人體重要的含氮營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)——氨基酸課件

1、人體重要的含氮營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氨基酸1.氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮 met、lys、phe、trpo“假設(shè)來(lái)借一兩本書(shū)”為8種必需氨基酸首字的諧音。(2 )蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)、量質(zhì)比。(3)蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。9.2食物蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗1、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義*由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱?/p>

2、便于吸收。*消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。qh 消化(1)胃內(nèi)的消化作用蛋白酶原胃酸、胃蛋白酶蛋白酶+多肽碎片(pepsin)(pepsinogen)胃蛋白酶的最適ph為1.5 2.5,對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。(2)小腸中的消化 的主要部位。胰酶及其作用小腸是蛋白質(zhì)消化胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適ph為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopept idase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始，每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如藪基肽酶（a、b）、氨基肽酶。腸液中

3、酶原的激活腸激酶(entero kinase)胰蛋白酶原一 i一胰蛋白酶(trypsin)糜蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)彈性蛋白酶原彈性蛋白酶(elastase)羥基肽酶原(a或b)羥基肽酶(a或b) (carboxypeptidase)清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件760酶原激活的意義可保護(hù)自身組織。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用ooooiiiihh2n-chc-nhchhn-chc-nhch hn - c hc -nhc h cooh清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件765rir2r3r/7-1r二肽酶ot氨基酸+iihn- chc-nhch cooh取

4、氨基酸蛋白水解酶作用示意圖2、氨基酸和肽的吸收吸收部位：主要在小腸。吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽。吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程。載體蛋白與氨基酸、na+組成三聯(lián)體,由atp供能將氨基酸、na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，na+再由鈉泵排出細(xì)胞。r中性氨基酸載體堿性氨基酸載體載體類(lèi)型1酸性氨基酸載體i亞氨基酸與甘氨酸載體(2 ) 產(chǎn)-谷氨?；h(huán)(r-glutamyl cycle)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用coohh氨基酸細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)ctnh - chii ： ichjchnh2ch2o ;半胱氨酰甘氨酸: (cys-gly)氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶y谷氨酰基循環(huán)過(guò)程”谷氨酰 氨基酸氨基酸coohcooh谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶：

5、h2nchadp+pi atp 清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件甘氨酸谷胱甘肽 合成酶谷胱甘肽gshr肽酶roncooh 5氧脯氨酸h半胱氨酸r谷氨矚#胱氨酸谷氨酸谷氨酰 半胱氨酸 合成酶5 氧脯 氨酸酶atpadp+ratpadp+pi(3)肽的吸收利用腸黏膜細(xì)胞上的二肽或三肽的 轉(zhuǎn)運(yùn)體系。此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程。吸收作用在小腸近端較強(qiáng)。( 3、蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、 苯酚、叫味等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸 及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。(1)胺類(lèi)(ami

6、nes)的生成蛋白質(zhì)逶包蟹氨基酸度逡基隹用胺類(lèi)組氨酸a組胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺賴(lài)氨酸尸胺2）氨的生成未被吸收的氨基酸腸道細(xì)菌(ammonia)滲入腸道的尿素尿素酶 降低腸道ph, n/轉(zhuǎn)變?yōu)閚h4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。(3)其他有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸k叫味清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件7769.3氨基酸的一般代謝1、體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解(1)蛋白質(zhì)的降解速率蛋白質(zhì)的半衰期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的 時(shí)間，用，i”表示。(2)蛋白質(zhì)的降解途徑真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑。溶酶體內(nèi)降解過(guò)程。不依賴(lài)atp。利用組

7、織蛋白酶(cathepsin)降解 外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的 細(xì)胞內(nèi)蛋白。 依賴(lài)泛素(ubiquitin)的降解過(guò)程。依賴(lài)atp。降解異常蛋白和短壽命蛋白。泛素 76個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8. 5kd)。 普遍存在于真核生物而得名 一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程。 泛素化(ubiquitination)。泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共 價(jià)連接，并使其激活。 蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白 質(zhì)的降解。vatp amp+ppjv泛素co- + hs-ex 泛素-c s-ex9 hs-e2 hs-e1 o泛素 c s-ej , 泛素 c se2被降解o 蛋白質(zhì) hs-e

