特發(fā)性肺纖維化診療指南

1、特發(fā)性肺纖維化診療指南【臨床表現(xiàn)】典型癥狀包括漸進(jìn)性呼吸困難，干咳，有些患者可出現(xiàn)胸痛、喘鳴、咯血和發(fā)熱， 全身癥狀如疲倦、 關(guān)節(jié)痛及體重下降等?！倔w格檢查】呼吸頻率增快，雙下肺吸氣捻發(fā)音（Velcro ）或濕羅音，杵狀指（趾）。晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全?！据o助檢查】（一） X 線表現(xiàn)：雙肺彌漫分別相對(duì)對(duì)稱，多位于基底部、周邊部或胸膜下區(qū)的網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，多伴肺容積縮小。病情進(jìn)展咳出現(xiàn)蜂窩肺。（二）肺功能改變限制性通氣功能障礙，肺活量及肺總量降低，殘氣量降低，一秒率（FEV1 FVC）出現(xiàn)高值，多數(shù)患者有明顯的彌散功能下降。（三）動(dòng)脈血?dú)夥治隹杀憩F(xiàn)為呼吸性堿中毒

2、，低氧血癥，肺泡動(dòng)脈氧分壓差增大，多在運(yùn)動(dòng)中明顯?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】在尚未做外科肺活檢時(shí)，IPF 仍不能確定情況下，如符合下列全部主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及4 項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)中的3 項(xiàng)，可臨床診斷 IPF 。（一）主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：1 除外已知的間質(zhì)性肺病（ ILD ）的病因，如某些藥物的毒性作用，職業(yè)環(huán)境和結(jié)締組織疾病所致的 ILD。2 異常的肺功能改變， 限制性通氣功能障礙和 （或）氣體交換障礙。3 胸部 HRCT雙側(cè)肺底部網(wǎng)狀陰影， 晚期出現(xiàn)蜂窩肺，少伴有磨玻璃影。4 經(jīng)支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗（ BAL）無(wú)其他疾病的證據(jù)。（二）次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：1年齡大于50 歲。2 起病隱匿或無(wú)法解釋的進(jìn)行性呼吸困難。

3、3 疾病持續(xù)時(shí)間大于 3 個(gè)月。4. 雙側(cè)肺底可聞及吸氣相爆裂音（ Velcro 音）?！局委熢瓌t】目前對(duì) IPF 的藥物治療尚無(wú)確實(shí)有效的方法。治療策略應(yīng)以排除和抑制炎癥成分為目的，但目前尚無(wú)任何一個(gè)治療方案能改變或逆轉(zhuǎn) IPF 的炎癥過(guò)程，更不能逆轉(zhuǎn)纖維化性病變。一、 藥物治療（一）推薦的治療方案為： 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤，具體方法如下：糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松每日 05mg/Kg，連續(xù) 4 周；以后每日 025mgkg，連續(xù) 8 周；減量 0.125mg/Kg 每天一次或025mg/Kg隔日一次口服維持。硫唑嘌呤每日 23mg/Kg 口服，最大劑量可用至150mg d，一般可從 25

4、 50mg/d 開(kāi)始，然后每714 天增加 50mg，直至最大劑量。環(huán)磷酰胺按每日 2mg/Kg 給藥，最大劑量可用150mg d。一般可從25 50mg/d 開(kāi)始，然后每714 天增加 25mg，直至最大劑量。（二）療程與療效判定1、治療3 個(gè)月以上才能客觀地認(rèn)定治療反應(yīng)，如患者耐受好，在沒(méi)有并發(fā)癥和副作用的情況下，上述聯(lián)合治療應(yīng)至少 6 個(gè)月。2、已治療6 個(gè)月以上者，若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物。 若病情穩(wěn)定或改善，應(yīng)維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。3、已治療 12 個(gè)月以上者若病情惡化應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療；若病情穩(wěn)定或改善，應(yīng)維持原有治療。4、治療滿 18 個(gè)月以上的患者，繼續(xù)治療應(yīng)個(gè)體化。（三）可以試用的治療藥物：N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