RicketsofVitDDeficiency非臨床課件

1、RicketsofVitDDeficiency非臨床1 第五章第五節(jié)第五章第五節(jié) 維生素維生素D D缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病 Rickets of vitamin D deficiency 王優(yōu)王優(yōu) RicketsofVitDDeficiency非臨床2 RicketsofVitDDeficiency非臨床3 歲嬰幼兒常見歲嬰幼兒常見 鈣磷代謝紊亂鈣磷代謝紊亂 骨骼發(fā)育障礙骨骼發(fā)育障礙 佝僂病佝僂病 甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍 手足搐搦癥手足搐搦癥 概述 RicketsofVitDDeficiency非臨床4 紫外線紫外線 皮皮 膚膚 7-7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇 VitD3 ( (膽骨

2、化醇膽骨化醇) ) 25-OHD 羥化羥化 肝肝 1,25-(OH) 2-D3 羥化羥化 腎腎 維生素來源及代謝維生素來源及代謝 食物食物 ( (蛋、魚肝油）蛋、魚肝油） 內(nèi)源性內(nèi)源性 ( (主要主要) )外源性外源性 血血 骨、腎、腸骨、腎、腸 RicketsofVitDDeficiency非臨床5 1 1，25(OH)2D325(OH)2D3的作用的作用 促進小腸粘膜促進小腸粘膜 對對鈣磷鈣磷的吸收的吸收 促進舊骨脫鈣，促進舊骨脫鈣， 促進促進成骨成骨，增加增加 血血鈣鈣的濃度的濃度 磷磷 RicketsofVitDDeficiency非臨床6 甲狀旁腺素甲狀旁腺素(PTH)的作用的作用

3、促進小腸粘膜促進小腸粘膜 對對鈣磷鈣磷的吸收的吸收 促進舊骨脫鈣，促進舊骨脫鈣， 抑制抑制成骨作用，成骨作用， 增加血增加血鈣鈣濃度濃度 RicketsofVitDDeficiency非臨床7 甲狀旁甲狀旁 腺素腺素 (PTH) 降鈣素降鈣素 ( ) 代謝代謝 的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié) (-) (-) 自自 身身 反反 饋饋 作作 用用 RicketsofVitDDeficiency非臨床8 n 日光照射不足日光照射不足 Lack of sunshine n 攝入不足攝入不足 Underfeeding n 生長過快生長過快 Rapid growth n 疾病影響疾病影響 Influence of dise

4、ases n 藥物影響藥物影響 Influence of medicine RicketsofVitDDeficiency非臨床9 維生素維生素D D缺乏缺乏 腸吸收鈣、磷減少腸吸收鈣、磷減少 血鈣降低血鈣降低 PTH PTH 破骨細胞加強破骨細胞加強血鈣不恢復(fù)正常血鈣不恢復(fù)正常 骨鈣入血骨鈣入血 手足搐搦癥手足搐搦癥 血鈣正常或偏低血鈣正?；蚱?腎重吸腎重吸 收收P減少減少 低血磷低血磷 鈣鈣 X 磷磷 骨鈣化受骨鈣化受 阻阻 佝僂病佝僂病 成骨細胞不能鈣化成骨細胞不能鈣化 骨樣組織堆積骨樣組織堆積 (方顱、肋串珠方顱、肋串珠 手鐲、腳鐲手鐲、腳鐲) 骨質(zhì)稀疏骨質(zhì)稀疏 (雞胸雞胸 漏斗胸、

5、漏斗胸、o/x腿、腿、 脊柱側(cè)彎脊柱側(cè)彎) 顱骨骨化障礙顱骨骨化障礙 （乒乓顱）（乒乓顱） 發(fā)病機理發(fā)病機理 RicketsofVitDDeficiency非臨床10 v 年齡年齡 6 months（3 months） 癥狀癥狀 神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)精神癥狀 夜夜 驚、煩躁（夜啼郎）驚、煩躁（夜啼郎） 、多汗（搖頭）、多汗（搖頭） 體征體征 枕禿枕禿 生化改變生化改變 Ca 正?；蜉p正?；蜉p , P 正常正常 or Ca P 2mm) 骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松 骨皮質(zhì)變薄骨皮質(zhì)變薄 RicketsofVitDDeficiency非臨床26 正常正常 毛刷樣毛刷樣 杯口狀杯口狀 RicketsofVitDD

6、eficiency非臨床27 n 恢復(fù)期恢復(fù)期 Recovered stage of rickets 癥狀：減輕或消失癥狀：減輕或消失 體征：骨骼畸形存在體征：骨骼畸形存在 逐漸正常逐漸正常 正常正常 正常正常 RicketsofVitDDeficiency非臨床28 骨骼畸形骨骼畸形 RicketsofVitDDeficiency非臨床29 (正常正常10-50ug/ml) RicketsofVitDDeficiency非臨床30 RicketsofVitDDeficiency非臨床31 RicketsofVitDDeficiency非臨床32 2 RicketsofVitDDeficien

