兒童眼眶腫瘤

1、.,1,眼球及眼眶腫瘤,.,2,眼眶影像學(xué)解剖分區(qū)與常見病變,影像學(xué)分區(qū)與臨床有所不同。眼眶疾病尤其是腫瘤和類腫瘤病變的發(fā)生與眼眶影像學(xué)解剖區(qū)域有很大關(guān)系。 影像學(xué)分區(qū)主要分為五個區(qū)域： 1、眼球區(qū) 2、視神經(jīng)鞘區(qū) （Tenons Space） 3、肌錐區(qū) 4、肌錐外區(qū) 5、筋膜外骨膜下區(qū),.,3,眼眶解剖分區(qū)與常見病變,一眼球區(qū) 好發(fā)病變有：視網(wǎng)膜母細胞瘤，黑色素瘤，轉(zhuǎn)移瘤，Coat病等。 二視神經(jīng)鞘區(qū) 好發(fā)病變有：視神經(jīng)鞘瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，以及視神經(jīng)炎等。 三肌錐區(qū) 常見的病變有：血管瘤、炎性假瘤、神經(jīng)纖維瘤，橫紋肌肉瘤等等。 四肌錐外區(qū) 常見的腫瘤灶病變有：淚腺腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。 五筋膜

2、外骨膜下區(qū) 血腫,.,4,眼球正常解剖和生理,眼球壁：外、中、內(nèi)三層。 外層由前1/6的角膜和后5/6的鞏膜。 中層，脈絡(luò)膜，睫狀體，虹膜。 內(nèi)層，分為兩層，即色素部和神經(jīng)部。 眼球的內(nèi)容物： 晶狀體、玻璃體和房水。,.,5,MRI檢查要點,MRI為直接多斷面成像，對眶內(nèi)容、視神經(jīng)及視交叉等軟組織的分辨優(yōu)于CT。但MRI對骨及鈣化顯示不盡人意。CT和MRI對眼眶疾病診斷作用是相輔相成，互相補充，MRI略優(yōu)。 眼眶表面線圈組織分辨率更佳，頭顱線圈顯示眶尖及顱內(nèi)結(jié)構(gòu)優(yōu)于表面線圈。 矢狀面應(yīng)與視神經(jīng)平行。 MRI造影劑使眼和眼眶病變的檢出率提高，并應(yīng)該結(jié)合脂肪抑制技術(shù)。,.,6,常見眼球區(qū)腫瘤的影像

3、學(xué)診斷,視網(wǎng)膜母細胞瘤 （Retinoblastoma） 視網(wǎng)膜母細胞瘤（簡稱視母）是兒童最常見的眼眶惡性腫瘤。發(fā)生率在1.5萬至3萬分之一。,.,7,病理和臨床表現(xiàn),該腫瘤是先天性腫瘤，平均診斷時間在18個月左右。有一定家族傾向。 視母起源于視網(wǎng)膜內(nèi)層神經(jīng)上皮。由于血供不足，易產(chǎn)生鈣化復(fù)合體結(jié)構(gòu)。極少數(shù)病人可出現(xiàn)雙眼視母和松果體瘤。稱之為“ 三邊癥”。 臨床表現(xiàn)：白瞳癥，斜視，青光眼和視力缺損，眼底表現(xiàn)為灰白色或黃白色球形腫物。,.,8,MRI 表 現(xiàn),MRI對視網(wǎng)膜母細胞瘤的診斷不如CT敏感。 但MRI在顯示腫瘤侵犯方面，優(yōu)于CT。 MRI的T1加權(quán)圖像（T1W）上，顯示眼球內(nèi)組 織腫塊，

4、呈低、等混合信號，T2加權(quán)圖像上 呈高、低混合信號。T1和T2加權(quán)圖像上均為 低信號的區(qū)域提示鈣化。 當(dāng)腫瘤累及視神經(jīng)或視交叉時，這些結(jié)構(gòu)在 MRI圖像上表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗和軟組織腫塊,.,9,視神經(jīng)母細胞瘤 Retinoblastoma,.,10,視神經(jīng)母細胞瘤 Retinoblastoma MRI,.,11,視神經(jīng)母細胞瘤 Retinoblastoma MRI T2W,.,12,視神經(jīng)母細胞瘤 Retinoblastoma CT,.,13,視網(wǎng)膜母細胞瘤診斷要點,發(fā)病年齡 13歲 臨床癥狀 白瞳癥或貓眼癥為特征，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。 線上眼眶區(qū)內(nèi)鈣化灶 CT上眼球增大和球內(nèi)軟組織腫塊并有鈣化斑是

