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文檔簡介

1、1 病病 史史 既既 往往 史史 體格檢查體格檢查 門診檢查門診檢查 入入 院院 后后 2 病病 史史 v 患者,男,患者,男,23歲歲 v 因因“反復(fù)發(fā)熱、食欲下降反復(fù)發(fā)熱、食欲下降3月月”于于2009年年1月月24日入院日入院 v 反復(fù)高熱,最高體溫反復(fù)高熱,最高體溫39.5,無時間規(guī)律,伴寒戰(zhàn),乏力、,無時間規(guī)律,伴寒戰(zhàn),乏力、 納差、腹脹,厭油、消瘦,咽喉部不適納差、腹脹,厭油、消瘦,咽喉部不適 v 外院抗感染、退熱治療后體溫下降,仍反復(fù)發(fā)熱外院抗感染、退熱治療后體溫下降,仍反復(fù)發(fā)熱 v 精神、食欲差,大小便正常,體重下降精神、食欲差,大小便正常,體重下降10余斤余斤 v 門診以門診以

2、“發(fā)熱原因待查發(fā)熱原因待查”收入院收入院 3 既往史既往史 v乙肝病毒標(biāo)志物乙肝病毒標(biāo)志物“小三陽小三陽”史,無肝功能異常史,無肝功能異常 v否認(rèn)藥物、食物過敏史否認(rèn)藥物、食物過敏史 v07年因車禍致左側(cè)頭部受傷行手術(shù)縫合年因車禍致左側(cè)頭部受傷行手術(shù)縫合 v07年輸血一次年輸血一次 4 體格檢查體格檢查 v T38,P80次次/分,分,R18次次/分,分,BP120/70mmHg v貧血貌,皮膚黏膜無黃染及瘀點瘀班貧血貌,皮膚黏膜無黃染及瘀點瘀班 v淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,胸骨無壓叩痛淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,胸骨無壓叩痛 v心肺無異常心肺無異常 v全腹無壓痛反跳痛,全腹無壓痛反跳痛,肝肋下約肝肋下

3、約2cm,脾大至盆腔,脾大至盆腔, 表面光整,質(zhì)地中等,無壓痛表面光整,質(zhì)地中等,無壓痛,腹水征(,腹水征(-) 5 門診檢查資料門診檢查資料 v血常規(guī):血常規(guī):HB 90g/L,WBC 1.1109/L,PLT 83109/L v腹部彩超:腹部彩超:巨脾,脾臟局限性回聲減低;肝臟增大;巨脾,脾臟局限性回聲減低;肝臟增大; 腹腔未見積液腹腔未見積液 v胸片:胸片:雙肺未見明顯實質(zhì)性病變,心膈正常(雙肺未見明顯實質(zhì)性病變,心膈正常(X線圖線圖) v骨髓細胞學(xué)骨髓細胞學(xué):骨髓增生極度活躍,紅系:骨髓增生極度活躍,紅系29%,粒系,粒系 57.5,巨核細胞,巨核細胞36個個/片,成熟障礙。片,成熟障

4、礙。 v骨髓病理:骨髓病理:造血組織增生極度活躍造血組織增生極度活躍(病理切片病理切片) 6 病病 史史 既既 往往 史史 體格檢查體格檢查 門診檢查門診檢查 入入 院院 后后 檢查 檢查檢查 治療治療 7 入院后檢查血象入院后檢查血象 時間時間 HB (g/L) PLT (109/L) WBC (109/L) L (%) N (%) 1-2663681.454.529.9 1-3066760.472.915.6 1-3163680.93750.3 8 電解質(zhì)電解質(zhì)肝功能肝功能腎功能腎功能凝血功能凝血功能 K+ 3.76 Na + 140.2 Cl 100.7 Ca2 1.8 ALT 9 AS