8、2 o&pc-s-e2 其“苣一nh-被降解蛋白質(zhì)e3%：泛素活化酶e2：泛素?cái)y帶蛋白、芋.、口e3：泛素蛋白連接酶泛素化過(guò)逑一清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)課件777|&20s核心顆粒19s的調(diào)節(jié)顆粒26s蛋白酶體清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件784蛋白酶體降解被泛素化的蛋白質(zhì)3）氨基酸代謝,氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生 的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起, 分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸 代謝庫(kù)。氨基酸代謝概況組織/尿素食物蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)其他含氮化合物體內(nèi)合成氨基酸（非必需氨基酸）（喋吟、嚏咤等）2

9、、氨基酸的脫氨基作用(1)轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)定義:在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下, 某一氨基酸去掉a-氨基生成相應(yīng)的a-酮 酸，而另一種a-酮酸得到此氨基生成相應(yīng) 的氨基酸的轉(zhuǎn)氨酶h cnh2coohc=ocoohcoohcooh大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。正常人各組織got及gpt活性（單位/克濕組織）組織 got gpt骨骼肌1560001420009900091000組織gotgpt胰腺280002000脾140001200肺10000700血清2016710044000480019000血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為

10、疾病 診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一 o轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸叱哆醛氨基酸轉(zhuǎn)氨酶磷酸口比哆醛清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件磷酸毗哆胺784谷氨酸酮戊二酸亙ce國(guó)chqpomkxx jjli?磷酸毗哆醛ch.opo.h, &o ithoocc=ohooc cn=c schiff m/ohch20po3h2hooc c=n chj-r1ch20 po3h2磷酸毗哆胺ohschiff堿異構(gòu)體 怔 ?h十口人myj 01d 勿 ru“r/j j，4 jw i i786轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸 脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非 必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)

11、生游離的氨。anh2nad(p)h+h+ nhi/ iich - cooh _ ccoohi / i(ch2)2- cooh nad(p)+ (ch2)2- coohh2ooa c-cooh +nh3(ch2)cooh小谷氨酸a-酮戊二酸存在于肝、腦、腎中 催化酶：力-谷氨酸脫氫酶.輔酶為nad+或nadp+gtp、atp為其抑制劑gdp、adp為其激活劑(3 )聯(lián)合脫氨基作用定義兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下a-氨基生成a-酮酸和n/的過(guò)程。轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用類(lèi)型轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嚅吟核昔酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用nh3+nadh+h+小谷氨酸脫氫酶h2o+nad+此種方式既是氨基

12、酸脫氨基的主要方式也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式 主要在肝、腎組織進(jìn)行。清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件792794清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件hn:“酮酸 hoocchccoohhn腺昔酸代琥 珀酸合成天冬氨酸腺甘酸代琥珀酸rs-pr-5t p次黃噂吟核昔酸(imp)蘋(píng)果酸延胡索酸-核(a吟酸p) 噂昔m?nh3：:腺昔酸脫氫酶nn非氧化脫氨基作用清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件798d脫水脫氨基。脫硫化氫脫氨基。直接脫氨基。3、酮酸的代謝(1)經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸(2 )轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類(lèi)類(lèi)別氨基酸氨基酸甘氨酸、絲氨酸、緞氨酸、組氨酸、精

13、氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸亮氨酸、賴(lài)氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸(3 )氧化供能a-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)tac和氧化磷酸 化徹底氧化為第。和劣2，同時(shí)生成atp。9.4氨的清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件代謝794氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)0. 6umol/l0l體內(nèi)氨的來(lái)源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源,胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨。rch.nh胺氧化酶rcho + nh腸道吸收的氨。氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生