5、特征性表現(xiàn) MRI檢查有助進一步確定腫塊的范圍和大小。,.,14,惡性黑色素瘤Melanoma,眼球惡性黑色素瘤是成人最常見的原發(fā)惡性腫瘤。多發(fā)生于中年以上，平均發(fā)病年齡50歲。男女無明顯差別。 惡性黑色素瘤為單眼起病。起源于眼球壁中層的葡萄膜，其中85發(fā)生在脈絡(luò)膜。一旦發(fā)生球外侵犯，手術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯上升。因此早期診斷和治療十分重要。,.,15,病理和臨床表現(xiàn),早期因受鞏膜和玻璃體膜的限制，腫塊僅能沿脈絡(luò)膜平面擴張，呈扁平狀：當(dāng)腫瘤較大，突破玻璃體膜進入玻璃體，而頸部受玻璃體膜裂口影響以致形成頸窄的“ 蘑菇云” 狀。 臨床表現(xiàn)：為視物變形，變小以及相應(yīng)部位的視野缺損。眼底見：圓形和半球狀色素性

6、隆起。,.,16,表現(xiàn),惡性黑色素瘤在MRI圖像上的信號變化頗具特征，即在T1加權(quán)圖像上呈高信號，在T2加權(quán)圖像上呈稍低信號（與眼眶肌肉比較）。 這是因為黑色素瘤能分泌出一種穩(wěn)定的游離根所致。使組織的T1值縮短。,.,17,MRI 表現(xiàn),MRI進行T1和T2加權(quán)檢查的必要性在于鑒別診斷。T1W上無法將黑色素瘤與出血，高蛋白物質(zhì)和脈絡(luò)膜血管瘤區(qū)別開來。在T2W上，黑色素瘤為低信號，而后三者為高信號。腫瘤形態(tài)及邊界如CT表現(xiàn)。在腫瘤較小時，MRI上表現(xiàn)為眼球內(nèi)局限性隆起，腫瘤較大時，突入玻璃體，可出現(xiàn)“蘑菇云”征象。,.,18,MRI增強表現(xiàn),Gd-DTPA造影后T1加權(quán)時腫瘤也為高信號，且多均勻

7、一致。當(dāng)腫瘤內(nèi)有囊變、壞死，局部呈水樣信號。 如合并視網(wǎng)膜下積液，則在MRI的T1和T2加權(quán)圖像上均為高信號。,.,19,.,20,.,21,黑色素細胞瘤診斷要點,發(fā)病多為中老年人。 單眼發(fā)病。 無鈣化。 MRI增強有明顯強化。 MRI上信號特點，T1W為高信號，T2W上為低信號。信號均勻。,.,22,脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤Metastasis,轉(zhuǎn)移瘤是成人好發(fā)的眼球病變，約占眼球腫瘤的三分之一，其中乳腺癌最多見，其次是肺癌，睪丸，前列腺和消化道腫瘤。常發(fā)生在眼后極部。 臨床上，常引起視力障礙，有時有疼痛和閃光，也可引起視野缺損。眼底鏡可見：灰黃或黃白色扁平病灶，不平或波浪狀。有18的患者原發(fā)灶不明。,

8、.,23,MRI 表 現(xiàn),轉(zhuǎn)移瘤各加權(quán)圖像上均為較高信號。MRI的敏感性高于CT。 MRI增強是診斷本病最佳方法，除病變本身明顯強化外，常可在周圍組織和腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)其它轉(zhuǎn)移灶，對診斷意義很大。,.,24,.,25,.,26,.,27,.,28,視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥(Coat disease),是小兒較多見的球內(nèi)良性病變。病因是視網(wǎng)膜上毛細血管炎和毛細血管擴張引起的脂肪蛋白滲出積聚，導(dǎo)致視網(wǎng)膜剝離的病變。單側(cè)發(fā)病。好發(fā)年齡510歲。,.,29,影像學(xué)表現(xiàn),CT上為玻璃體內(nèi)均勻的梭形高密度灶，可侵及整個視網(wǎng)膜。MRI較CT敏感并有較特征性改變，即呈T1和T2W均為高信號，信號較均勻。 其與視母和視剝區(qū)

