真性紅細(xì)胞增多癥臨床路徑

1、真性紅細(xì)胞增多癥臨床路徑（2016 年版）一、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象 第一診斷為真性紅細(xì)胞增多癥（ ICD -M99500/1 ） 。（二）診 斷依據(jù)根據(jù) World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic andLymphoid Tissue.（ 2008）， Responsecriteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: resul

2、t of a European LeukemiaNet consensusconference （ Blood,2009;113:4829 - 4833）1. 主要標(biāo)準(zhǔn)： 男性Hb 18.5g/L,女性Hb 16.5g/L，或其他紅細(xì)胞 容積增高的 證據(jù)（血紅蛋白或 HCT 大于按年 齡、性別 和居住 海拔高度 測(cè)定方法特異參考范 圍百分度的第 99位，或如果 Hb 比在無(wú)缺 鐵情況下基 礎(chǔ)值 確定持 續(xù)增高至少 20g/L 的前提下 男性 Hb 17g/L ,女性 Hb 15g/L ）。（2）有 JAK2V617F 突變 或其他功能相似的突 變?nèi)?JAK2 第 12 外顯子突 變。2. 次要

3、標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓活 檢示按患者年 齡來(lái)說(shuō)為 高度增生，三系生 長(zhǎng) （全髓造血）以紅系、粒系和巨核細(xì) 胞增生 為主。（2）血清 EPO 水平低于正常參考 值水平。（3）骨髓 細(xì)胞體外培養(yǎng)有內(nèi)源性 紅細(xì)胞集落形成。符合 2條主要標(biāo)準(zhǔn)和 1條次要標(biāo)準(zhǔn)，或第1條主要標(biāo)準(zhǔn)和 2 條次要 標(biāo)準(zhǔn)則可診斷真性 紅細(xì)胞增多癥。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10天內(nèi)。（四）進(jìn)入路徑 標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD -M99500/1 真性紅細(xì)胞增多 癥疾病 編碼。2.當(dāng)患者同 時(shí)具有其他疾病 診斷，但住院期 間不需要特 殊處理也不影響第一 診斷的 臨床路徑流程 實(shí)施時(shí)，可以進(jìn) 入路徑。（五）住院期間檢查項(xiàng) 目：1.必需

4、 檢查項(xiàng) 目：（1）血常規(guī)及分 類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī) +潛血；（2）骨髓細(xì)胞形 態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢 +網(wǎng)狀 纖維染色、細(xì) 胞遺傳學(xué)和 JAK2 V617F 突變檢測(cè) ；（3）肝腎功能、電 解質(zhì)、促紅細(xì)胞生成素、血型、輸 血前 檢查，凝血功能、動(dòng) 脈血?dú)夥治觯唬?）胸片、心電圖、腹部 B 超。2.根據(jù)患者情況可 選擇 ：造血祖細(xì)胞培養(yǎng)（ EPO）、JAK2exon12 突 變篩查 ，伴血小板增多者行 MPLW515L/K ，CALR exon9 突變篩查。（六）、治療開(kāi)始于診斷第一天。（七）、 治療方案與 藥物選擇 。1. 血栓風(fēng)險(xiǎn) 分級(jí)：1）低危：勻齡v 60歲，并且無(wú)血栓病史；2）高危：勻齡

5、60歲，伴或不伴血栓病史。2. 治療目標(biāo)：（1 ）減少血栓或出血的 風(fēng)險(xiǎn) ；（2）降低向白血病及骨髓 纖維 化轉(zhuǎn)化的 風(fēng)險(xiǎn)。3. 治療方案：3.1 低危 組 ：1） 小劑量阿司匹林：75- 100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板1000X 109/L者避免應(yīng)用；（2）避免容易誘發(fā) 血栓形成的心血管危 險(xiǎn)因素：如吸煙、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；（3）靜脈放血治療：開(kāi)始階段間隔 2-4 天放血 400-500ml， 達(dá)到HCT v 45%后延長(zhǎng)間隔,維持HCT v 45%。3.2 高危組：1） 小劑量阿司匹林：75- 100mg/d , 口服，但既往有出血病史或血小板1000X 109

6、/L者避免應(yīng)用；（2）避免容易誘發(fā) 血栓形成的心血管危 險(xiǎn)因素：如吸煙、高血 壓、高膽固醇血癥、肥胖等；（3）骨髓抑制藥物治療：3.1）年齡40歲，一線(xiàn)治療為干擾素300wu/次，ih,每周 三次；二線(xiàn)治療可以應(yīng)用羥基脲，起始劑量30mg/kg/d，口服； 一周后減至5-20 mg/kg/d，依血常規(guī)調(diào)整藥物劑量。對(duì)干擾 素或羥基脲治療不能耐受或耐 藥者，可以換用羥基脲或干擾 素治 療。（3.2）年齡在 40-75 歲之間，一線(xiàn)治療為羥 基脲，二線(xiàn)治療 可應(yīng)用干擾素。（3.3）年齡大于 75歲者，一線(xiàn)治療為羥 基脲，二線(xiàn)治療為 32P（2-4mCi， iv）。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 一般情況良好

7、。2. 沒(méi)有需要住院 處理的并 發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1. 治療 中或治 療后有血栓、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治 療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2. 疾病 進(jìn)展期的患者退出路徑。、真性紅細(xì)胞增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為真性紅細(xì)胞增多癥患者姓名： 性別： 年齡： _ 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年_月_日 出院日期： 年_月_日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 10天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)化驗(yàn)單對(duì)癥支持治療病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危 通知，并簽署病重或病危通知書(shū)患者家屬簽署紅細(xì)胞單采知情同意書(shū)、骨穿

8、 同意書(shū)上級(jí)醫(yī)師查房完成入院檢查骨髓穿刺術(shù)繼續(xù)對(duì)癥支持治療完成必要的相關(guān)科室會(huì)診完成上級(jí)醫(yī)帥查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě) 向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)重 占 八、 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理飲食視病情通知病重或病危其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)（含分類(lèi)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱 血 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、動(dòng)脈血?dú)夥治?、EPO鐵蛋白、血清鐵胸片、心電圖、腹部 B超頭顱CT血管超聲（疑診血栓）紅細(xì)胞單采術(shù)（必要時(shí)）其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)骨穿及活檢術(shù) 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓 病理、基因突變檢測(cè)其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施

9、和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)估宣教觀察患者病情變化病情 變異 記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3 - 9天住院第10天（出院日）主 要 診 療 工 作上級(jí)醫(yī)師查房復(fù)查血常規(guī)根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn) 行鑒別診斷和確定診斷根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是 否合并其他疾病開(kāi)始治療保護(hù)重要臟器功能注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并 發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū) 等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返 院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處 理等重 占 八、 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）： 根據(jù)HCT