5、T 17 GGT 54 AKP 156 總蛋白總蛋白 68.5 白蛋白白蛋白 32.3 球蛋白球蛋白 36.2 總膽紅素總膽紅素 13.0 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 10.1 總膽汁酸總膽汁酸 7.1 BUN 2.57 Cr 86.0 UA 405.6 血氨血氨 28.68 PT 10.9 APTT 27.1 TT 12.5 Fg 7.0 D-Dimer 0.2 入院后檢查生化入院后檢查生化 2009130 9 乙肝標(biāo)志乙肝標(biāo)志 其它其它 傳染病傳染病 免疫學(xué)免疫學(xué)肝纖三項肝纖三項 HbsAg + HbeAb + 其余其余 - HIV-Ab - HCV-Ab - Anti-TP - ENA多肽多肽

6、 - Ds-DNA - 血清層粘連蛋白血清層粘連蛋白 148.68ng/ml 型膠原蛋白型膠原蛋白 280.35 ng/ml 透明質(zhì)酸酶透明質(zhì)酸酶 121.7 ng/ml 2009-2-3 眼科會診:雙角膜透明,未見眼科會診:雙角膜透明,未見K-F環(huán)環(huán) 入院后檢查入院后檢查 10 入院后檢查影像入院后檢查影像 v上腹部上腹部CT:脾巨大,前部實質(zhì)內(nèi)見扇形低密度灶,脾巨大,前部實質(zhì)內(nèi)見扇形低密度灶, 境界清楚。肝、膽、胰、腹腔及腹膜后境界清楚。肝、膽、胰、腹腔及腹膜后 未見明顯腫大淋巴結(jié)。(未見明顯腫大淋巴結(jié)。(CT圖片圖片) 意見:意見:脾大并梗死脾大并梗死首先考慮首先考慮 v食管吞鋇食管吞鋇

7、:食管、胃底靜脈曲張食管、胃底靜脈曲張(中度)(中度)(圖片圖片) v胸胸 片:片:雙肺未見明顯實質(zhì)性病變,心膈正常雙肺未見明顯實質(zhì)性病變,心膈正常 v心心 電電 圖:圖:竇性心律,正常心電圖(竇性心律,正常心電圖(圖圖) 11 入院后治療入院后治療 v 抗抗 感感 染:頭孢地嗪、頭孢哌酮舒巴坦、拜復(fù)樂染:頭孢地嗪、頭孢哌酮舒巴坦、拜復(fù)樂 v 支持治療:紅細胞、血漿支持治療:紅細胞、血漿 v 升白細胞:升白細胞:G-CSF 治療治療2周周 12 治療治療2 2周后體溫、血象周后體溫、血象 v仍反復(fù)發(fā)熱,體溫波動于仍反復(fù)發(fā)熱,體溫波動于3638,有時達,有時達39 v200926血象:血象: H

8、B128g/L,RBC 4.481012/L WBC5.1109/L,L7.8,M3.5,N87.1 PLT 36109/L 13 電解質(zhì)電解質(zhì)肝功能肝功能腎功能腎功能 K+ 4.03 Na+ 138.3 CL 99.9 Ca2+ 2.10 ALT 15 總蛋白總蛋白 69.4 AST 31 白蛋白白蛋白 34.5 GGT 52 球蛋白球蛋白 34.9 AKP 151 總膽紅素總膽紅素 16.2 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 10.1 總膽汁酸總膽汁酸 1.5 BUN 3.01 Cr 81.8 UA 484.2 血氨血氨 10.71 CRP 32.04 治療治療2 2周后生化周后生化 14 討討 論論

9、 問問 題題 (一一) 1、患者的診斷與鑒別診斷如何考慮?、患者的診斷與鑒別診斷如何考慮? 2、下一步的診療措施是什么?、下一步的診療措施是什么? 15 后續(xù)治療后續(xù)治療 v全院會診決定全院會診決定手術(shù)治療手術(shù)治療 v200926 全麻下行脾切除全麻下行脾切除+胃底周圍曲張血管縫扎術(shù)。胃底周圍曲張血管縫扎術(shù)。 v術(shù)后體溫迅速下降,術(shù)后體溫迅速下降, (第二天體溫第二天體溫37.4,隨后均在,隨后均在3637之間之間) 1.脾病檢,明確診斷脾病檢,明確診斷 2.提升血細胞提升血細胞 3.處理胃底曲張血管處理胃底曲張血管 16 病理檢查病理檢查 脾臟病理:脾臟病理: 脾臟體積脾臟體積30*25*9

