梗阻性腦積水

1、梗阻性腦積水百科名片梗阻性腦積水梗阻性腦積水，是神經(jīng)外科常見疾病，是由于先天性或后天性因素造成的腦脊液 循環(huán)通路在第四腦室以上受阻，使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔（或小腦延髓池）的通路 發(fā)生障礙所引起的病理現(xiàn)象。其特征是腦脊液過多的積聚，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，顱內(nèi) 壓增高，可伴隨繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)萎縮。其臨床表現(xiàn)在幼兒頭大、“落日征”、嘔吐、 視力障礙、吮吸和進(jìn)食困難、眼內(nèi)斜、喉鳴音、頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、 智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥和嗜睡。在成人表現(xiàn)為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、 頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力等癥狀。目錄發(fā)病原因病理生理病理影響現(xiàn)代儀器診斷臨床特征影像學(xué)特征診斷嬰幼兒的鑒別診斷發(fā)病原因病

2、理生理病理影響現(xiàn)代儀器診斷臨床特征影像學(xué)特征診斷嬰幼兒的鑒別診斷早期可疑病兒注意事項(xiàng)治療*手術(shù)常見并發(fā)癥相關(guān)詞條展開編輯本段發(fā)病原因西醫(yī)學(xué)認(rèn)識1、 先天畸形 較多見的是機(jī)杼裂、中腦導(dǎo)水管畸型(如真正狹窄、間 隔、分叉等)、Dandy-Walker綜合性(路氏孔與馬氏孔縮窄)、占位性病變(如 囊腫、腫瘤、血管畸形);Arnold Chiari畸形等。2、感染 如化膿性腦膜炎或結(jié)核性腦膜炎未能機(jī)會(huì)司得到適當(dāng)治療， 增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及蛛網(wǎng)膜下腔的粘連。3、出血 顱內(nèi)出血后引起的纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血 吸收不良也是新生兒腦積水常見原因。4、腫瘤

3、顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見于第四腦 室附近。5、其他 如維生素A中毒，或嚴(yán)重維生素A缺乏也可使腦脊液容量增 多，而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀。中醫(yī)學(xué)認(rèn)識1、先天因素：在胎成之際，父母年暮，元精已虛；受胎之后，或因 母體多孕多產(chǎn)，體質(zhì)已虛，或母體久病氣血衰弱，氣血供養(yǎng)差致使胎兒先 天稟賦不足，生后懦弱，因此胎稟腎氣不充，精髓不能上充于腦，臟腑氣 血運(yùn)行不暢，瘀阻經(jīng)絡(luò)，腦水受阻，而本病形成。2、后天因素(1) 外感時(shí)邪外感六淫之邪，疫癘之氣犯腦，郁阻經(jīng)絡(luò)，久而不解致氣血運(yùn)行不暢，水濕停聚而發(fā)為本病。(2) 脾虛失運(yùn)脾為后天之本，生化之源。因乳食不節(jié)，喂養(yǎng)不當(dāng)，陽光不足，氣血失運(yùn)；或其他

4、疾病損傷脾氣，脾失健運(yùn)，水谷精微運(yùn)化失常，水濕內(nèi)停，清陽不升，濁陰不降，阻滯腦臟而發(fā)病。(3) 陽虛水泛頭為諸陽之會(huì)，清空之竅，腎陽虛弱，不能溫化寒水之氣，反致其循督脈上達(dá)于巔頂，導(dǎo)致脈絡(luò)阻滯，血行不暢，則水液蘊(yùn) 結(jié)于腦。（4）痰瘀阻絡(luò)陽氣不足，失于溫運(yùn)氣化，內(nèi)停水濕，久而為痰，為飲；陽虛經(jīng)脈失于溫煦，氣血運(yùn)行不暢，淤血內(nèi)生，以致痰瘀互阻，痹 阻清竅脈絡(luò)，清陽不升，濁邪不降而發(fā)為本病。編輯本段病理生理先天性梗阻性腦積水其病理生理改變主要是由于在胚胎發(fā)育期間，感染源在腦實(shí)質(zhì)和室管 膜內(nèi)，或有部分在腦膜內(nèi)形成炎性浸潤，致使腦脊液從腦室流向基底池的 通路障礙（孔道狹窄或閉鎖），或在妊娠期患維生素缺乏

