脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)(1)

1、. 脊髓空洞的脊髓空洞的MRIMRI診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 . l 概念概念& &分類分類 l 病因病因& &發(fā)病機制發(fā)病機制 l 病理病理 l 臨床特點臨床特點 l MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 鑒別診斷鑒別診斷 l 小結(jié)小結(jié) . 概念概念 l累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病 l脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚 l病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓 l累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥 l脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生& &并發(fā)并發(fā) . 分類分類 l交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室相連

2、續(xù)脊髓空洞與第四腦室相連續(xù) 空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成 l非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù) 中央管空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成中央管空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成 前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增 生所致生所致 . 病因病因& &發(fā)病機制發(fā)病機制 . 交通性脊髓空洞交通性脊髓空洞 枕大孔區(qū)畸形和小腦扁枕大孔區(qū)畸形和小腦扁 桃體下疝壓迫使腦脊液循桃體下疝壓迫使腦脊液循 環(huán)受阻，當腦脊液發(fā)生搏環(huán)受阻，當腦脊液發(fā)生搏 動不能順利地在蛛網(wǎng)膜下動不能順利地在蛛網(wǎng)膜下 腔通過時，四腦室內(nèi)下注腔通過時，四腦室內(nèi)下注 的腦脊

3、液發(fā)生的腦脊液發(fā)生“水錘樣效水錘樣效 應(yīng)應(yīng)”，在每次搏動時沖擊，在每次搏動時沖擊 四腦室下端在胚胎時已閉四腦室下端在胚胎時已閉 塞的閂部，使腦脊液自四塞的閂部，使腦脊液自四 腦室沿中央管上口分流入腦室沿中央管上口分流入 脊髓中央管內(nèi)，并在中央脊髓中央管內(nèi)，并在中央 管積聚而形成空洞。管積聚而形成空洞。 . 外傷性脊髓空洞外傷性脊髓空洞 可能是因為外傷造成脊髓前動脈供血不足，相應(yīng)的可能是因為外傷造成脊髓前動脈供血不足，相應(yīng)的 外傷部位脊髓充血水腫，造成脊髓節(jié)段性缺血梗死形外傷部位脊髓充血水腫，造成脊髓節(jié)段性缺血梗死形 成空洞。成空洞。 . 其他其他 l脊髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變 l損傷性脊髓病

4、損傷性脊髓病 l放射性脊髓病放射性脊髓病 l脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化 l脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血 l壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎 非交通型非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞繼發(fā)性脊髓空洞 . 病理病理 l脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細或萎縮變細 l基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 . 臨床特點臨床特點 年齡：年齡： l通常通常20203030歲發(fā)病歲發(fā)病 表現(xiàn)：表現(xiàn)： l節(jié)段性分離性感覺障節(jié)段性分離性感覺障 礙礙 l病變節(jié)段支配區(qū)病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮肌萎縮& &營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙 . MRIMRI表現(xiàn)表

5、現(xiàn) l脊髓空洞癥基本脊髓空洞癥基本征象征象 T1WIT1WI呈均勻低信號呈均勻低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 T2WIT2WI上高信號空洞中可見梭形或斑上高信號空洞中可見梭形或斑 片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔?？斩磧?nèi)可有間隔。 . . 延髓空洞癥延髓空洞癥 . MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）（中央管擴張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴張腦室擴張 脊髓空洞脊髓空洞 . MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）（中央管擴張癥） 伴伴ChiariChiari畸形畸

6、形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移延髓、四腦室同時下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞 . 伴伴Chiari Chiari 畸形畸形 . MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞 . MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號呈不均質(zhì)低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號

7、多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年 頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多 多為良性，生長緩慢多為良性，生長緩慢 范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段 . 星形細胞瘤星形細胞瘤 . MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié)囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)）（常位于囊的背側(cè)） T1T1呈低或混雜信號呈低或混雜信號 T2T2呈高信號呈高信號 附壁結(jié)節(jié)顯著強化附壁結(jié)節(jié)顯著強化 . 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 . MRIMRI

8、表現(xiàn)表現(xiàn) l非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 . 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 . 鑒別診斷鑒別診斷 l 脊髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠側(cè)腫瘤近端或遠側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞繼發(fā)有脊髓空洞 空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶鷱V，但頸髓正常 空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀 脊髓膨大區(qū)無空洞脊髓膨大區(qū)無空洞 空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號呈不均質(zhì)低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號 MRMR增強檢查增

9、強檢查 腫瘤實質(zhì)呈顯著強化腫瘤實質(zhì)呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強化腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強化 . 脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞 .星形細胞瘤星形細胞瘤 CE-T1WI . 小結(jié)小結(jié) l概念：概念： 累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病 l分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致 . 小結(jié)小結(jié) l基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊

10、髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 l基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號呈低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 空洞內(nèi)可有間隔空洞內(nèi)可有間隔 . 小結(jié)小結(jié) 脊髓空洞癥病因復雜，先天性多見。多合并脊髓空洞癥病因復雜，先天性多見。多合并 ChiariChiari畸形及進行性腦室積水。后天性多因頸椎畸形及進行性腦室積水。后天性多因頸椎 病、外傷，及少部分腫瘤所致。病、外傷，及少部分腫瘤所致。CTCT平掃價值有限平掃價值有限. . 偶可見髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。偶可見髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。MRIMRI是目前診是目前診 斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段. .無輻射、無創(chuàng)傷、無輻射、無創(chuàng)傷、 無并發(fā)癥無并發(fā)癥. .多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直觀多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直觀 而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分是原發(fā)性或而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分是原發(fā)性或 繼