10、cm,重,重4350g。 紅髓區(qū)明顯擴大,淤血伴明顯髓外造血及梗死,紅髓區(qū)明顯擴大,淤血伴明顯髓外造血及梗死, 以及明顯紅細胞吞噬現(xiàn)象。以及明顯紅細胞吞噬現(xiàn)象。 部分區(qū)域見一些淋巴樣細胞成分分布。部分區(qū)域見一些淋巴樣細胞成分分布。 脾門淋巴結(jié)一枚反應(yīng)性增生。脾門淋巴結(jié)一枚反應(yīng)性增生。 17 術(shù)后生化術(shù)后生化 v 電電 解解 質(zhì)質(zhì):K+3.66,Na 143.1, ,CL 104.6, , Ca2 2.23 v 肝肝 功功 能能:ALT 38,AST76, GGT 238,AKP261 總蛋白總蛋白75.3,白蛋白,白蛋白36.9,球蛋白,球蛋白38.4 總膽紅素總膽紅素17.2,結(jié)合膽紅素,結(jié)

11、合膽紅素10.7 ,總膽汁酸,總膽汁酸3.4 v 葡葡 萄萄 糖糖:4.48 v 腎腎 功功 能能:BUN 4.33,Cr 77.9,UA 322.5 ,血氨,血氨20.63 CRP23.53 18 入院后檢查血象入院后檢查血象 時時 間間 HB (g/L) PLT (109/L) WBC (109/L) L (%) N (%) 1-2663681.454.529.9 1-3163680.93750.3 2-06128365.17.887.1 2-151235322.8 37.827.3 2-191176581.9 49.48.1 注:注: M 16.6、E 15.9; M 16.4,E 21

12、.7, 19 1.脾切除后嗜酸性粒細胞增多原因?脾切除后嗜酸性粒細胞增多原因? 2.目前診斷如何考慮?目前診斷如何考慮? 討討 論論 問問 題題 (二二) 20 v 2009223 四川大學(xué)華西醫(yī)院病理診斷:四川大學(xué)華西醫(yī)院病理診斷: v(脾臟)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾(脾臟)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T細胞淋巴瘤,侵細胞淋巴瘤,侵 襲性襲性 v 免疫表型檢測:免疫表型檢測:CD3 (),CD7 (),CD56(部分部分 ),CD4 (),CD8 (), CD20 (), granzymeB()、 TIA-1(),EBER-ISH() v PCR檢測:檢出檢測:檢出TCR 基因克隆性重排基因克隆性重

13、排 病理檢查病理檢查 21 病情變化病情變化 v術(shù)后患者體溫逐漸正常,術(shù)后患者體溫逐漸正常, v體重增加,體重增加, v一般情況明顯好轉(zhuǎn)。一般情況明顯好轉(zhuǎn)。 22 血象演變血象演變 v200933 血象:血象: HB 114g/L, PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7,M 12.3,N 51.7,E 11.2 v2009324血象:血象: HB 131g/L, PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34,M 6,N 47,E 6,異淋,異淋4 23 骨髓象骨髓象 2009-3-27 v骨髓細胞學(xué):骨髓增生活躍骨髓細胞學(xué):骨髓增生活躍 瘤細胞瘤細胞

