特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥1例

1、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥1例,患者男性，劉某某，76歲，因咳嗽，痰血4月余，加重1月伴氣短于2007年03月07日入院，患者于去年11月始無(wú)明顯誘因咳嗽、 咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，間斷痰血，鮮紅或暗紅色，在院外止咳對(duì)癥治療無(wú)好轉(zhuǎn)，近一月來(lái)咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活動(dòng)后氣短，無(wú)發(fā)熱，無(wú)進(jìn)行性消瘦，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難，我院門(mén)診胸部CT示：兩肺彌漫性病變?；颊呒韧懈哐獕?、冠心病病史,入院查體：T37 P70次/分 R20次/分 BP150/90mmHg。神清，形體中等，全身皮膚黏膜無(wú)紫紺，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，口唇無(wú)紫紺，胸廓無(wú)畸形，兩肺叩診清音，聽(tīng)診無(wú)干濕性羅音，心界向左下稍擴(kuò)大，心律齊，無(wú)雜

2、音，雙下肢無(wú)浮腫,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：WBC 5.1109、 N 54.6 % 、 LY 35.5 % 、 M 7.6 % 、E 0.5 % 、 Hgb 88 g/L PLt 296 109。 血?dú)夥治觯篜H 7.42、PaO2 77mmhg PaCO2 36mmHg HCO3 23mmol/L 。 肝腎功能、血糖正常，血沉mm/h ，抗“O”、RF陰性，腫瘤標(biāo)志物：CEA：CA125、CA199正常，痰找抗酸桿菌陰性。B超：肝膽脾胰腎無(wú)異常，心電圖：完全性左束支傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示：未見(jiàn)房室腔擴(kuò)大,胸部X片：兩肺彌漫性大小不等略高密度影，邊緣模糊，密度不均勻，心影及縱隔未見(jiàn)明顯異常，胸部CT

3、：兩肺彌漫性病變。見(jiàn)圖，擬診彌漫性泛細(xì)支氣管炎,入院后給予圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染、止血對(duì)癥治療二周后，癥狀無(wú)改善。二次復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞正常，血紅蛋白低g/L, 月日復(fù)查CT兩肺彌漫性病變無(wú)吸收，為進(jìn)一步明確診斷，于月日在CT定位下（左上肺）行經(jīng)皮肺穿刺術(shù),病理示：肺泡腔內(nèi)大量新鮮出血，并見(jiàn)含鐵血黃素吞噬細(xì)胞大量聚集，肺間質(zhì)增生見(jiàn)圖4，確診為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,于月日予甲強(qiáng)龍mg激素沖擊治療二周后，患者咳嗽、痰血緩解，活動(dòng)后氣短明顯好轉(zhuǎn)，月9日復(fù)查CT兩肺病灶吸收好轉(zhuǎn)見(jiàn)圖,于月日好轉(zhuǎn)出院，續(xù)予強(qiáng)的松mg/日口服，一月后激素每周減mg至mg/日維持，患者出院后癥狀基本消失，

4、5月22日再次復(fù)查一次CT較前片吸收明顯。圖,討論,當(dāng)肺毛細(xì)血管破裂出血、滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織并引起反應(yīng)即為肺含鐵血黃素沉著癥。特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見(jiàn)病,主要發(fā)生于嬰兒或兒童,成人約占20%,多在30歲以前發(fā)病。本病原因未明,可能與先天發(fā)育不良、免疫功能障礙、食用新鮮牛奶、連續(xù)接觸殺蟲(chóng)劑及病毒感染有關(guān),患者常表現(xiàn)為發(fā)作性咳嗽、咯血、氣短及缺鐵性貧血,晚期發(fā)生肺間質(zhì)纖維化。體檢胸部可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),較重者可聞及呼吸音減低,伴有干性啰音或濕性啰音。在急性發(fā)作后,有些患者可自然緩解,或僅肺內(nèi)小量出血持續(xù)多年,但無(wú)咯血癥狀,患者一般狀況良好,此

5、時(shí)稱(chēng)為靜止期,反復(fù)急性發(fā)作者,最終發(fā)生肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病和呼吸衰竭。如無(wú)長(zhǎng)期后遺癥自然緩解者約占25%,約1/31/2病例在3年內(nèi)死亡,死亡多因嚴(yán)重肺泡出血所致。胸部X線或CT為網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)樣陰影改變或彌漫粟粒樣結(jié)節(jié)樣改變,在下肺野及肺門(mén)周?chē)黠@,肺尖及兩肋膈角不受侵犯,痰、支氣管肺泡灌洗液或氣道、胃吸引物中找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞即可作出診斷。電鏡下肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)血漿蛋白樣物質(zhì),肺泡巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)含有許多電子密度均勻的顆粒及細(xì)胞碎片,有明顯的噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,肺泡中隔間質(zhì)膠原纖維有明顯增生,本例病理基本與之相符，患者既往無(wú)風(fēng)心病慢性心衰史，排除繼發(fā)性，故診斷為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著

6、癥,本病例入院后經(jīng)圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染無(wú)效，排除彌漫性泛細(xì)支氣管炎。經(jīng)全身激素治療咳嗽、痰血、活動(dòng)后氣短緩解，激素治療有效，符合此病的轉(zhuǎn)歸。另外,還應(yīng)與其他原因所致的肺泡出血性疾病鑒別,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性紫癜、白塞病、D青霉胺過(guò)敏等,此病易誤診為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，彌漫性泛細(xì)支氣管炎也以持續(xù)性咳嗽、咯痰及活動(dòng)后氣短，若伴支擴(kuò)可有痰血，且胸部X線示兩肺彌漫性散在小結(jié)節(jié)狀影，兩病易混淆，但彌漫性泛細(xì)支氣管炎胸部聽(tīng)診可聞及間斷性羅音，影像學(xué)胸部X線示兩肺彌漫性散在小結(jié)節(jié)狀影，多伴有肺過(guò)度充氣，病情進(jìn)展可有兩下肺支氣管擴(kuò)張,胸部CT示小葉中心性小結(jié)節(jié)影，病理以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及其周