為主,3)重型（極端型、假性動(dòng)脈干、復(fù)雜型） 可伴肺動(dòng)脈閉鎖或完全性房室隔缺損 合并肺動(dòng)脈閉鎖 I型 肺動(dòng)脈干發(fā)育良好，動(dòng)脈導(dǎo)管小 II型 無肺動(dòng)脈干，動(dòng)脈導(dǎo)管大 III型 肺動(dòng)脈干和分支發(fā)育差 IV型 全靠側(cè)支供血 I、II、III型靠PDA和主動(dòng)脈分支側(cè)支供血,合并肺動(dòng)脈瓣缺如 可分期手術(shù)，先肺動(dòng)脈成形，后矯正術(shù) 合并完全性房室隔缺損 A型 共同瓣前橋葉和前上葉大小相似，與各自心室相連 二葉相交處有腱索與右室內(nèi)乳頭肌相連，VSD小 B型 前橋葉大，前上葉小，橋葉騎跨，腱索與右心尖乳 頭肌相連，VSD小 C型 前橋葉特大，漂浮狀腱索分別與左、右室前

10、外乳頭 肌相連，VSD大,二）肺動(dòng)脈瓣 75%86%有狹窄，2/3為二葉瓣，10%重發(fā)育差 （三）肺動(dòng)脈干與分支 局限性彌漫性發(fā)育不良，有時(shí)可窄后擴(kuò)張 左或右分支缺如（左比右多） 靠縱隔旁側(cè)支循環(huán)和未閉導(dǎo)管供血 （極重者可肺動(dòng)脈閉鎖,二、室間隔缺損 漏斗（圓錐）間隔向左、前、上移位，與室間隔對(duì)合不 良， 嵴下型（主動(dòng)脈下）最多，干下型（肺動(dòng)脈下）次之， 巨大（非限制性）VSD=AO左右室收縮壓相等， 1.53.0cm 也有認(rèn)為是膜周部+漏斗聯(lián)合缺損， 少數(shù)可合并肌部室缺,三、主動(dòng)脈騎跨（橫overriding) 30%50%，一般左室 五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大動(dòng)脈正位） 房水平分流

11、五聯(lián)，右位主動(dòng)脈弓，雙上腔靜脈、右位心、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈畸形、房室隔缺損等,超聲表現(xiàn) 1、M型：AO寬前移，前連續(xù)中斷 AO前壁前緣IVS右室面 （舒張期）騎跨率=X100% AO前壁前緣AO后壁前緣 2、2DE、解剖特征基本可定 3、PW、CW、CDFI 室水平雙向 流速右（紅）射血期無分流 等容舒張期、 右左（藍(lán)） RVOT內(nèi)湍流，PA內(nèi)低速（重視無血流，找原因,肺血管容量估測(cè) 分叉前左、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑之和（收縮期） （1）MC GOON比值 肝左葉下膈水平 降主動(dòng)脈內(nèi)徑 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治術(shù) （2）Nakata指數(shù)（1984） 左、右肺動(dòng)脈截面積之和 肺動(dòng)脈面積

12、指數(shù)（PAI）= 體表面積 正常值330 + 30mm2 /M2 150mm2/M2 根治術(shù)危險(xiǎn),左室容量及功能估測(cè) 左室舒末容積指數(shù)（LVEDVI） (A2）cm2 V=0.85X L cm （simpson 單平面法面積長度法） 正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2 手術(shù)條件30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高，易低排 20ml/ M2為左心發(fā)育不全 EF分值，心尖四腔切面測(cè)收、舒面積而求得,手術(shù)要求： 1、充分介除漏斗部狹窄，保證右心功能； 2、補(bǔ)好室缺，防止傳導(dǎo)阻滯； 3、防止殘余分流； 4、矯正合并畸形； 5、手術(shù)設(shè)計(jì)個(gè)體化，條件不足者必需造影； 6、一經(jīng)診斷

13、應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，無年齡限制； 7、復(fù)雜型的外科技術(shù)有待提高,法樂三聯(lián)癥 肺動(dòng)脈入口狹窄 大多為瓣膜型，少數(shù)漏斗型或混合型 房水平分流 超聲表現(xiàn)：肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法樂五聯(lián)癥 法樂四聯(lián)癥+房水平分流 以法四為主，易漏診,肺動(dòng)靜脈瘺 少見，先天性肺血管畸形所致，大多位于兩下葉、肺AV間 短路相通，未氧合血大量入左房紫紺（中心型） 超聲表現(xiàn)：心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常 胸片可找到兩肺下葉網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),心室雙出口 右室雙出口（DORV） double outlet right ventricle 定義：圓錐向左移位，兩大動(dòng)脈完全或主動(dòng)脈兩個(gè)半以 上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣與主動(dòng) 脈瓣間的纖維連接，（

