視神經(jīng)及視路疾病1

1、視神經(jīng)及視路疾病視神經(jīng)及視路疾病 神經(jīng)眼科學(xué)神經(jīng)眼科學(xué) 眼睛是重要的感覺器官眼睛是重要的感覺器官 眼睛與大腦中樞有密切的關(guān)系眼睛與大腦中樞有密切的關(guān)系 12對顱神經(jīng)對顱神經(jīng)與眼部相關(guān)與眼部相關(guān) 中樞中樞38神經(jīng)與眼睛有關(guān)神經(jīng)與眼睛有關(guān) 65顱內(nèi)疾病有眼征顱內(nèi)疾病有眼征 輕者視力減退，重者失明或危及生命輕者視力減退，重者失明或危及生命 病因診斷病因診斷 定位診斷定位診斷 第一節(jié)第一節(jié) 視神經(jīng)疾病視神經(jīng)疾病 視網(wǎng)膜三級神經(jīng)元視網(wǎng)膜三級神經(jīng)元 神經(jīng)纖維層神經(jīng)纖維層 視路視路 視神經(jīng)的解剖視神經(jīng)的解剖 視盤至視交叉前腳視盤至視交叉前腳 總長：總長：4550mm 分分四四段：眼球內(nèi)段段：眼球內(nèi)段1 mm

2、 眼眶內(nèi)段眼眶內(nèi)段2530mm 骨管內(nèi)段骨管內(nèi)段5 mm 顱內(nèi)段顱內(nèi)段10 mm 視神經(jīng)的組織學(xué)視神經(jīng)的組織學(xué) 視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突組成視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突組成 外覆三層腦膜外覆三層腦膜 缺乏缺乏Schwantz細(xì)胞細(xì)胞受損后不易再生受損后不易再生 視神經(jīng)視神經(jīng) 形態(tài)形態(tài)：檢眼鏡：檢眼鏡 B超超 X線線 CTMRI 功能功能：視力：視力視野視野 電生理電生理 熒光造影熒光造影色覺色覺 瞳孔瞳孔 暗適應(yīng)暗適應(yīng) 視野視野 眼睛向前固視某一點時所看見的空間范圍眼睛向前固視某一點時所看見的空間范圍 “周邊視力周邊視力” 30周邊視野周邊視野 視覺電生理視覺電生理 眼電圖眼電圖 EOG 視網(wǎng)膜電流圖

3、視網(wǎng)膜電流圖 ERG 視覺誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位 VEP 瞳孔瞳孔 光反射光反射 light reflex 瞳孔對光反射瞳孔對光反射 正常 異常 視神經(jīng)疾病視神經(jīng)疾病 炎癥性：炎癥性：視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 血管性：血管性：前部缺血性視神經(jīng)病變前部缺血性視神經(jīng)病變 腫瘤：腫瘤： 膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、血管瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、血管瘤、 黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤 其它：其它：視神經(jīng)萎縮、視盤水腫視神經(jīng)萎縮、視盤水腫 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 Optic neuritis 定義：視神經(jīng)的炎癥、蛻變、脫髓鞘疾病定義：視神經(jīng)的炎癥、蛻變、脫髓鞘疾病 分類：分類：視神經(jīng)乳頭炎視神經(jīng)乳頭炎 papillitis 球后視神經(jīng)炎球后

4、視神經(jīng)炎 retrobulbar neuritis Papillitis 病因病因： 特發(fā)性特發(fā)性1575 脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病 兒童傳染性疾病兒童傳染性疾病 周圍組織炎癥周圍組織炎癥眼內(nèi)、眼外眼內(nèi)、眼外 全身感染性疾病全身感染性疾病 中毒中毒 遺傳性疾病遺傳性疾病 Papillitis 病理病理 早期早期中性粒細(xì)胞聚集中性粒細(xì)胞聚集神經(jīng)纖維腫脹、崩解神經(jīng)纖維腫脹、崩解 中期中期巨噬細(xì)胞出現(xiàn)巨噬細(xì)胞出現(xiàn) 慢性慢性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞 膠質(zhì)細(xì)胞增生膠質(zhì)細(xì)胞增生 Papillitis 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： 青壯年青壯年/兒童兒童 單單/雙眼雙眼 突然發(fā)病突然發(fā)病 視力驟降視力驟降 前額痛