14、1.5 v骨髓病理學(xué):造血組織增生活躍骨髓病理學(xué):造血組織增生活躍 淋巴瘤細胞散在分布淋巴瘤細胞散在分布 24 診斷與治療診斷與治療 v臨床診斷:臨床診斷: 非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤( T細胞性)細胞性)IV期期 B組組 v 聯(lián)合化療:聯(lián)合化療: 改良改良ECHOP方案。方案。 25 第三次化療前檢查第三次化療前檢查 v肝肝 功功 能:能:ALT 147ALT 147,AST 55AST 55,GGT 110GGT 110 總膽紅素總膽紅素14.714.7,結(jié)合膽紅素,結(jié)合膽紅素5.75.7 v乙肝標(biāo)志:乙肝標(biāo)志:HBsAgHBsAg、HBeAb HBeAb 、HBcAbHBcAb陽性,

15、余均陰性。陽性,余均陰性。 vHBV-DNAHBV-DNA:9.899.8910107 7 cps/ml cps/ml v骨髓細胞:骨髓增生活躍,瘤細胞骨髓細胞:骨髓增生活躍,瘤細胞1.51.5。 v骨髓病理:造血組織增生活躍,淋巴瘤細胞散在分布骨髓病理:造血組織增生活躍,淋巴瘤細胞散在分布 26 v診斷:診斷: 1、NHL ( T細胞性)細胞性)IV期期 B組組 2、慢性乙型肝炎、慢性乙型肝炎 v下一步如何治療?下一步如何治療? 討討 論論 問問 題題 (三三) 27 隨隨 訪訪 v在抗病毒治療的基礎(chǔ)上進行了聯(lián)合化療在抗病毒治療的基礎(chǔ)上進行了聯(lián)合化療 v化療后一月出現(xiàn)肝功能惡化,予以抗病毒、

16、護肝、化療后一月出現(xiàn)肝功能惡化,予以抗病毒、護肝、 支持治療后好轉(zhuǎn)。未再化療支持治療后好轉(zhuǎn)。未再化療 28 小小 結(jié)結(jié) v肝脾肝脾T細胞淋巴瘤(細胞淋巴瘤(HSTL)作為一種獨特類型)作為一種獨特類型 的淋巴瘤由的淋巴瘤由Farcet 等在等在1990 年首次報道。年首次報道。 v HSTL多見于年輕人,常表現(xiàn)為長期發(fā)熱,多見于年輕人,常表現(xiàn)為長期發(fā)熱, 肝肝 脾不同程度大,脾不同程度大, 體重下降,體重下降, 貧血;貧血; 但淋巴結(jié)往但淋巴結(jié)往 往不受累,外周血為全血細胞減少。侵襲性病程。往不受累,外周血為全血細胞減少。侵襲性病程。 29 v病理學(xué)上有其獨特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特病理學(xué)上

17、有其獨特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特 征性地表現(xiàn)為竇內(nèi)侵犯。脾主要病變在紅髓,表征性地表現(xiàn)為竇內(nèi)侵犯。脾主要病變在紅髓,表 現(xiàn)為索區(qū)及竇內(nèi)侵犯,可以是輕度或重度、彌漫現(xiàn)為索區(qū)及竇內(nèi)侵犯,可以是輕度或重度、彌漫 性侵犯,形成實性團樣結(jié)構(gòu)。白髓正常、減小或性侵犯,形成實性團樣結(jié)構(gòu)。白髓正常、減小或 消失。與脾相比,肝竇內(nèi)侵犯常常更為明顯,具消失。與脾相比,肝竇內(nèi)侵犯常常更為明顯,具 有特異性,亦有報道僅表現(xiàn)為匯管區(qū)的侵犯。有特異性,亦有報道僅表現(xiàn)為匯管區(qū)的侵犯。 小小 結(jié)結(jié) 30 小小 結(jié)結(jié) v免疫表型多為免疫表型多為CD2、 CD3 、CD7 ( + ) , TCR或或 ( + ) ,常表達,常表達NK相關(guān)抗原相關(guān)抗原CD16、CD56。多表。多表 達細胞毒性顆粒蛋白達細胞毒性顆粒蛋白TIA-1。大部分。大部分CD4、 CD5、 CD8(-),粒酶粒酶B、穿孔素常為、穿孔素常為( - ) 。提示瘤細胞。提示瘤細胞 起源于不成熟外周

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