5、，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 或低下，以及其它有害因素影響，致使胚胎在發(fā)育形成過程中出現(xiàn)異常。 根據(jù)原蘇聯(lián)學(xué)者的研究，在胚胎發(fā)育4個(gè)月前就存有生理性腦積水，缺乏馬氏孔和路氏孔。當(dāng)胚胎發(fā)育到4個(gè)月以后，上述孔道的開放，使除側(cè)腦室外其它腦室的生理性積水很快消失，由于腦脊液從側(cè)腦室流入第三腦室較為困難，側(cè)腦室的生理性積水消除緩慢，因此，梗阻性腦積水可能在以 下情況下發(fā)展起來：生長發(fā)育過程停滯，或正中孔和側(cè)孔缺損；中腦導(dǎo)水管內(nèi)的室管膜層生長過度，阻塞了它的腔隙；透明中隔退化停滯或停 止，掩蓋了室間孔，這種先天性腦積水往往伴隨各種各樣的發(fā)育缺陷，如 胼胝體缺如、小腦發(fā)育不全、巨腦回等。后天性梗阻性腦積水其病理改變主

6、要是由于腦室和中腦導(dǎo)水管室管膜的炎癥而發(fā)生腦脊液 通路被腫瘤、結(jié)核、囊尾蚴、包蟲囊腫、外傷性或炎癥性瘢痕、動(dòng)靜脈瘤、 出血性小腦浸潤壓迫阻塞所致。在顱腦損傷的急性期，腦脊液循環(huán) 受阻及伴隨而來的腦積水，有時(shí)是因凝血塊（由于腦室的嚴(yán)重出血或腦內(nèi)出血灶的血塊破潰）所引起的，此種病例常有中腦導(dǎo)水管受阻致大腦半球腦水腫逐漸加重。梗阻性腦積水常常伴發(fā)積水性腦水腫，這種類型的腦水腫實(shí)質(zhì)上是由 于腦室來的大量腦脊液浸潤萎縮的腦組織，使之含有過量的組織液所致。 梗阻性腦積水可呈急性經(jīng)過，也可發(fā)展為漸進(jìn)型。同時(shí)，按其病理過程亦 可區(qū)分為進(jìn)行期和穩(wěn)定期。編輯本段病理影響腦積水對腦脊液形成和吸收的影響當(dāng)顱內(nèi)壓為0.

7、012.4kPa時(shí)，腦脊液仍能正常分泌，只有當(dāng)顱內(nèi)壓繼 續(xù)升高時(shí)，腦脊液形成量才有所減少。因此，對于腦積水的病例而言，腦脊液的每日生成量決定于顱內(nèi)壓力的大小。在顱內(nèi)壓不超過2.4kPa的情況下，腦脊液的生成量一般無多大變化。在腦脊液的吸收方面，盡管存在著 吸收障礙，仍然有不少腦脊液通過不同的途徑被吸收，例如，在腦脊液通 路受阻塞以上的腦組織與腦脊液接觸面的通透性顯著增強(qiáng)，這一現(xiàn)象可通 過PSP染色試驗(yàn)、腦部的 CT掃描和同位素標(biāo)記白蛋白的追蹤得以證實(shí)。說 明在腦積水時(shí)腦脊液可通過腦室內(nèi)的室管膜、顱神經(jīng)鞘等其它途徑吸收。應(yīng)該指出，腦積水患兒雖可通過上述途徑吸收部分腦脊液，但蛛網(wǎng)膜顆粒仍然是吸收大