5、，眼球轉(zhuǎn)動痛前額痛，眼球轉(zhuǎn)動痛 Papillitis 體征體征： 眼科常規(guī)眼科常規(guī) 瞳孔瞳孔散大，直接光反射消失散大，直接光反射消失 視盤視盤充血水腫，小出血點充血水腫，小出血點 視野視野中心暗點中心暗點/向心性縮小向心性縮小 電生理電生理VEP P1波潛伏期延長波潛伏期延長 振幅降低振幅降低 （鑒別球后視神經(jīng)炎）（鑒別球后視神經(jīng)炎） Papillitis Fundus Papillitis FFA Papillitis Visual field CT Papillitis 鑒別診斷鑒別診斷 假性視乳頭炎假性視乳頭炎 視乳頭玻璃膜疣視乳頭玻璃膜疣 Leber病病 視乳頭水腫視乳頭水腫 Papi

6、llitis 治療治療： 病因治療病因治療 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素： 減少復(fù)發(fā)減少復(fù)發(fā) 縮短病程縮短病程 聯(lián)合抗生素聯(lián)合抗生素 其它：維生素其它：維生素B族，血管擴(kuò)張劑族，血管擴(kuò)張劑 球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎 Retrobulbar neuritis 病因病因多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 癥狀與體征癥狀與體征 視力視力驟降驟降 眼底眼底早期無異常早期無異常 視野視野中心暗點，向心性縮小中心暗點，向心性縮小 Retrobulbar neuritis 診斷診斷 遠(yuǎn)近視力障礙遠(yuǎn)近視力障礙 內(nèi)外眼均正常內(nèi)外眼均正常 視野中心暗點視野中心暗點 急性轉(zhuǎn)動痛，瞳孔急性轉(zhuǎn)動痛，瞳孔 鑒別診斷鑒別診斷 顱內(nèi)占位病變早期顱

7、內(nèi)占位病變早期 屈光不正屈光不正 偽盲偽盲 癔病癔病 黃斑病變黃斑病變 Retrobulbar neuritis 檢查檢查 驗光驗光視野視野 電生理電生理 FFA 治療治療 激素激素神經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)營養(yǎng) 預(yù)后預(yù)后 較好較好 前部缺血性視神經(jīng)病變前部缺血性視神經(jīng)病變 anterior ischemic optic neuropathy AION 為供應(yīng)篩板前的后睫狀動脈循環(huán)障礙造成的視神經(jīng)乳頭供血不足，引為供應(yīng)篩板前的后睫狀動脈循環(huán)障礙造成的視神經(jīng)乳頭供血不足，引 起視乳頭急性缺氧水腫。起視乳頭急性缺氧水腫。 視神經(jīng)血管分布視神經(jīng)血管分布 AION 病因病因 視盤局部血管病變：炎癥、血栓、動脈硬化視

8、盤局部血管病變：炎癥、血栓、動脈硬化 眼、系統(tǒng)性低血壓：頸、眼動脈狹窄眼、系統(tǒng)性低血壓：頸、眼動脈狹窄 眼內(nèi)壓升高眼內(nèi)壓升高 血粘度增加血粘度增加 AION 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 突發(fā)無痛性、非進(jìn)行性視力減退突發(fā)無痛性、非進(jìn)行性視力減退 雙眼先后發(fā)病雙眼先后發(fā)病 50歲以上歲以上 AION AION 體征體征 眼底：視盤輕腫脹，局部灰白，盤周線狀出血眼底：視盤輕腫脹，局部灰白，盤周線狀出血 視野：視野：與生理盲點相連的弧形缺損與生理盲點相連的弧形缺損 熒光造影：熒光強(qiáng)弱不對稱，熒光造影：熒光強(qiáng)弱不對稱， 與視野缺損部位一致與視野缺損部位一致 AION 診斷診斷 非動脈炎性（動脈硬化）：非動脈炎性（

9、動脈硬化）： 4060歲歲糖尿病、高血壓、高血脂糖尿病、高血壓、高血脂 2540 累及雙眼累及雙眼 動脈炎性：動脈炎性： 7080歲歲顳動脈炎顳動脈炎 較少見較少見癥狀明顯，雙眼同時發(fā)病癥狀明顯，雙眼同時發(fā)病 AION 治療治療 激素：緩解水腫、滲出激素：緩解水腫、滲出 預(yù)防對側(cè)眼發(fā)作預(yù)防對側(cè)眼發(fā)作 活血化瘀活血化瘀 改善微循環(huán)改善微循環(huán) 減低眼內(nèi)壓減低眼內(nèi)壓 體外反搏、高壓氧艙體外反搏、高壓氧艙 視盤水腫視盤水腫 Papilloedema 顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓眼內(nèi)壓眼內(nèi)壓 病因病因 顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)腫瘤、炎癥、先天畸形顱內(nèi)腫瘤、炎癥、先天畸形 顱內(nèi)壓正常顱內(nèi)壓正常 視神經(jīng)病變：炎癥、缺血、

