代謝性腦病的臨床診治-鄭東琳

1、常見代謝性腦病常見代謝性腦病 河南大學(xué)淮河醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科河南大學(xué)淮河醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭東琳鄭東琳 主要內(nèi)容主要內(nèi)容 意識和意識障礙意識和意識障礙一一 代謝性腦病總論代謝性腦病總論 二二 常見代謝性腦病常見代謝性腦病三三 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 v意識：是指個體對外界環(huán)境、自身狀況的意識：是指個體對外界環(huán)境、自身狀況的 認識以及對二者刺激做出正確反應(yīng)的能力。認識以及對二者刺激做出正確反應(yīng)的能力。 v意識活動意識活動 1.1.覺醒覺醒- -與睡眠呈周期性交替的清醒狀態(tài)與睡眠呈周期性交替的清醒狀態(tài) 2.2.意識內(nèi)容：感知、思維、記憶、注意、智意識內(nèi)容：感知、思維、記憶、注意、智 能、情感等

2、心理過程。能、情感等心理過程。 v意識障礙：指個體對上述意識活動的能力意識障礙：指個體對上述意識活動的能力 減退或喪失。減退或喪失。 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 感受器感受器 傳入傳入 神經(jīng)神經(jīng) 中樞整中樞整 合機構(gòu)合機構(gòu) 傳出傳出 神經(jīng)神經(jīng) 效應(yīng)器效應(yīng)器 反射弧反射弧 意識活動意識活動 動物實驗和臨動物實驗和臨 床觀察表明，床觀察表明， 只有傳入神經(jīng)只有傳入神經(jīng) 和中樞整合機和中樞整合機 構(gòu)與意識活動構(gòu)與意識活動 障礙有關(guān)。障礙有關(guān)。 病理生理和解剖基礎(chǔ)病理生理和解剖基礎(chǔ) 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 維持意識清醒的解剖基礎(chǔ)維持意識清醒的解剖基礎(chǔ) 1.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元廣

3、泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元 完整性（整合機構(gòu)完整性（整合機構(gòu)-內(nèi)容）內(nèi)容） 2.腦干上行網(wǎng)狀激活腦干上行網(wǎng)狀激活 系統(tǒng)（覺醒）系統(tǒng)（覺醒） 病理生理和解剖基礎(chǔ)病理生理和解剖基礎(chǔ) 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 1 意識覺醒障礙意識覺醒障礙 （腦干上行激（腦干上行激 活系統(tǒng)）活系統(tǒng)） 嗜睡嗜睡 昏睡昏睡 淺淺昏迷昏迷 昏迷昏迷 中中昏迷昏迷 深深昏迷昏迷 過過深昏迷深昏迷 2 意識內(nèi)容障礙意識內(nèi)容障礙 （大腦皮層）（大腦皮層） 譫妄狀態(tài)譫妄狀態(tài) 持續(xù)性植物狀持續(xù)性植物狀 態(tài)態(tài) 3 意識范圍障礙意識范圍障礙 （腦干上行激（腦干上行激 活系統(tǒng)和大腦活系統(tǒng)和大腦 皮層）皮層） 朦朧狀態(tài)朦朧狀態(tài) 漫游性自

4、動癥漫游性自動癥 4 特殊類型障礙特殊類型障礙 最低意識狀態(tài)最低意識狀態(tài) 去大腦皮質(zhì)狀去大腦皮質(zhì)狀 態(tài)態(tài) 常見意識障礙的類型常見意識障礙的類型 一、意識和意識障礙礙一、意識和意識障礙礙 譫妄狀態(tài)譫妄狀態(tài) （急性精神錯亂狀態(tài)（急性精神錯亂狀態(tài)） 以意識內(nèi)容障礙為主以意識內(nèi)容障礙為主 ，覺醒水平差。表現(xiàn)，覺醒水平差。表現(xiàn) 為定向力障礙，注意為定向力障礙，注意 力渙散，以及知覺、力渙散，以及知覺、 智能、情感等方面發(fā)智能、情感等方面發(fā) 生嚴重紊亂；伴有激生嚴重紊亂；伴有激 惹、焦慮、恐怖、幻惹、焦慮、恐怖、幻 覺和妄想等?？沙书g覺和妄想等?？沙书g 歇性嗜睡或徹夜不眠歇性嗜睡或徹夜不眠 等。等。 急性