8、部分腦脊液的主要部位。腦積水對神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的損害腦積水形成之后，腦脊液循環(huán)通路受阻而引起腦組織繼發(fā)性改變；其 表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦脊液的積聚而擴(kuò)張，室管膜細(xì)胞的側(cè)突腫大、伸長， 隨著腦室壁的進(jìn)一步受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細(xì)胞化或 膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大，可使腦脊液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水 腫，這時(shí)即使行腦脊液分流術(shù)，使腦室恢復(fù)到正常大小，腦組織在組織學(xué) 上的改變已不能恢復(fù)。在人體解剖上，當(dāng)腦脊液存量增加時(shí)，腦組織的彈性減少。若腦積水進(jìn)一步發(fā)展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發(fā)腦萎縮。第三腦室的擴(kuò)張可使 下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，出現(xiàn)臨床所見 的“落日目”

9、征。第四腦室受阻的病例，可出現(xiàn)脊髓中央管擴(kuò)大，腦脊液 可經(jīng)終池流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。腦積水對頸靜脈回流的影響腦積水引起的顱內(nèi)壓增高可使雙側(cè)橫竇受壓，使注入兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的 血流受阻，因而可出現(xiàn)代償性頸外靜脈系統(tǒng)的血液回流增加，繼發(fā)頭皮靜 脈怒張。編輯本段現(xiàn)代儀器診斷頭顱X線平片可見顱腔擴(kuò)大、顱骨變薄、顱縫分離。腦室造影腦室內(nèi)注入氧氣或碘油作 X線攝片，可以了解腦室擴(kuò)大的程度，有無 占位性病變，阻塞的部位，以及是否為交通性腦積水。本檢查有一定的危 險(xiǎn)性，應(yīng)慎重行事。CT或MRI檢查腦內(nèi)積水可見腦室系統(tǒng)顯著擴(kuò)大，有時(shí)是全腦室擴(kuò)大或部分腦室系統(tǒng) 擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)顯著變?。煌獠磕X積水CT片有5個(gè)表現(xiàn)：額和額頂

10、區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增高；其他區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔不寬或稍寬；前半球間裂增寬；基底池增大；額頂區(qū)腦溝加深、加寬；腦室不大或輕度擴(kuò)大。該檢查可以準(zhǔn)確地測 量腦室的大小及腦組織的厚度，阻塞的部位，有無占位性病變以及是否為 交通性腦積水。術(shù)后復(fù)查可以了解分流管位置及腦室縮小情況，對診斷及 手術(shù)療效的估計(jì)均有重要的意義。編輯本段臨床特征嬰幼兒腦積水的臨床表現(xiàn)1、頭圍擴(kuò)大2歲前囟顱縫多未閉合，故見患兒提醒比例失調(diào)，頭顱大 于軀干，頭蓋部分比顏面大，前額膨出尤為明顯，頭皮變薄、有光澤、頭 皮靜脈因回流障礙而怒張。2、 前囟擴(kuò)大、張力增高如抱患兒為立位且安靜時(shí)，囟門仍呈膨隆狀 而不凹陷，也看不到正常搏動(dòng)時(shí)則表示顱內(nèi)壓增高

11、，嬰幼兒腦積水時(shí)十分 典型。3、破罐音 腦積水患兒在額顳頂交接處頭部扣診時(shí)，其聲如同扣破罐 或成熟了的西瓜。4、落日現(xiàn)象 患兒眼球呈下轉(zhuǎn)位狀，大部分虹膜為下眼瞼所遮蓋，只 有少部分外露，如同夕陽落到地平線下。5、 頭顱的透光性在重度腦積水如腦外套（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1 CM時(shí)，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮顱骨，如透光有亮度則為陽性，如為血腫則為陰性。6、 視神經(jīng)乳頭萎縮由于擴(kuò)大了的第三腦室前部直接壓迫視神經(jīng)，故 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮則較多見，即使顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫， 在腦積水早期，即使有視神經(jīng)萎縮，對視力的影響也不大，主要是顱腔擴(kuò) 大使顱內(nèi)壓得到某種程度代償?shù)木壒?。成人慢性梗阻性腦積水