10、中毒視神經(jīng)病變：炎癥、缺血、中毒 浸潤性視神經(jīng)病變浸潤性視神經(jīng)病變 局部血管性視神經(jīng)病變局部血管性視神經(jīng)病變 Papilloedema 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高眼內(nèi)壓增高眼內(nèi)壓增高/降低降低 軸突受壓軸突受壓 軸漿流阻滯軸漿流阻滯 軸漿流運輸受阻軸漿流運輸受阻 軸漿、水、蛋白積存于細(xì)胞間隙軸漿、水、蛋白積存于細(xì)胞間隙 Papilloedema 病理改變病理改變 神經(jīng)纖維腫脹神經(jīng)纖維腫脹 細(xì)胞外液集聚細(xì)胞外液集聚 血管充血血管充血 Papilloedema 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 雙眼發(fā)病雙眼發(fā)病 輕度視力下降輕度視力下降 伴頭痛、惡心、嘔吐、精神癥狀伴頭痛、惡心、嘔吐、精神癥狀 慢性慢

11、性視野缺損、視力喪失視野缺損、視力喪失 Papilloedema 早期 分型 鑒別顱內(nèi)腫瘤良惡性 Papilloedema 中期發(fā)展 Papilloedema 晚期萎縮 Papilloedema 視野：生理盲點擴(kuò)大視野：生理盲點擴(kuò)大 FFA Papilloedema 鑒別診斷鑒別診斷 假性視盤水腫假性視盤水腫 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 AION Leber視神經(jīng)病變視神經(jīng)病變 Papilloedema 治療治療 尋找病因及時治療尋找病因及時治療 降低顱內(nèi)高壓降低顱內(nèi)高壓 脫水劑脫水劑 視神經(jīng)鞘減壓術(shù)視神經(jīng)鞘減壓術(shù) 定義定義：外側(cè)膝狀體以前的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸索因各種疾病所致的：外側(cè)膝狀體以前

12、的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸索因各種疾病所致的 傳導(dǎo)功能障礙傳導(dǎo)功能障礙 視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮 Optic Atrophy Optic atrophy 分類分類 原發(fā)性原發(fā)性(下行性下行性)篩板后的視神經(jīng)，視交叉篩板后的視神經(jīng)，視交叉, 視束視束, 外側(cè)膝狀體以前外側(cè)膝狀體以前 繼發(fā)性繼發(fā)性視乳頭水腫視乳頭水腫, 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 上行性上行性視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜, 脈絡(luò)膜病變脈絡(luò)膜病變 Optic atrophy Optic atrophy 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視力減退視力減退 瞳孔瞳孔光反射異常光反射異常 視盤視盤-蒼白蒼白/蠟黃色蠟黃色 視野視野紅色視標(biāo)紅色視標(biāo) 色覺色覺紅綠紅綠 電生理電生理

13、Optic atrophy 診斷診斷 病因診斷病因診斷 雙眼雙眼顱內(nèi)占位顱內(nèi)占位 單眼單眼外傷外傷（兒童）（兒童） Optic atrophy 治療治療 病因病因治療治療 早期早期-糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 中晚期中晚期-神經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)營養(yǎng) 活血化瘀活血化瘀 預(yù)后預(yù)后 原發(fā)原發(fā)可有驚人的視力恢復(fù)可有驚人的視力恢復(fù) 繼發(fā)繼發(fā)視力較差視力較差 視神經(jīng)腫瘤視神經(jīng)腫瘤 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 glioma of optic nerve 視神經(jīng)腦膜瘤視神經(jīng)腦膜瘤 meningioma of optic nerve Glioma of optic nerve 概況概況 良性良性/低度惡性低度惡性 40歲歲女性

14、女性 年齡越小，惡性程度越高年齡越小，惡性程度越高 Meningioma of optic nerve 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 先突眼先突眼 后視力下降后視力下降 堅硬腫塊，不光滑，不能移動堅硬腫塊，不光滑，不能移動 眼球運動障礙眼球運動障礙 眼球突出、視力喪失、慢性視乳頭水腫、眼球突出、視力喪失、慢性視乳頭水腫、 視睫狀短路血管視睫狀短路血管四聯(lián)征四聯(lián)征 Meningioma of optic nerve 診斷診斷 Meningioma of optic nerve B超 Meningioma of optic nerve 治療治療 及早手術(shù)及早手術(shù) 晚期晚期眶內(nèi)容剜出術(shù)眶內(nèi)容剜出術(shù) 放療不敏感放

