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文檔簡介
1、卡梅綜合征卡梅綜合征 名稱起源 ? 1940年，Kasabach和Merritt共同報(bào) 道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮 膚紅褐色斑疹，伴皮下血管瘤樣軟組織包 塊。病變發(fā)展迅速，很快累及整個(gè)左下肢， 并向陰囊、腹部及胸部蔓延；患兒同時(shí)合 并消耗性血小板減少癥。該疾病后來被稱 為卡梅綜合征KasabachMerritt phenomenon 。 ?1.嬰兒血管瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥。 ?2.常發(fā)生于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，新生兒亦會(huì)發(fā) 生。 發(fā)病機(jī)制 ?大量血液滯留在血管瘤內(nèi)，嚴(yán)重消耗凝血 因子II，V，VIII和纖維蛋白原，導(dǎo)致血小板 減少，凝血機(jī)制異常及貧血，出現(xiàn)一系列 局部及全身癥狀。 特點(diǎn) ?瘤體
2、較大，直徑大于5cm，紫紅色，質(zhì)硬 緊張，有光澤，位于肩部、軀干、大腿和 后腹膜。 ?發(fā)病前瘤體突然增多，向四周擴(kuò)散，局部 有出血點(diǎn)或瘀斑，甚至有彌散性血管內(nèi)凝 血表現(xiàn)。 ?血小板減少，常小于60*109/L。 治療 ?1.糾正凝集異常，輸注新鮮全血、血漿、血 小板懸液。 ?2.糖皮質(zhì)激素 一線藥物 降低毛細(xì)血管內(nèi) 通透性，改善血小板減少，刺激骨髓造血 及血小板向外周血的釋放。 每日口服潑尼松或潑尼松龍2-4mg/kg/d， 持續(xù)6周，間隔6周后視情況再開始第二療 程，隨即小劑量口服維持，停藥易復(fù)發(fā)。 治療 ?3.長春新堿 抑制有絲分裂 ，干擾核酸合 成，促進(jìn)血小板的合成和釋放。有毒副作 用，為二線藥物 。 ?4.a干擾素 有爭議，臨床未普及。
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