9、別要點是：年齡特點。其較視母年齡偏大，較視剝年輕。單側(cè)發(fā)。視母和視剝均可雙側(cè)。無鈣化。視母鈣化率可達80以上。無球外侵犯。造影劑增強無強化。,.,30,小 結(jié),視網(wǎng)膜母細胞瘤的鑒別診斷 1、Coat病 2、脈絡(luò)膜血管瘤 黑色素細胞瘤的鑒別診斷 1、轉(zhuǎn)移瘤 2、視網(wǎng)膜剝離,.,31,二、神經(jīng)鞘內(nèi)腫瘤的影像學(xué)診斷,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 少見的眼眶內(nèi)腫瘤。眼病中僅占十萬分之一。是視神經(jīng)最常見的腫瘤。75發(fā)生在10歲以下兒童，20歲以下占90。 組織學(xué)上是一種低級別的星形細胞瘤。 臨床表現(xiàn)為患眼視力下降，進行性非波動性突眼，眼球運動受限，視力下降，視乳頭水腫。若腫瘤較大累及下丘腦，可引起尿崩等。,.,32,視

10、神經(jīng)膠質(zhì)瘤,MRI顯示視神經(jīng)更佳。MRI圖像上顯示視神經(jīng)呈紡錘形增組，與腦白質(zhì)相比，T1加權(quán)呈等信號，T2加權(quán)為高信號。在T1加權(quán)時，腫瘤邊緣可見條狀腦脊液積聚之低信號。 腫瘤較大可沿視神經(jīng)管進入顱內(nèi)，累及視交叉或視交叉后腦組織。此時MRI顯示病變范圍明顯優(yōu)于CT，尤其是T2加權(quán)上病灶的高信號以及Gd-DTPA增強后，腫瘤明顯強化，使平掃時等信號的病灶構(gòu)劃出清晰的輪廓。,.,33,視神經(jīng)腦膜瘤,原發(fā)眶內(nèi)腦膜瘤少見，多數(shù)起源于視神經(jīng)鞘膜，少數(shù)起源于眶壁筋膜和眶內(nèi)散在蛛網(wǎng)膜顆粒。原發(fā)病灶約占眶內(nèi)原發(fā)腫瘤的5。占發(fā)生于視神經(jīng)鞘腫瘤的1/3。顱內(nèi)腦膜瘤向眶內(nèi)侵犯，形成眶內(nèi)繼發(fā)性腦膜瘤，原發(fā)少于繼發(fā)病灶

11、。 原發(fā)眶內(nèi)腦膜瘤好發(fā)于3060歲中年女性。臨床上較早出現(xiàn)視力下降，隨后為突眼。視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮也是常見體征。,.,34,視神經(jīng)腦膜瘤,MRI對鈣化不敏感，診斷腦膜瘤MRI不如CT。脂肪抑制技術(shù)，有助于MRI對薄層鈣化的顯示。MRI圖像上，視神經(jīng)腦膜瘤表現(xiàn)為增粗的視神經(jīng)呈結(jié)節(jié)狀或紡錘形，在T1加權(quán)圖像上呈低信號，在T2加權(quán)圖像上呈略低信號。 Gd-DTPA 增強后，腫瘤呈均勻一致強化，冠狀面上可見不強化的視神經(jīng)被高信號腫塊包繞。當(dāng)腫瘤累及視交叉時，MR矢狀面上可見視交叉呈結(jié)節(jié)狀增大。,.,35,視神經(jīng)腦膜瘤和膠質(zhì)瘤鑒別要點,視神經(jīng)腦膜瘤 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 1、年齡與性別 中年女性多見 兒童多