15、療不敏感 復(fù)發(fā)率復(fù)發(fā)率 15% 其它腫瘤其它腫瘤 視乳頭血管瘤視乳頭血管瘤 激光治療激光治療 視力預(yù)后不良視力預(yù)后不良 黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤 發(fā)展緩慢發(fā)展緩慢 不影響視力不影響視力無特殊處理無特殊處理 視交叉病變視交叉病變 解剖解剖 視交叉病變視交叉病變 特點：特點： 雙眼視力下降雙眼視力下降 典型視野缺損典型視野缺損 眼征眼征+體征體征- 視交叉病變視交叉病變 視野特征視野特征 單單/雙眼雙眼顳側(cè)偏盲顳側(cè)偏盲以垂直分界線為界以垂直分界線為界 周邊視野周邊視野 中心視野中心視野 30 視交叉病變視交叉病變 垂體腺瘤垂體腺瘤pituitary adenoma 最常見原因最常見原因 單眼單眼/

16、雙眼雙眼 典型視野損害順序典型視野損害順序 視力障礙視力障礙 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 內(nèi)分泌障礙內(nèi)分泌障礙 視交叉病變視交叉病變 垂體瘤 視交叉病變視交叉病變 顱咽管瘤顱咽管瘤 craniopharyngioma 多見于兒童多見于兒童 鞍上型腫瘤鞍上型腫瘤 壓迫視交叉后上方壓迫視交叉后上方 視野視野顳下方先受累顳下方先受累 視力，視野有波動視力，視野有波動-特征之一特征之一 影像學(xué)影像學(xué)鞍上鈣化影鞍上鈣化影 視交叉病變視交叉病變 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 tuberculum sellae meningioma 成人多見成人多見 進(jìn)行性視力減退進(jìn)行性視力減退 單單/雙眼顳側(cè)偏盲雙眼顳

17、側(cè)偏盲 眼底正常眼底正常/原發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 X片：片：-CT/MRI：+ 視交叉病變視交叉病變 血管性病變血管性病變 老年人老年人 女性多見女性多見 不明原因不明原因 逐漸出現(xiàn)逐漸出現(xiàn) 視野缺損視野缺損 動脈硬化史動脈硬化史 視交叉以上的病變視交叉以上的病變 視束病變視束病變 同側(cè)偏盲同側(cè)偏盲 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 Wernicke偏盲型瞳孔強(qiáng)直偏盲型瞳孔強(qiáng)直 視交叉以上的病變視交叉以上的病變 外側(cè)膝狀病外側(cè)膝狀病 較罕見較罕見 血管性病變血管性病變 出血多見出血多見 對側(cè)同側(cè)偏盲對側(cè)同側(cè)偏盲 無瞳孔強(qiáng)直無瞳孔強(qiáng)直 MRI 視交叉以上的病變視交叉以上的病變 視放射疾

18、病視放射疾病 病變越近視反射后部病變越近視反射后部 一致性越強(qiáng)一致性越強(qiáng) 視野有特征視野有特征 伴大腦病變體征伴大腦病變體征 視交叉以上的病變視交叉以上的病變 內(nèi)囊病變內(nèi)囊病變?nèi)魅?顳葉病變顳葉病變雙眼上象限同側(cè)偏盲雙眼上象限同側(cè)偏盲 頂葉病變頂葉病變雙眼下象限同側(cè)偏盲雙眼下象限同側(cè)偏盲 枕葉病變枕葉病變同側(cè)偏盲伴黃斑回避同側(cè)偏盲伴黃斑回避 視交叉以上的病變視交叉以上的病變 皮質(zhì)盲皮質(zhì)盲 cortical blindness 雙眼全盲雙眼全盲 眼瞼閉合反射消失眼瞼閉合反射消失 眼底無異常眼底無異常 血管障礙引起血管障礙引起 外側(cè)膝狀體以上病變外側(cè)膝狀體以上病變 視交叉以上的病變視交叉以

19、上的病變 黃斑回避黃斑回避 macular sparing 同側(cè)偏盲同側(cè)偏盲 保留中心保留中心13視野視野 外側(cè)膝狀體以上病變外側(cè)膝狀體以上病變 黃斑分裂黃斑分裂 macular splitting 垂直分界線將黃斑注視區(qū)分裂垂直分界線將黃斑注視區(qū)分裂 全身病與視神經(jīng)病變?nèi)聿∨c視神經(jīng)病變 維生素維生素B1缺乏缺乏腳氣?。_氣?。╞eriberi） 球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎 藥物反應(yīng)藥物反應(yīng) 奎寧、乙胺丁醇、氯喹奎寧、乙胺丁醇、氯喹 腫瘤侵犯腫瘤侵犯 小結(jié)小結(jié) 視路的解剖結(jié)構(gòu)視路的解剖結(jié)構(gòu) 視神經(jīng)病變常用檢查方法視神經(jīng)病變常用檢查方法 視野視野 與與 定位診斷定位診斷 視神經(jīng)炎、視盤水腫、視神經(jīng)炎、視盤水腫、AION、 視神經(jīng)萎縮、視交叉病變視神經(jīng)萎