原始神經(jīng)外胚層腫瘤

1、 臨床病史臨床病史 男，40歲，左骶髂部疼痛向左髖部放射1 月余 體格檢查：無肢體麻木及活動障礙，無 納差、乏力，一般情況可。 有高血壓病史3年。 實驗室檢查: 血象高。 診 斷 ？ 病理診斷：PNET 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）主要 由原始神經(jīng)上皮原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。 侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預后極差，大大 部分仍需通過病理診斷才能確診部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態(tài)學 屬于惡性小圓細胞腫瘤。 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 1.好發(fā)年齡：1-65歲，15-22歲多見（較骨尤文肉瘤稍大 ）。 2.好發(fā)部位：PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟 組織，脊柱旁、胸壁，骨

2、盆好發(fā)脊柱旁、胸壁，骨盆好發(fā)，其次四肢、頭頸、腹 部/后腹膜，等實質(zhì)性臟器，甚至皮膚。 3.癥狀與體征：疼痛、腫塊、發(fā)熱或病理性骨折等。 4.病理表現(xiàn)：鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓 形細胞構(gòu)成，假菊花團結(jié)構(gòu)，瘤細胞呈環(huán)狀排列。免疫 組化神經(jīng)標記陽性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細 胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達。 5.治療及預后：進展快、病程短。 影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) 1. 大塊軟組織腫塊：浸潤性、跨越性、快速生 長，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強化。 2. 骨質(zhì)改變：溶骨性骨質(zhì)破壞及輕度骨膜反應 。 3. 椎管內(nèi)PNET的表現(xiàn)：椎管內(nèi)外沿神經(jīng)分布跨 越生長的巨大軟組

3、織腫塊。椎體及附件可以受侵 ，被腫瘤包繞。 4. PNET跨關(guān)節(jié)生長的趨勢： 發(fā)生于髂骨的PNET具有很強的穿透性浸潤生長的 潛力，直接穿透骶髂關(guān)節(jié)侵犯骶骨是PNET的另一 個特點。 鑒別診斷鑒別診斷 髂骨是人體最大的富含紅骨髓的不 規(guī)則形扁骨,為骨腫瘤的好發(fā)部位 ，其中轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、 軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤為髂 骨較常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。 1. 1. 尤文肉瘤與尤文肉瘤與PNETPNET：發(fā)病年齡10-15歲，較PNET年輕；長 骨以青少年為主，扁骨20歲以上。四肢骨53%，軸心骨47%；而 PNET大部分分布在軸心骨及軟組織。且PNET更易侵犯骨骼、遠處 轉(zhuǎn)移、病理骨折以及

4、跨關(guān)節(jié)生長。 經(jīng)典尤文肉瘤一般發(fā)生于髓腔，再穿透皮質(zhì)，侵犯軟組織。 近年來認為PNET與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分 子生物學相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種 腫瘤的兩個不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神 經(jīng)分化的另一種類型，統(tǒng)稱為ES/PNET家族。同屬小圓細胞惡性腫 瘤。 病變區(qū)彌漫性骨質(zhì)疏彌漫性骨質(zhì)疏 松松，斑點、蟲蝕狀溶溶 骨性骨質(zhì)破壞骨性骨質(zhì)破壞，邊界 不清，其內(nèi)可有斑片 狀骨質(zhì)增生硬化骨質(zhì)增生硬化，蔥 皮狀骨膜增生，周圍 軟組織腫塊軟組織腫塊內(nèi)可有針針 狀瘤骨狀瘤骨，可早期出現(xiàn) 轉(zhuǎn)移。 2.2.髂骨轉(zhuǎn)移瘤髂骨轉(zhuǎn)移瘤 4

5、0歲以上，髂骨轉(zhuǎn)移 瘤多位于髂骨翼，大 部分表現(xiàn)為溶骨性破溶骨性破 壞，邊緣模糊，無硬壞，邊緣模糊，無硬 化化，輪廓輕度膨脹， 可伴局限性軟組織腫 塊，部分病人腫塊也 可較大，無或少有骨無或少有骨 膜反應膜反應。也可表現(xiàn)硬 化性轉(zhuǎn)移。有原發(fā)病 史，常多發(fā)。 3.3.淋巴瘤淋巴瘤 多見于30,50歲患者，男女發(fā)病之比為2:1，好 發(fā)于脊柱，骨質(zhì)破壞以溶骨性溶骨性最多見，常伴有 形態(tài)不同、范圍不等的增生硬化增生硬化而呈“地圖” 樣改變，同時其具有病變范圍廣泛而骨質(zhì)破壞病變范圍廣泛而骨質(zhì)破壞 小小的特點，在T2WI上，病變大部分呈等-稍高信 號，增強掃描多明顯強化，具有一定的特征性 。骨原發(fā)惡性淋巴

6、瘤臨床癥狀一般較輕。 4.4.骨髓瘤（漿細胞瘤）骨髓瘤（漿細胞瘤） 40歲，富含紅骨髓骨 骼。無骨膜反應無骨膜反應。軟組 織腫塊可有可無，缺乏 特征性。髂骨多發(fā)髂骨多發(fā)“蟲蟲 蝕蝕”狀及狀及“穿鑿穿鑿”樣溶樣溶 骨性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)疏骨性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)疏 松松為多發(fā)性骨髓瘤特征 性的影像表現(xiàn)。 5.5.軟骨肉瘤軟骨肉瘤 影像表現(xiàn)為受累骨皮質(zhì)變 薄或增厚，常伴分葉狀的分葉狀的 軟組織腫塊軟組織腫塊，病灶內(nèi)可見 點、絮狀鈣化，尤其是特特 征性環(huán)形或半環(huán)形鈣化征性環(huán)形或半環(huán)形鈣化。 在T1WI上病灶呈等或低信 號，在T2WI 上呈明亮高信 號，增強掃描病變周邊明 顯強化，病變內(nèi)可見不均 勻弓形、環(huán)狀或

7、隔膜狀強 化，具有一定的特征性。 6.6.骨肉瘤骨肉瘤 髂骨骨肉瘤發(fā)病年齡大，表現(xiàn)為邊緣模糊的骨質(zhì)邊緣模糊的骨質(zhì) 破壞，腫瘤骨較多，骨膜反應多呈放射狀，軟組破壞，腫瘤骨較多，骨膜反應多呈放射狀，軟組 織腫塊也較大織腫塊也較大。腫瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征 性的表現(xiàn)，腫瘤骨可表現(xiàn)為“絮”狀、“放射針 ”狀或“象牙”狀，多位于病灶內(nèi)部，亦可位于 軟組織腫塊內(nèi)。 原發(fā)性骨惡性纖維組 織細胞瘤好發(fā)于長骨 干骺端或骨端，多見 于股骨下端及脛骨上 端，影像學表現(xiàn)呈多 種多樣，為溶骨性骨 質(zhì)破壞，并伴有明顯 軟組織腫塊，骨膜反 應少見 纖維肉瘤纖維肉瘤 以溶骨性病變?nèi)芄切圆∽優(yōu)橹鳎鰞?nèi)瘤內(nèi) 少有鈣化或骨化征像少有鈣化或骨化征像，其 影