7、cy非臨床33 多曬太陽多曬太陽 提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食 補充補充VitD制劑制劑: 嬰幼兒：嬰幼兒： 400IU/d (預(yù)防量預(yù)防量) 雙胎、早產(chǎn)：雙胎、早產(chǎn)：生后生后1周周 800IU/d 3 個月后改個月后改 400IU/d 足月兒：足月兒：生后周生后周 400IU/d ，至，至2歲歲 RicketsofVitDDeficiency非臨床34 治療治療 Treatment RicketsofVitDDeficiency非臨床35 治療治療 Treatment 臨床常用口服藥：臨床常用口服藥： 貝特令：貝特令：600Iu /粒粒 鈣劑鈣劑 葡萄糖酸鈣葡萄糖酸鈣

8、 1-3g/d 活性鈣、蓋天力等活性鈣、蓋天力等 后遺癥期：避免骨折后遺癥期：避免骨折 矯形療法矯形療法 RicketsofVitDDeficiency非臨床36 癥癥 Tetany of Vit D Deficiency 廣東醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室廣東醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室 王優(yōu)王優(yōu) 第五章第五節(jié) RicketsofVitDDeficiency非臨床37 病因與病因與發(fā)病機制發(fā)病機制 RicketsofVitDDeficiency非臨床38 維生素維生素D D缺乏缺乏 腸道吸收鈣、磷減少腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低血鈣降低 甲狀旁腺甲狀旁腺 PTH分泌分泌 PTH分泌不足分泌不足 破骨細胞加強破骨細

9、胞加強 血鈣不能恢復(fù)正常血鈣不能恢復(fù)正常 骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦癥手足搐搦癥 血鈣正?；蚱脱}正?；蚱?腎小管重吸腎小管重吸 收磷減少收磷減少 低血磷低血磷 鈣磷乘積鈣磷乘積 骨鈣化受阻骨鈣化受阻佝僂病佝僂病 發(fā)病機制發(fā)病機制 血鈣降低血鈣降低 RicketsofVitDDeficiency非臨床39 誘因誘因 血鈣血鈣 鈣離子鈣離子 病因與病因與發(fā)病機制發(fā)病機制 RicketsofVitDDeficiency非臨床40 血清鈣血清鈣 1.75mmol/L 驚厥（最常見）驚厥（最常見） 無熱、全身性，抽前抽后情況好無熱、全身性，抽前抽后情況好 手足搐搦（較大嬰幼兒）手足搐搦（較

10、大嬰幼兒） 助產(chǎn)士助產(chǎn)士手，手，芭蕾舞樣芭蕾舞樣足足 喉痙攣（嬰兒）喉痙攣（嬰兒） RicketsofVitDDeficiency非臨床41 助產(chǎn)士助產(chǎn)士手手 芭蕾舞樣芭蕾舞樣足足 RicketsofVitDDeficiency非臨床42 止驚止驚 吸氧吸氧 RicketsofVitDDeficiency非臨床43 無癥狀無癥狀 血清鈣血清鈣 1.751.88mmol/L 面神經(jīng)征面神經(jīng)征 Chvostek sign 腓反射腓反射 Peroneal sign 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign RicketsofVitDDeficiency非臨床44 RicketsofVitDDefi

11、ciency非臨床45 低血糖癥低血糖癥 空腹發(fā)生、蒼白、汗多，空腹發(fā)生、蒼白、汗多， 注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn)注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn) 癲癇癲癇 有既往史有既往史 腦電圖有癲癇波形腦電圖有癲癇波形 RicketsofVitDDeficiency非臨床46 止驚：安定止驚：安定0.10.3mg/kg/次次 iv 或魯米那鈉或魯米那鈉58mg/kg/次次 im或或iv 吸氧吸氧 對喉痙攣者必要時可氣管插管對喉痙攣者必要時可氣管插管 RicketsofVitDDeficiency非臨床47 1、維生素、維生素D缺乏性佝僂病激期的臨床缺乏性佝僂病激期的臨床 表現(xiàn)、血生化及表現(xiàn)、血生化及X線改變?nèi)绾?？線改變?nèi)绾危?2、維生素、維生素D缺乏性手足抽搐的治療缺乏性手足抽搐的治療 方案是怎么樣？方案是怎么樣？ 思考題思考題 RicketsofVitDDeficiency非臨床48 v 維生素維生素D缺乏性佝僂病分期缺乏性佝僂病分期 分期分期 項目項目 神經(jīng)精神經(jīng)精 神癥狀神癥狀 骨骼骨骼 畸形畸形 血生化血生化骨骨X線