12、常表現(xiàn)為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力 等。編輯本段影像學(xué)特征CT征象是腦室擴(kuò)大，中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診，輕度 者需多次觀察確有腦室進(jìn)行性擴(kuò)大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個(gè)征象：額角上外側(cè)部圓形擴(kuò)大；顳角擴(kuò)大；腦室周圍低密度。CT有助于判斷梗阻部位，即通過連續(xù)掃描顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大部與正常部。1、如果僅雙側(cè)或單側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大而第三、第四腦室正常，說明室間孔處梗阻。2、如果3個(gè)腦室擴(kuò)大而基底池不顯影，說明第四腦室出口梗阻。3、如果3個(gè)腦室擴(kuò)大而基底池也擴(kuò)大， 說明腦室外天幕切跡處梗阻。4、如果3個(gè)腦室擴(kuò)大，基底池與外側(cè)裂池?cái)U(kuò)大腦凸面皮層溝變淺，說明腦室

13、處大腦中線凸面處梗 阻。有些腦室外梗阻性腦積水，側(cè)腦室與第三腦室擴(kuò)大而第四腦室并不擴(kuò) 大。另有些腦室外梗阻性腦積水合并腦室內(nèi)梗阻。CT腦室造影對這類病人梗阻部位的判斷有所幫助，MRI可明確梗阻性腦積水的診斷。編輯本段診斷根據(jù)上述典型癥狀及輔助檢查不難作出診斷。編輯本段嬰幼兒的鑒別診斷1. 嬰兒硬腦膜下血腫 或積液多因產(chǎn)傷或其他出血因素引起，可單側(cè)或 雙側(cè)，以頂額部常見。慢性者，也可使頭顱增大，顱骨變薄。前囟穿刺可 資鑒別，從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體。2 佝僂病由于顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌 似頭顱增大。但本病無顱內(nèi)壓增高癥狀，而有佝僂病的其他表現(xiàn)，故有別 于腦積水

14、。3 腦發(fā)育不全雖然腦室也擴(kuò)大，但無頭圍異常增大。突出表現(xiàn)為癡呆而無顱內(nèi)壓增高癥狀。4 積水性無腦畸形 CT掃描可資鑒別。積水性無腦畸形時(shí)，CT片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，并可見突出的基底節(jié)。5巨腦畸形是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原 發(fā)性巨腦可能有家族性，有或無細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常。本病雖然頭顱較大，但無 顱內(nèi)壓增高癥狀，CT掃描顯示腦室大小正常.編輯本段早期可疑病兒注意事項(xiàng)1、頭圍測量每隔2個(gè)月定期測量額枕周徑。我國正常嬰兒的平均頭圍 見表53-1。1歲以后，第2年增加2cm,第34年增加2cm,第510年 共增加1.5cm。需注意，在較大兒童，正常的頭圍曲線并不能排除進(jìn)行性腦 室擴(kuò)

15、張。2、 透照法（透光試驗(yàn)）當(dāng)皮層薄于1cm時(shí)，透光試驗(yàn)陽性。但需注意, 有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時(shí)，透光試驗(yàn)也可陽性。3、顱骨X線平片在嬰兒腦積水，可發(fā)現(xiàn)頭顱增大，顱面比例不調(diào)，顱 骨變薄，顱縫分離，前、后囟擴(kuò)大或延遲閉合；在較大兒童，可顯示蝶鞍 擴(kuò)大，后床突吸收等顱高壓癥。另外，還可顯示導(dǎo)水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的后顱窩凸出。4、CT掃描交通性腦積水時(shí)，腦室系統(tǒng)和枕大池均擴(kuò)大；若有導(dǎo)水管狹 窄，則僅側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)大，而第四腦室正常。5、 腦室造影腦室空氣或碘水造影，有利于估計(jì)腦室大小和梗阻的部位。6、同位素檢查腦積水時(shí)，同位素腦

