先天性主動脈畸形

1、先天性主動脈畸形 先天性主動脈縮窄 定義 無名動脈至第1對肋間動脈間的主動脈管腔狹窄，多局限于峽 部，也可呈長管狀，或累及主動脈弓 占先天性心臟病714 多見于男性 獨立畸形 常合并動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損 解剖圖示 分型 導(dǎo)管后型(成人型)：占90，縮窄位于動脈導(dǎo)管韌帶的遠端， 多為局限性狹窄。動脈導(dǎo)管多數(shù)閉合，較少合并心內(nèi)畸形。胸、 腹壁形成側(cè)支循環(huán) 導(dǎo)管前型(嬰兒型)：占10，縮窄位于動脈導(dǎo)管前，范圍較廣。 動脈導(dǎo)管常不閉合，多合并心內(nèi)畸形。側(cè)支血管相對少見 臨床表現(xiàn)取決于縮窄的位置、范圍、程度及有否合并其他畸形 分型 導(dǎo)管前型導(dǎo)管前型 導(dǎo)管后型導(dǎo)管后型 側(cè)支循環(huán) 胸片征象 胸片后 前立

2、位“3”字征 服鋇反“3”字征 肋骨切跡 左上縱隔影增寬 臨床上肢高血壓，下肢低血壓或無脈 與大動脈炎或原發(fā)性高血壓鑒別 胸片 胸片 胸片 上縱隔影增寬上縱隔影增寬“3”字征字征肋骨切跡肋骨切跡 超聲心動圖 嵴狀狹窄為內(nèi)膜呈嵴狀增厚凸出，膜狀狹窄則主動脈腔內(nèi)見隔 膜樣回聲 降主動脈于狹窄遠心段管腔擴張 彩色多普勒血流通過狹窄部位時呈五彩鑲嵌色高速血流 除外并發(fā)畸形 超聲心動圖 MRI征象 顯示主動脈縮窄的內(nèi)腔、管壁及主動脈弓、左鎖骨下動脈和肋 間動脈等側(cè)支血管 膜狀縮窄為線狀隔膜位于主動脈腔內(nèi)，嵴狀縮窄呈嵴狀增厚， 凸入腔內(nèi) 通過狹窄部位的快速血流形成無至低信號區(qū) MRI MRI CT征象 顯

3、示主動脈縮窄的部位，并可觀察頭臂動脈及縱隔、肋間和乳 內(nèi)動脈等側(cè)支血管 三維重建技術(shù)顯示主動脈縮窄的解剖及整體側(cè)支循環(huán) 對血管腔內(nèi)的解剖形態(tài)觀察受限 主動脈縮窄 主動脈縮窄 主動脈縮窄 主動脈縮窄 主動脈縮窄 主動脈褶曲畸形 主動脈褶曲畸形 主動脈褶曲畸形 心血管造影 診斷主動脈縮窄的“金標(biāo)準(zhǔn)” 心導(dǎo)管和心血管造影用于介入治療前后的適應(yīng)證選擇和療效觀 察 除診治需要，一般無需心血管造影 DSA 介入治療 介入治療 先天性主動脈弓離斷 定義 主動脈弓兩段管腔在解剖上完全離斷 當(dāng)相距較遠的兩段主動脈弓之間僅以纖維條索相連時，應(yīng)被認 為是主動脈弓中斷而非主動脈縮窄 一般合并動脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損稱

4、主動脈弓離斷三聯(lián)征 解剖圖示 分型 A型：位于左鎖骨下型：位于左鎖骨下 動脈遠心段動脈遠心段 B型：位于左頸總動脈型：位于左頸總動脈 和左鎖骨下動脈之間和左鎖骨下動脈之間 C型：位于無名動脈型：位于無名動脈 和左頸總動脈之間和左頸總動脈之間 主動脈弓離斷三聯(lián)征 1. 主動脈弓離斷主動脈弓離斷 2. 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 3. 室間隔缺損室間隔缺損 胸片征象 顯示主動脈弓的位置或有否主動脈結(jié)影 有否肋骨切跡 根據(jù)心臟尤其右室增大和肺血增多，進而分析有否肺動脈高壓 及其程度 胸片 CT征象 顯示主動脈弓離斷的形態(tài)、部位 其與左鎖骨下動脈的關(guān)系 分析動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和主動脈瓣關(guān)閉不全等并發(fā)畸 形 側(cè)支血管情況 先天性主動脈弓離斷 主動脈弓離斷 主動脈弓離斷 主動脈弓離斷+主肺間隔缺損 主動脈弓離斷+主肺間隔缺損 心血管造影 診斷主動脈離斷的“金標(biāo)準(zhǔn)” 心導(dǎo)管和心血管造影用于外科治療適應(yīng)證選擇和鑒別診斷 除診治需要，一般無需心血管造影 主動脈弓離斷 主動脈弓離斷 主動脈弓離斷 主動脈弓離斷 +主肺間隔主肺間隔 缺損缺損 先天性胸主動脈瘤 影像學(xué)綜合評價 胸片結(jié)合臨床仍為本癥典型病例的常用和有用的診斷方法 經(jīng)胸或/和經(jīng)食道超聲心動圖是診斷本癥和合并畸形的重要技 術(shù) MRI、CT和相應(yīng)血管成像是顯示解剖畸