14、的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨 酰胺。谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酸+ nh32.氫的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路。 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。谷氨酰胺adp+pi谷氨酰胺合成酶谷氨酸+ nh3 atp腎小管泌氨分泌的nh3在酸性條件下生成niv，隨尿排出。3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(1)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)生理意義 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肝為肌肉提供葡萄糖。反?yīng)清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件800葡萄糖丙氨酸葡萄糖i糖酵解途徑潮丙丙氨酸清華版教八4西分生物學(xué)課件丙氨酸-葡萄糖

15、循環(huán)800（2 ）谷氨酰胺的轉(zhuǎn)氨作用反應(yīng)過(guò)程atp谷氨酰胺合成酶adp+pi谷氨酸+ nh3 ;二谷氨酰胺谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。14、尿素的生成(1)生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。(2 )生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由hans krebs和kurt henseleit提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán) (orinithine cycle),又稱(chēng)尿素循環(huán)(urea cycle)或krebs- henseleit循環(huán)。清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件803反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行co2+ nh3

16、 + h2o + 2atp氨基甲酰磷酸合成酶i（m乙酰谷氨酸，mg2+）751=清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件806屆e國(guó)o產(chǎn) + 2adp + riih2n-c-o-po氨基甲酰磷酸反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶i(carbamoy 1 phosphate synthetase i , cps- i) 催化。任乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子atp。coohich.cnhchn乙酰谷氨酸(aga)ii i0(ch2)2cooh瓜氨酸的合成清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件811nh2c = onhi（ch2）3ich nh2cooh瓜氨酸nh2inh2（9耳）3i ,鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)

17、移酶i +c u ch -nh2|、o p（vh3po4cooh鳥(niǎo)氨酸氨甲酰磷酸由鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithine carbamoyltransferaseqct）催化，oct常與cps- i 構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。oh2=nicnh(ch2)3+ich nh2cooh瓜氨酸cooh精氨酸代琥珀酸合成酶/g2+atph2o amp+ppjcooh天冬氨酸nh2coohiic = n 一 chiinhch2(ch2)3coohch nh2i 一cooh精氨酸代琥珀酸nh2 coohc = n ch|i精氨酸代琥珀酸裂解酶nhch2ii(ch

18、2)3 coohchnh2cooh精氨酸代琥珀酸nh2c = nhnhi（ch2）3+ch-nh2coohcoohchchhooc精氨酸 延胡索酸808nh2(chjj+ch- nilcooh鳥(niǎo)氨酸 c-och - nhnilcooh精氨酸尿素清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件809鳥(niǎo)氨酸循環(huán)胞液延胡索酸清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件81蘋(píng)果酸反應(yīng)小結(jié) 原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè) 來(lái)自天冬氨酸。 過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。 耗能：3個(gè)atp, 4個(gè)高能磷酸鍵。(4)尿素生成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成t低蛋白膳食合成1cps-i的調(diào)節(jié)：aga、精

19、氨酸為其激活劑。尿素生成酶系的調(diào)節(jié)。正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶相對(duì)活性氨甲酰磷酸合成酶4.5鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件834）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的一氧化氮合酶支路與no產(chǎn)生coohcoohh2n-c-hh2n-c-h一氧化氮合酶(ch2)3(nos)(ch2)3+ nonhnhnadph+h+nadp+c=nhc=oh2n瓜氨酸一氧化氮精氨酸(6 )高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥(hyperammonemia),常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血

20、癥時(shí)可引起腦功能障礙,稱(chēng)氨中毒(ammonia poisoning) o氨中毒的可能機(jī)制a-酮戊二酸nh3谷氨酰胺a谷氨酸腦內(nèi)行酮戊二酸t(yī)ac；腦供能不足9.5個(gè)別氨基酸的代謝、氨基酸脫覆基作用脫藪基作用(decarboxylation)rih-c-nh2cooh 氨基酸氨基酸脫竣酶磷酸眥哆醛rch2nh2 + co2胺類(lèi)(1) 了-氨基丁酸(f-aminobutyric acid, gaba)l-谷氨酸脫酶二谷氨酸-gabaco2 gaba是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有 抑制作用。(2 )?；撬?taurine)二半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脫竣酶co2?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。(3)組