12、見 2、 視神經(jīng)鞘膜增粗， 視神經(jīng)增粗，紡錘形多見 結(jié)節(jié)狀多見 增強后可見“”袖套征” 無“袖套征”征象 有鈣化 無鈣化 3、 腫瘤沿視神經(jīng)管達視 腫瘤沿視神經(jīng)管可累及 交叉之前，不累及視 視交叉，達顱內(nèi)。 交叉。 T1W和T2W為等信號 T1W略低信號T2W為高信號,.,36,視神經(jīng)腦膜瘤,.,37,.,38,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,.,39,三、常見肌錐內(nèi)腫瘤的影像學(xué)診斷,海綿狀血管瘤 血管瘤是眶內(nèi)最常見的腫瘤，占眼眶腫瘤40。眼眶良性腫瘤的6080。血管瘤的三種病理類型；海綿狀血管瘤、毛細血管瘤和淋巴血管瘤中，海綿狀血管瘤最多見。80發(fā)生于肌錐內(nèi)。女性多見，好發(fā)年齡是2040歲。 臨床上主要表現(xiàn)為

13、無痛性、逐漸加重的突眼，可伴有眼球運動受限。,.,40,海綿狀血管瘤影像表現(xiàn),形態(tài)上，MRI表現(xiàn)與CT表現(xiàn)相仿。MRI信號變化有一定特征性改變，T1加權(quán)病灶信號為中等或稍低信號，在T2加權(quán)上和質(zhì)子加權(quán)上病灶信號均為明顯的高信號。類似于肝血管瘤的“ 電燈泡”征象。 多數(shù)病灶信號均勻，瘤內(nèi)出血、鈣化和血栓形成使腫瘤信號不均勻。血腫在T1和T2加權(quán)上均成高信號。出血率約為10-20。Gd-DTPA增強，腫瘤呈均勻和明顯強化。,.,41,海綿狀血管瘤MRI,.,42,海綿狀血管瘤MRI,.,43,海綿狀血管瘤MRI,.,44,海綿狀血管瘤MRI,.,45,海綿狀血管瘤MRI,.,46,海綿狀血管瘤MR

14、I,.,47,海綿狀血管瘤診斷要點,多位于肌錐內(nèi) 在MRI的質(zhì)子和T2加權(quán)上信號呈“ 電燈泡”征象 CT和MRI增強后有明顯強化。 鑒別診斷主要包括： 神經(jīng)纖維瘤 CT上較難區(qū)別。MRI上，信號變化不同，該瘤在長T2加權(quán)上信號逐漸降低。 淚腺混合瘤 a.部位不同，淚腺混合瘤位淚腺 窩內(nèi)。血管瘤多位于肌錐內(nèi)。b.信號不同。,.,48,炎性假瘤,也稱特發(fā)性眼眶炎性綜合癥（IOIS）。是眼內(nèi)非特異性炎性過程。病因不明。病理上與格氏病、淋巴性腫瘤相似，較難區(qū)別。 臨床上，急性期鞏膜充血，轉(zhuǎn)眼疼痛等，常反復(fù)發(fā)生。此點與其它腫瘤無痛性突眼有很大區(qū)別，可資鑒別。 根據(jù)發(fā)病部位，IOIS可分為四種類型：淚腺型（局限于淚腺區(qū)），眼肌型（局限于眼?。?，球后型（主要局限于肌錐內(nèi)）和混合型（侵犯兩個區(qū)域以上）。前二種激素治療效果好，預(yù)后佳，后二種易復(fù)發(fā)，預(yù)后差。,.,49,炎性假瘤,MRI主要表現(xiàn)為邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則的病灶，如果在球后區(qū)，則將球后脂肪替代，視神經(jīng)和眼肌移位不明顯?？蓡蝹?cè)，也可雙側(cè)發(fā)生，可同時發(fā)生，也可有先后。MRI信號則表現(xiàn)為：T1加權(quán)為等或低信號，T2加權(quán)和質(zhì)子加權(quán)均為稍低信號，信號不均勻。如發(fā)生在眼肌，以肌腹為主，包括肌腱均普遍增粗。增強后，病變區(qū)有中等度強化。如發(fā)生在