可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS

1、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 病例一病例一 患者患者 女，女，2222歲，孕歲，孕3939周，產(chǎn)前子癇，行剖宮周，產(chǎn)前子癇，行剖宮 產(chǎn)術(shù)后第產(chǎn)術(shù)后第1111天，頭痛不適。天，頭痛不適。 PEPE： R 24R 24次次/min/min，BP 136/90mmHgBP 136/90mmHg，P 104P 104次次 /min/min。四肢感覺(jué)減退。四肢感覺(jué)減退。 心電監(jiān)護(hù)：血氧飽和度低。心電監(jiān)護(hù)：血氧飽和度低。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 顱腦顱腦CT平掃平掃 顱腦顱腦 CTCT 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RP

2、LS 病例二病例二 女，女，5656歲，持續(xù)性頭痛歲，持續(xù)性頭痛1010天。天。 4 4個(gè)月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，個(gè)月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)， 并給予藥物化療。入院前并給予藥物化療。入院前3 3周，給予紅細(xì)胞生周，給予紅細(xì)胞生 成素治療貧血。成素治療貧血。 入院時(shí)患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛入院時(shí)患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛 與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予 紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià) 均正常。均正常。 增強(qiáng)顱腦增強(qiáng)顱腦CTCT顯示枕葉腦室旁梗塞。顯示枕葉腦室

3、旁梗塞。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 病例二病例二 l入院后第入院后第5天，患者意識(shí)錯(cuò)亂且訴雙眼模糊及天，患者意識(shí)錯(cuò)亂且訴雙眼模糊及 劇烈頭痛，血壓升至劇烈頭痛，血壓升至165/85 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng) 檢查無(wú)定位體征。檢查無(wú)定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮 層下白質(zhì)異常信號(hào)且小腦輕度受累。層下白質(zhì)異常信號(hào)且小腦輕度受累。 l治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，天后， 患者癥狀完全消失，復(fù)查患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號(hào)示枕葉異常信號(hào) 基本完全消失?；就耆?。 可逆性后部

4、白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 入院第入院第10天復(fù)查天復(fù)查 FLAIRT2WI 入院第入院第5天天 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識(shí)障礙。 MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號(hào)， T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號(hào)。MRV示靜脈竇通 暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改 善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消 失。 病例三病例三 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 治療治療9天天 后復(fù)查后復(fù)查 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 如何診斷？ 可

5、逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS) reversible posterior leukoencephalopathy syndrome 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS lHinchey等等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆 性的特點(diǎn)來(lái)命名的。性的特點(diǎn)來(lái)命名的。 l 一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的 綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇

6、發(fā) 作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影 像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。 l經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完 全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 l核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的 特點(diǎn)，有助于特點(diǎn)，有助于RPLS的正確診斷。的正確診斷。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 病因病因 l最常見(jiàn)的病因是高血壓

7、腦病，尤其易發(fā)生在高最常見(jiàn)的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高 血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠 或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之?；虍a(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。 l發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑發(fā)生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑 和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素 A、-干擾素、干擾素、 順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成 素）及藥物戒斷素）及藥物戒斷(特別是可樂(lè)寧特別是可樂(lè)寧)有關(guān)。有關(guān)。 l近年來(lái)有發(fā)生在膠原性疾?。ń陙?lái)有發(fā)生在膠原性疾病（SLE、硬皮?。⒂财げ。?血栓

8、性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈 炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 l發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。 l早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的過(guò)度反早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的過(guò)度反 應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但 事實(shí)上大部分事實(shí)上大部分RPLS病例并無(wú)明確的大血管痙病例并無(wú)明確的大血管痙 攣。攣。 l目前主要有兩種解釋?zhuān)耗壳爸饕袃煞N解釋?zhuān)?可逆性后部白質(zhì)腦病綜

9、合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙， 對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血 管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺 乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管 痙攣及器官灌注不足、凝血機(jī)制的激活以及液痙攣及器官灌注不足、凝血機(jī)制的激活以及液 體滲出，造成局部血管痙攣和擴(kuò)張（導(dǎo)致腦組體滲出，造成局部血管痙攣和擴(kuò)張（導(dǎo)致腦組 織的過(guò)度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、織的過(guò)度灌注），血腦屏障破

10、壞，局灶性液體、 大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血。大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血。 腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 已發(fā)現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)RPLS時(shí)后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原時(shí)后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原 因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分 布少、對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。布少、對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。 腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑

11、直接造 成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障的損害。成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障的損害。 由于蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)由于蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì) 的集聚。的集聚。 修復(fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦修復(fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦 動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。 血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷 已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物 并發(fā)并發(fā)RPLSRPLS的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳的病人

