中山醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)風(fēng)濕熱學(xué)習(xí)課件

1、風(fēng) 濕 熱 Rheumatic Fever 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 風(fēng)濕熱（rheumatic fever） A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生 的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病, 為常見的風(fēng)濕性疾病。 主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、 舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心 臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可 導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。 發(fā)病情況： 全球性疾病 我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬 3歲以下少見,好發(fā)于615歲 無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病 發(fā)病率下降 病情變輕,不典型 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 臨床表現(xiàn)的變遷： 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理

2、 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于： 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 致病菌株 患兒遺傳學(xué)背景 莢膜：透明質(zhì)酸酶 細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖 關(guān)節(jié) 心肌 心內(nèi)膜 心肌 A組鏈球菌 下丘腦/尾核 鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng) 免疫復(fù)合物致?。号c鏈球菌抗原模擬的自身 抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積 于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn) 生炎性病變。 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常： T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用； 淋巴細(xì)胞增殖

3、反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)； 扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 病變過程分急性滲出期、增生期、 硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約46 個(gè)月。 急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞 浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。 增生期（34個(gè)月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結(jié)締組織（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng)濕 熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。 風(fēng)濕小體模式圖 多核巨噬細(xì)胞 纖維素樣物質(zhì) 淋巴細(xì)胞 硬化期 （23個(gè)月） 部位：

4、二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。 瓣膜贅生物（箭頭處） 瓣膜贅生物（箭頭處） 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %10%） 皮膚癥狀（7%） 一般表現(xiàn) 急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁 桃體炎或猩紅熱感染史。 發(fā)熱 急性起病. 3840 ，2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱 關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 心臟炎 40%50% 心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12

5、周內(nèi)出現(xiàn) 心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。 心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎 心肌炎輕重不一 心動(dòng)過速，第一心音減弱； 心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽到/級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變； 心內(nèi)膜炎 二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級(jí)以上全收縮期雜音 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害 心包炎 心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易 發(fā)生心力衰竭； 關(guān)節(jié)炎50%60% 特點(diǎn)：為多

6、發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙, 不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛； 發(fā)病很少超過1個(gè)月 不留畸形 舞蹈病：3%10% 812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興 奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主; 鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個(gè)月。 皮膚癥狀 環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡 色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面 及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質(zhì)硬不 痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。 環(huán)形紅斑（箭頭處） 皮下小

7、結(jié)（標(biāo)示處） 其它表現(xiàn) 風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 無特異性的輔助檢查 可提供有無鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損 害的依據(jù)： 鏈球菌感染證據(jù) 咽拭子培養(yǎng) ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH） 風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo) 血沉增快 C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。 心電圖: 常見P-R間期延長(zhǎng)和I-AVB，可 出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常; 超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關(guān)閉不

8、全，心臟增 大及心包積液; 胸片 心胸比例增大 心電圖P-R間期延長(zhǎng) 超聲心動(dòng)圖瓣膜贅生物（箭頭處） 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 診斷內(nèi)容 是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)） 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴(kuò)大， 是否風(fēng)濕熱活動(dòng) 有無心功能不全 1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎發(fā)熱 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 舞蹈病 皮下結(jié)節(jié) 關(guān)節(jié)痛 血沉增快 CRP陽性 咽拭子培養(yǎng)陽性 快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性 抗鏈球菌的抗體滴度增高 環(huán)形紅斑P-R間期延長(zhǎng) 2

9、項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。 Jones 標(biāo)準(zhǔn)的例外： 有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一 的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱: 排除其他原因的舞蹈病; 無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎; 以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或 幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā); 是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)) 發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關(guān)節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進(jìn)行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或CRP陽性 鑒別診斷 幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎 3歲以下多見; 常侵犯指趾小

10、關(guān)節(jié)，無游走性; 可遺留關(guān)節(jié)畸形; X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。 急性白血病 發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛 明顯貧血 出血傾向 肝、脾及淋巴結(jié)腫大 周圍血可見幼稚白細(xì)胞 骨髓檢查可鑒別 病毒性心肌炎 較少發(fā)生心內(nèi)膜炎 雜音不明顯 心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn) 病毒感染的證據(jù) 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 一般治療和護(hù)理 無心臟炎患兒臥床休息2周 心臟炎無心衰患兒臥床休息4周 心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢 復(fù)后34周 清除鏈球菌感染 青霉素 im 或 iv 2周 青霉素過敏改用其它有效抗生素 抗風(fēng)濕藥物治療 ：水楊酸類藥物 適用于無心臟炎者，常用阿司

11、匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活 動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程48周 抗風(fēng)濕藥物治療 ：腎上腺皮質(zhì)激素 風(fēng)濕熱心臟型的首選 重癥： 氫化可的松或甲基強(qiáng)的松 強(qiáng)的松 2mg/（kgd） (60mg/d), 24周減量 早期、足量，療程812周 停藥前用阿司匹林替代，防反跳 心力衰竭的治療 強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、 不維持） 血管活性藥物、利尿劑 舞蹈病的治療 無特效藥物 心理支持，鎮(zhèn)靜劑 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防） 增

12、強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染 居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕 急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前 及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)用抗生素治療 復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級(jí)預(yù)防） 長(zhǎng)效青霉素（120 萬u im ，1次/34周） 無心臟損害者：5年（最好至25歲） 有心臟損害者：終身 對(duì)青霉素過敏者可選用紅霉素 預(yù)后: 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 1/3的病例發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜病 1/3的病例痊愈，無后遺癥 影響預(yù)后因素： 是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率 是否進(jìn)行長(zhǎng)期正規(guī)青霉素預(yù)防 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 瓣膜贅生物（箭頭處） 心臟炎 40%50% 心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn) 心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。 心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎 皮膚癥狀 環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡 色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面 及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質(zhì)硬不 痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。 是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)) 發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關(guān)節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進(jìn)行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或CRP陽性 一般治療和