結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病

1、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病對(duì)于臨床醫(yī)生和間質(zhì)性肺疾?。↖LD）研究者而言，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）是否為潛在系統(tǒng)性全身性自身免疫疾病如結(jié)締組織?。?CTD） 的一種肺部表現(xiàn)，是一個(gè)老生常談的 問題。對(duì)于間質(zhì)性肺炎（IP）患者，臨床醫(yī)生經(jīng)常根據(jù)患者 存在循環(huán)自身抗體、特異性組織病理學(xué)特征或輕微肺外表現(xiàn) 而懷疑其伴有CTD。然而，目前眾多此類患者因不符合現(xiàn)行CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)而被默認(rèn)為IIP。而因此提出的“肺部?jī)?yōu)勢(shì)結(jié)締組織病”（ lung-dominant CTD ）概念， 目的是設(shè)立一個(gè)框架從而對(duì)具有風(fēng)濕病跡象但目前無法被定義為CTD相關(guān)性IP（CTD-IP）的IP進(jìn)行深入研究，并對(duì)其展開更有效的

2、多學(xué)科和多機(jī)構(gòu)協(xié)作研究。 “肺部?jī)?yōu)勢(shì)結(jié)締組織病”診斷的應(yīng)用在表現(xiàn)為 IP 的患者中確認(rèn)潛在全身性自身免疫疾病具有眾多實(shí)際意義，最重要的是CTD-IP患者預(yù)后優(yōu)于IIP。我們假設(shè)，對(duì)隱匿型或不完全型 CTD-IP患者加以確認(rèn)并將其歸為“肺部?jī)?yōu)勢(shì)結(jié)締組織病”臨床表型，可能會(huì)使疾病 分類變得更加精確，同時(shí)可為多學(xué)科協(xié)同研究提供平臺(tái)，并 為此類疾病的病理生理、自然病程和治療反應(yīng)性等方面的疑 問提供頗具價(jià)值的答案。目前分類方法的局限性依據(jù)非特異性自身抗體對(duì) CTD進(jìn)行篩查的策略存在嚴(yán)重不足，現(xiàn)行的風(fēng)濕病分類方案亦存在局限之處，原因是IP為患者唯一表現(xiàn)時(shí)無法將患者診斷為CTDo 目前CTD分類方案 建立在

3、特異性肺外癥狀和體征及特異性血清學(xué)自身抗體的 基礎(chǔ)上。盡管IP是CTD常見表現(xiàn)，但其并未被納入任何 CTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)?，F(xiàn)行CTD分類方法的局限性為， 診斷標(biāo)準(zhǔn)要求患者同時(shí)存在肺外特征和特異自身抗體，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者無法得到明確的分類。隱匿性CTD的確診我們認(rèn)為，在IP患者中查明隱匿性 CTD的最佳方法是多學(xué)科協(xié)作。據(jù)估計(jì)，對(duì)IIP患者進(jìn)行詳細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn) 15%的患者存在潛在CTD。充分評(píng)估潛在 CTD患者的肺外特征和組織病理學(xué)特征，以及鑒定更特異的自身抗體為IP評(píng)估的重要組成部分。自身抗體在表現(xiàn)為IP的患者中查明CTD的現(xiàn)行方法是檢測(cè)抗核抗體（ANA）和類風(fēng)濕因子（RF）

4、?；颊呷羧我恢笜?biāo)為 陽(yáng)性，則應(yīng)接受風(fēng)濕病評(píng)估，但該方法存在諸多問題： ANA 和RF在低滴度時(shí)特異性較差，并且可出現(xiàn)于健康個(gè)體中，因此它們并非理想篩查工具；鑒于ANA和RF陰性可阻礙臨床醫(yī)生進(jìn)行深入評(píng)估，因而 ANA和RF陰性的隱匿性 CTD患者（如抗合成酶綜合征）可能會(huì)被漏診，故更為特異的自 身抗體檢測(cè)應(yīng)被納入 CTD-IP整體評(píng)估中。組織病理學(xué)評(píng)估若醫(yī)生對(duì)肺活檢樣本進(jìn)行細(xì)致的組織病理學(xué)評(píng)估，則有可能發(fā)現(xiàn)潛在 CTD患者。對(duì)于任何非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）和淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）患者， 臨床醫(yī)師均應(yīng)考慮隱匿性 CTD診斷，原因是上述兩種疾病為CTD患者的最常見類型。在淋巴濾泡生發(fā)中

5、心形成、血管周圍膠原密集、廣泛性胸膜炎和漿細(xì)胞浸潤(rùn)等組織病理學(xué)特征出現(xiàn)時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)高度懷疑患者存在潛在CTD。解決方法我們認(rèn)為， IP 的多學(xué)科評(píng)估和肺部?jī)?yōu)勢(shì)CTD概念將有助于此類疾病更準(zhǔn)確的治療，并有可能深化對(duì)IP 的了解。多學(xué)科協(xié)作正如多學(xué)科協(xié)作是評(píng)估 IP 患者的最佳方法樣，多學(xué)科協(xié)作亦適用于隱匿性CTD的分類。CTD-IP命名需要呼吸科和風(fēng)濕病科醫(yī)生的一致意見，跨學(xué)科溝通將有助 于推動(dòng)該領(lǐng)域進(jìn)展。采用“肺部?jī)?yōu)勢(shì) CTD ”新分類方案該方案或許為呼吸科和風(fēng)濕科醫(yī)生達(dá)成一致意見提供機(jī)會(huì)。對(duì)于具有風(fēng)濕病特征特異性抗體或組織病理學(xué)特征）但因缺乏肺外特征而無法被定義為CTD的IP患者，我們建議以“肺部?jī)?yōu)勢(shì) CTD”對(duì)其進(jìn)行分類，特異性自身抗體和組織病理學(xué)特征可作為CTD-IP患者分類的依據(jù)。ANA、引入新分類具有以下優(yōu)點(diǎn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)具有客觀性和可測(cè)定性；非特異性癥狀、非特異性炎癥標(biāo)志物和低滴度RF未被納入；“肺部?jī)?yōu)勢(shì) CTD”的表述方法說明其與特發(fā)性IP具有顯著區(qū)別；由于肺部?jī)?yōu)勢(shì) C