16、池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室，腦室擴(kuò)大，且放射性清除緩慢，造影后24小時(shí)，大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現(xiàn)。若行同位素腦室造影，還可確定腦室梗阻的部位。編輯本段治療腦積水西醫(yī)治療1. 非手術(shù)治療適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，目的在于減少腦 脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出，其方法：A:應(yīng)用利尿劑，如 乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇 等。B:經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。2. 手術(shù)療法手術(shù)治療對進(jìn)行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質(zhì)厚 度小于1cm者，可采取手術(shù)治療。手術(shù)可分為以下幾種：A:減少腦脊液分泌的手術(shù)：脈絡(luò)叢切除術(shù)后的灼燒術(shù)，現(xiàn)少用。B:解除腦室梗阻病因手術(shù)：如大腦導(dǎo)水管形成

17、術(shù)或擴(kuò)張術(shù)，正中孔切 開術(shù)及顱內(nèi)占位病變摘除術(shù)等。C:腦脊液分流手術(shù)：手術(shù)目的是建立腦脊液循環(huán)通路，解除腦脊液的 積蓄，兼用于交通性或非交通腦積水。常用的分流術(shù)包括顱內(nèi)分流和顱外 分流，顱內(nèi)分流有腦室一一小腦延髓池引流術(shù)、三腦室造痿術(shù)。顱外分流 手術(shù)有腦室心房分流術(shù)及腦室腹腔分流術(shù)，側(cè)腦室腹腔、上 矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術(shù)。注意可有感染危險(xiǎn)。腦積水中醫(yī)治療腦積水的形成，中醫(yī)學(xué)多責(zé)之于先天不足，氣血虧損，或外感時(shí)邪、 郁阻經(jīng)絡(luò)，水濕停聚。此外，頭部外傷瘀血亦可導(dǎo)致本病。本病病位在腦 髓，涉及經(jīng)絡(luò)、 臟腑，屬本虛標(biāo)實(shí)之證，脾腎虧損為本，痰瘀阻絡(luò)、水濕內(nèi)停為標(biāo)。故臨床上應(yīng)根據(jù)標(biāo)本緩急，進(jìn)行辨證

18、施治，其治療原則是急則 治其標(biāo)，多祛濕利水；緩則治其本，溫補(bǔ)脾腎是其關(guān)鍵。其他尚有敷貼法，如 封囟散、加味天靈散等按顱裂部位外敷以及穴位 敷貼法等；針灸療法； 推拿療法 等。采用中藥，針灸、敷貼療法治療腦積水有一定療效，但多屬零散報(bào)導(dǎo)， 其深度和廣度均不夠理想，治療效果未達(dá)到突破的程度。編輯本段手術(shù)常見并發(fā)癥顱內(nèi)血腫因?yàn)樵谀X室極度擴(kuò)大、腦皮質(zhì)菲薄的情況下，術(shù)中腦脊液流失過多， 腦皮質(zhì)迅速萎陷，就有可能撕裂橋靜脈，發(fā)生硬膜下血腫。預(yù)防：當(dāng)腦室 穿刺成功后，要及時(shí)夾閉引流管，以防止腦脊液流失過多而致腦組織塌陷。 另外，應(yīng)注意選用流量及壓力合適的分流管。發(fā)熱腦積水手術(shù)后發(fā)熱的常見原因有：術(shù)后反應(yīng)性發(fā)熱：通常手術(shù)后2448小時(shí)恢復(fù)正常。感染性發(fā)熱：由于細(xì)菌、病毒的毒力不同，發(fā)熱類型亦不盡一致。非感染性發(fā)熱：