14、心外：大于或等于50%兩大動(dòng)脈起自右室,簡(jiǎn)單型 1、DORV伴主動(dòng)脈下室缺 VSD 位于主動(dòng)脈下或主動(dòng)脈漏斗內(nèi) SDD最多 VSD （膜周）非限制 較大 個(gè)別多發(fā) PS（有或無）兩大A位正?；虿⒘?心內(nèi)伴發(fā)畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓離斷、 冠脈異常 心外畸形 食管、氣管、腎,2、DORV伴肺動(dòng)脈下室缺 VSD位于肺動(dòng)脈瓣下或漏斗中 SDD多 Taussig-Bing(1949) / （1）不伴PA騎跨 Bharati(1996)_/ （2）伴PA輕度騎跨 分四種 （3）PA 50%騎在VSD、IVS上 （4）左側(cè)T-B心 PA大多起自LV 伴隔束騎跨IVS VSD（膜周），伴畸

15、形類似 大A右異位多,3、DORV伴雙動(dòng)脈干下（雙關(guān)）型室缺 VSD位于兩大動(dòng)脈瓣孔下，或漏斗騎跨與VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、無）大A并列或左異位 4、DORV伴遠(yuǎn)離大動(dòng)脈（無關(guān)）型室缺 VSD位于隔瓣下右室竇內(nèi) 較小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 單房、脾、體、肺V連接異常等,復(fù)雜型 1、DORV伴二尖瓣閉鎖或左心發(fā)育不良 SDD多 VSD有或無（LV靠ASD或發(fā)育不良的MV口） 心內(nèi)伴發(fā)畸形 主、升、弓發(fā)育不良：?jiǎn)畏?、左上腔V 心外畸形 左隔缺如，胸腔胃、肺發(fā)育不良等,2、DORV伴完全性房室隔缺損、完全性肺靜脈異位連接 雙右房 VSD（主動(dòng)脈下或無關(guān)型

16、）共同瓣 PS （有或無） 伴畸形 無脾、胸腺、軟骨發(fā)育不全 SDL（D,超聲表現(xiàn) 1、M型 前、后連續(xù)中斷 2、2DE 兩大動(dòng)脈起自RV、LVOT消失 觀察：兩大A排列、方位、大小 圓錐肌 數(shù)、位置 VSD位置大小與大A關(guān)系 合并心內(nèi)畸形 心耳、房室瓣、肺V、體V連接、脾位、數(shù)目、CS 3、PW.CW.CDFI 取決于本身類型及合并畸形,左室雙出口 DOLV 定義：兩大動(dòng)脈完全或 50% 由形態(tài)學(xué)左室發(fā)出 Bharati(1996)分兩類（1）不伴三尖瓣畸形 （2）伴三尖瓣畸形 VSD（膜周）主動(dòng)脈瓣下多， PS（有或無） SDD多見 伴畸形,右心發(fā)育不全, 三尖瓣畸形（窄、下移、閉）單心室

17、 超聲表現(xiàn)：左側(cè)有圓錐肌 兩大動(dòng)脈發(fā)自左室 RV小 LV大 PS （有、無） 三尖瓣畸形等,部分型肺靜脈異位連接 定義：一個(gè)或一個(gè)以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 右肺靜脈異位連接占95.7% 分型： 1、心上型：1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V（VV）-LINNV(左 無名V)-RSVC-RA 2、心內(nèi)型： LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾癥 3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺靜脈異位連接 TAPVC Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 定義：全部肺靜脈與右

18、房或體靜脈相連,分型： 1、心上型：4條PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心內(nèi)型： CPVCSRA RPV CSRA LPV / 3、心下型： CPVVV（下行） SV（脾V)PV(門V)LPV-DV(V導(dǎo)管)LHV-IVC-RA SMV（腸系膜上V) RPV/ RHV/ 4、混合型：以上三型互相混合組成,梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有 好發(fā)部位： PV 進(jìn)入 CPV 處 上或下VV單或多處狹窄 VV 入口窄 入門V的心下型 入V導(dǎo)管前 RPA和右支氣管壓迫VV FO小, ASD小, 右 左受限(RA壓 LA壓 3mmHg) 預(yù)后差： 80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診

19、斷立即手術(shù) 禁忌癥： 不可逆肺血管病變 合并不可修復(fù)的復(fù)雜先心,超聲表現(xiàn)：2DE 為主 1、CS 擴(kuò)大 2、共同靜脈腔（CPV） 3、垂直V（VV） 與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找 VV LSVC 血流向上（紅、正向） 向下（藍(lán)、負(fù)向） 4、左房小 5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源 6、合并畸形,單心室（SV）房室連接 定義：?jiǎn)问倚呐K Univentricular Heart 單心室 Single Ventricle 類型：雙入口、 單入口、 共同入口 病理解剖： 左室型占6578% 右室型1015% 中間型1020% 心房正位占87% 同形異構(gòu)占10% 反位占3% 房室連接： 雙流入道