21、胺(histamine)。組氨酸組氨酸脫竣酶.組胺co,4組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。(4 ) 5-羥色胺(5 - hydroxy tryptamine, 5-ht)色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸脫竣酶,5羥色氨酸5-htco25-ht在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用;在外周組織有收縮血管的作用o(5 )多胺(polyatnines)匕端 鳥(niǎo)氨酸脫竣酶 鳥(niǎo)氨酸y一co2s腺昔甲硫氨酸sam脫竣酶脫竣基sam(sam)co25, -甲基-硫-腺昔精胺(spermine)丙胺轉(zhuǎn)移酶精豚(spermidine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的

22、組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高,其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫蔑酶活性較強(qiáng)。、一碳單位的代謝定義某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位(one carbon unit) o種類(lèi)甲基(methyl)甲烯基(methylene)甲塊基(methenyl)甲?；?formyl)亞胺甲基(f ormimino)-ch 3j-ch2-ch=-cho-ch=nh1）四氫葉酸是一碳單位的載體hnoh5,7,8-四氫葉酸（fh/fh4的生成fh2還原酶fh2fh2還原酶nadph+h+ nadp+nadph+h+nadp+f%攜帶一碳單位的形式/n、hc hn10iihn一碳單位通常是結(jié)合

23、在f%分子的心、那位上。5ch3fh4n5, mch2fh4n59 m=chfh410chofh4a5ch=nhfh4清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件8282 ) 一碳單位的來(lái)源清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件838 一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝。絲氨酸 n5, 10ch2fh4甘氨酸n5, mch2fh4組氨酸5ch=nhfh4色氨酸10chofh43) 一碳單位的互相轉(zhuǎn)變a10chofh4廠h+i、h20 nh3n$, a10=chfh4- a5ch=nhfh4/ nadph+h+ nadp+n5, aioch2fh4 nadh+h+、nad+1 fa5ch3fh4：(4 )

24、一碳單位的生理功目匕作為合成嘿吟和喀咤的原料。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)o含硫氨基酸的代謝氨基酸半胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸ch2shchnh2coohch2-s-s-ch2iichnh2chnh2iicoohcoohs- ch3ich2ch2ichnh2coohq )甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用ch2ch2i 2+chnh2腺昔轉(zhuǎn)移酶ppi+rcoohoh ohcooh甲硫氨酸 atps腺昔甲硫氨酸(sam)sam為體內(nèi)甲基的直接供體coohrhch3甲基轉(zhuǎn)移酶oh ohcooh i chnh?腺昔coohichnh2ich2ich2i - ishsamoh ohs 腺昔同型半胱氨酸同型

25、半胱氨酸甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)肌酸的合成840h1反回 肌 酸(creatine)和磷 酸肌酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供昧基,sam提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷?肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸肝(creatinine)。清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件（產(chǎn)）精氨酸 chnhcoohh2o+pi 4ch2nh2cooh膿基轉(zhuǎn)移(ch2)3chnh,甘氨酸cooh鳥(niǎo)氨酸nic nh-phn=cnch3ch2coohq磷酸肌酸激酶adp

26、atpn肌酸酊cooh肌酸cooh胭乙酸sam甲基轉(zhuǎn)移酶hn=c .s腺昔同型半胱氨酸h3c清華版教材醫(yī)學(xué)生物化厚叮分r生物學(xué)課件乜。837(2 )半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的互變清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分生物學(xué)課件839國(guó)與國(guó)icich2shcooh+ 2hch.-s-s-ch,iichnh2chnh,iicoohcooh硫酸根的代謝清華版教材醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分r生物學(xué)課件842含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。so42- + atpa amp - so.j（腺昔-5-磷酸硫酸）ohpapspaps為活性硫酸,是體內(nèi)硫酸基的供體3-po3h2-amp-so3（3.磷酸腺昔-5-磷酸硫酸，paps）oiiposo3芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸coohichnh,4ohh酪氨酸coohichnh2ich,色氨酸coohi chnh2 ich?(1)苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+ o2苯丙氨酸羥化酶a酪氨酸+ h2o四氫生物蝶吟二氫生物蝶吟nadp+nad