12、會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳 酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損 傷的存在。傷的存在。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 雖然雖然 Hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來(lái)定義在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來(lái)定義 該綜合征，但事實(shí)上該綜合征，但事實(shí)上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。 只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大 量水腫的形成，所以量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較病例中白質(zhì)病灶較 皮質(zhì)病灶多。皮質(zhì)病灶多。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS l由

13、于由于RPLS是一類(lèi)預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏是一類(lèi)預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏 細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù) 進(jìn)行的。進(jìn)行的。 l只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人 尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀 水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒(méi)水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒(méi) 有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。 病病理理 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征R

14、PLS 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕骸⒆影B、惡性腫瘤、器官移植等。 l顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。 l癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng) 直直陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。 l精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱 讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。 l視覺(jué)

15、障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。視覺(jué)障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。 l局灶神經(jīng)定位體征：局灶神經(jīng)定位體征： l臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù) 天發(fā)生明顯緩解。天發(fā)生明顯緩解。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) l本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè) 頂、枕葉最為多見(jiàn)，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頂、枕葉最為多見(jiàn)，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的 頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和

16、腦干。通常病 變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)， 但也可不對(duì)稱(chēng)，占位效應(yīng)輕；但也可不對(duì)稱(chēng)，占位效應(yīng)輕； lCT顯示等或低密度；顯示等或低密度；MRI顯示顯示T1WI等或低信號(hào)、等或低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信）顯示等或低信 號(hào)，且號(hào)，且T2異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞 毒性水腫。毒性水腫。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 女，女，1717歲，歲，SLESLE患者，頭痛、抽搐。患者，頭痛、抽搐。 可逆性后部

17、白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) l有學(xué)者進(jìn)行有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（以及表觀彌散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高 了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行 鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在上呈現(xiàn)高信號(hào)，在 ADC上呈低信號(hào)，而上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在為血管源性的腦水腫在 DWI上呈現(xiàn)等

18、或低信號(hào)，在上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助 這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫 與與RPLE的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要 的意義。的意義。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) l在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死 時(shí)，也可出現(xiàn)時(shí)，也可出現(xiàn)DWI高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早 期征象）。期征象）。 l本病的枕葉距狀裂近中央部分不

19、受影響，這一點(diǎn)與雙本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙 側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。 l增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損 害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)，雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)， 雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；DWI呈等、高信號(hào)；呈等、高信號(hào)；ADC呈高信號(hào)，表明為血管源性水腫。呈高信號(hào)，表明為血管源性水腫。 女女

20、， 27 歲歲 ， 抽抽 搐搐 、 視視 物物 模模 糊糊 。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 女，女，25歲，妊娠高血壓。歲，妊娠高血壓。 雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)， 左側(cè)顳葉可見(jiàn)出血。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 診斷診斷 診斷要素：診斷要素： l基礎(chǔ)疾病的誘因；基礎(chǔ)疾病的誘因； l神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征； l特征性的影像學(xué)改變；特征性的影像學(xué)改變； l排除其他可能白質(zhì)病變；排除其他可能白質(zhì)病變； l可逆性的良性病程?？赡嫘缘牧夹圆〕獭?可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜

21、合 征征RPLS l脫髓鞘疾病：脫髓鞘疾?。?多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有 一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱(chēng)、類(lèi)圓形病灶。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱(chēng)、類(lèi)圓形病灶。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典 型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。 l病毒性腦炎：病毒性腦炎： 多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶

22、多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固， 腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽(yáng)性證據(jù)。腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽(yáng)性證據(jù)。 l 靜脈竇血栓形成：靜脈竇血栓形成： 病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提提 示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。 l 腦梗死：腦梗死： 后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，

23、 臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系 統(tǒng)癥狀甚至死亡。統(tǒng)癥狀甚至死亡。 鑒別診斷鑒別診斷 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 治療與預(yù)后治療與預(yù)后 l早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源 性腦水腫病理過(guò)程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞性腦水腫病理過(guò)程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞 進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括： l積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小

24、時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常 水平以?xún)?nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血水平以?xún)?nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血 壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前 沒(méi)有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用沒(méi)有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用 CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用受體受體 阻滯劑；阻滯劑； 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 治療與預(yù)后治療與預(yù)后 l加強(qiáng)對(duì)癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥加強(qiáng)對(duì)癥治療：如控制

25、癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥 物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至 停藥，同時(shí)適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源停藥，同時(shí)適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源 性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞 毒性的腦水腫；毒性的腦水腫； l原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對(duì)性積極治療，原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對(duì)性積極治療， 使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待 病情緩解后可以繼續(xù)使用。病情緩解后可以繼續(xù)使用。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征征RPLS 治療與預(yù)后治療與預(yù)后 l本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完 全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患 者往往同時(shí)具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的者往往同時(shí)具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的 診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對(duì)本病診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對(duì)本病 的熟悉程度，通過(guò)詳實(shí)的病史、體格檢