20、（雙房室瓣）多 單流入道（共同瓣） 大動(dòng)脈方位：一致（正常） 不一致（D） 單出口（另一條閉鎖,分型： A型：左室主腔 + 右室漏斗腔（附屬腔） B型：右室主腔 + 左室漏斗腔 C型：共同心室腔 無 IVS D型：僅有漏斗腔 無左右室體（竇）部 每型又分： I 型 大A關(guān)系正常 II型 右轉(zhuǎn)位 III型 左轉(zhuǎn)位,流出道梗阻： 1、PA：瓣或瓣下狹窄、甚至閉鎖 2、AO：瓣或附屬腔間球室孔窄， 先天（后天）繼發(fā)于PS、PA環(huán)扎術(shù)后。 超聲要求：多切面查結(jié)構(gòu)，TTE+TEE 1、認(rèn)清主與附腔，大小及位置； 2、IVS回聲； 3、房室瓣數(shù)目,腱索,乳頭肌,騎坐； 4、大動(dòng)脈方位,大小，狹窄； 5、球

21、室孔大小1/2AO環(huán)可梗阻； 6、IAS及心耳數(shù)、位置 7、TR、MR及合并其他畸形； 8、心功,三尖瓣閉鎖 Tricuspid Atresia 占先心1.33% 僅次于法四、TGA 病理解剖：實(shí)為左室型單心室的一種特殊形式，右心小， 左室厚大 三尖瓣畸形： 肌肉型（缺如） 隔膜型（無孔） 下移畸形型 無孔 隔膜下移 瓣型 房室隔型 、后二種未公認(rèn) 必有房水平分流 房水平分流量=體循環(huán)血流量（心輸出量,分型：Keith等 I型 三閉 + 大血管位置正常 占6070% Ia型 無VSD、 RV裂隙狀、 PA閉、 PDA供血 Ib型 VSD小 、RV小梁部缺或小、PA小、環(huán)窄、PA下窄 Ic型 V

22、SD大、 無RVOT阻塞、 PA正常 II型 三閉 + TGA-D + 不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左） IIa型 大VSD、 PA 閉、 RV嚴(yán)重發(fā)育不良 IIb型 大VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 無RVOT狹窄， RV正常、 PA 擴(kuò)張,III型 三閉+TGA-L IIIa 型 大VSD 、PA發(fā)育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大VSD 、AO發(fā)育不良、 瓣下窄 超聲要求： 1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部發(fā)育情況 4、大動(dòng)脈方位及發(fā)育 5、其他合并畸形,部分型肺靜脈異位連接 定義：一個(gè)或一個(gè)以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 右

23、肺靜脈異位連接占95.7% 分型： 1、心上型：1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V（VV）-LINNV(左 無名V)-RSVC-RA 2、心內(nèi)型： LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾癥 3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺靜脈異位連接 TAPVC Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連,分型： 1、心上型：4條PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心內(nèi)型： CPVCSRA RPV CSRA LPV / 3、心下型： CPVVV（下行

24、） SV（脾V)PV(門V)LPV-DV(V導(dǎo)管)LHV-IVC-RA SMV（腸系膜上V) RPV/ RHV/ 4、混合型：以上三型互相混合組成,梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有 好發(fā)部位： PV 進(jìn)入 CPV 處 上或下VV單或多處狹窄 VV 入口窄 入門V的心下型 入V導(dǎo)管前 RPA和右支氣管壓迫VV FO小, ASD小, 右 左受限(RA壓 LA壓 3mmHg) 預(yù)后差： 80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診斷立即手術(shù) 禁忌癥： 不可逆肺血管病變 合并不可修復(fù)的復(fù)雜先心,超聲表現(xiàn)：2DE 為主 1、CS 擴(kuò)大 2、共同靜脈腔（CPV） 3、垂直V（VV） 與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找 VV LSVC 血流向上（紅、正向） 向下（藍(lán)、負(fù)向） 4、左房小 5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源 6、合并畸形,單心室（SV）房室連接 定義：?jiǎn)问倚呐K Univentricular Heart 單心室 Single Ventricle 類型：雙入口、 單入口、 共同入口 病理解剖： 左室型占6578% 右室型1015% 中間型1020% 心房正位占87% 同形異構(gòu)占10% 反位占3% 房室連接： 雙流入道（雙房室瓣）多 單流入道（共同瓣） 大動(dòng)脈方位：一致（正常） 不一致（D） 單出口（另一條閉鎖,分型： A型：左室主腔 + 右室漏斗腔（附屬