5、彌漫性腦損害急性彌漫性腦損害 中毒性腦病中毒性腦病 顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染 半球頂枕區(qū)較大面半球頂枕區(qū)較大面 積的腦梗死積的腦梗死 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 去大腦皮質(zhì)狀態(tài)去大腦皮質(zhì)狀態(tài)：雙眼凝視或無目的活動，無自發(fā)：雙眼凝視或無目的活動，無自發(fā) 言語，貌似清醒，實無意識。存在睡眠覺醒周期，言語，貌似清醒，實無意識。存在睡眠覺醒周期， 但時間紊亂。無隨意運動，原始反射保留。情感反但時間紊亂。無隨意運動，原始反射保留。情感反 應(yīng)缺乏，偶有無意識哭叫或強笑。四肢腱反射亢進，應(yīng)缺乏，偶有無意識哭叫或強笑。四肢腱反射亢進， 病理征陽性。大小便失禁。有特殊的身體姿勢。見病理征陽性。大小便失禁。有特

6、殊的身體姿勢。見 于腦皮質(zhì)廣泛損害。于腦皮質(zhì)廣泛損害。 一、意識和意識障礙一、意識和意識障礙 12 3 顱內(nèi)疾病顱內(nèi)疾病系統(tǒng)代謝性系統(tǒng)代謝性 疾病疾病 中毒性腦損中毒性腦損 害害 常見意識障礙的病因常見意識障礙的病因 二、代謝性腦病總論二、代謝性腦病總論 1.代謝性腦病的定義、機制代謝性腦病的定義、機制 代謝性腦?。ùx性腦?。?metabolic encephalopathy metabolic encephalopathy ）：是指體內(nèi)生）：是指體內(nèi)生 化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進而導(dǎo)致腦功能紊亂的一化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進而導(dǎo)致腦功能紊亂的一 組疾病的總稱。組疾病的總稱。 低

7、氧低氧/ /低血糖低血糖 有毒物質(zhì)增加有毒物質(zhì)增加 內(nèi)分泌異常內(nèi)分泌異常 內(nèi)環(huán)境紊亂內(nèi)環(huán)境紊亂 血漿滲透壓異常血漿滲透壓異常 某些維生素缺乏某些維生素缺乏 腦功能障礙腦功能障礙 腦水腫腦水腫 神經(jīng)遞質(zhì)傳遞神經(jīng)遞質(zhì)傳遞 障礙障礙 代謝毒物蓄積代謝毒物蓄積 能量代謝障礙能量代謝障礙 二、代謝性腦病總論二、代謝性腦病總論 2. 臨床特點臨床特點 1.1.原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)意識障礙原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)意識障礙 2.2.意識障礙可輕可重意識障礙可輕可重 3 3. .一般無一般無神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位體征神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位體征 4.4.可可伴有精神異常，震顫伴有精神異常，震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣等不隨意、撲翼樣

8、震顫、肌陣攣等不隨意 運運 動動甚至驚厥發(fā)作甚至驚厥發(fā)作 5.5.神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見：雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見：雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在， 眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。 二、代謝性腦病總論二、代謝性腦病總論 3. 輔助檢查輔助檢查 實驗室實驗室 血糖、電解質(zhì)、血氣分析及肝、腎功能，血、血糖、電解質(zhì)、血氣分析及肝、腎功能，血、 尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，血鎂、磷等尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，血鎂、磷等 血微量元素及血激素水平的檢測也是必要的。血微量元素及血激素水平的檢測也是必要的。 腦電圖腦電圖 混入慢波混入慢

9、波 慢波化慢波化 出現(xiàn)三相波出現(xiàn)三相波 影像學(xué)影像學(xué) 不提示腦組織有器質(zhì)性不提示腦組織有器質(zhì)性損害，嚴重的代謝性損害，嚴重的代謝性 腦病可能存在影像學(xué)異常。腦病可能存在影像學(xué)異常。 二、代謝性腦病總論二、代謝性腦病總論 4. 與腦器質(zhì)性意識障礙鑒別與腦器質(zhì)性意識障礙鑒別 u意識障礙呈漸近性發(fā)展意識障礙呈漸近性發(fā)展 u不存在神經(jīng)系統(tǒng)定位體征不存在神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 u瞳孔反射存在、眼球運動良好瞳孔反射存在、眼球運動良好 u不出現(xiàn)呼吸中樞受損的的呼吸模式不出現(xiàn)呼吸中樞受損的的呼吸模式 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病 肝性腦病肝性腦病 肺性腦病肺性腦病 腎性腦病腎性腦病 營養(yǎng)障礙性營養(yǎng)障礙性 心

10、性腦病心性腦病 高血糖性昏迷高血糖性昏迷 低血糖性昏迷低血糖性昏迷 水電解質(zhì)紊亂水電解質(zhì)紊亂 內(nèi)分泌性腦病內(nèi)分泌性腦病 胰性腦病胰性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肝性腦病肝性腦病 定義定義 是一種由嚴重的急性或慢性肝病引起的是一種由嚴重的急性或慢性肝病引起的CNSCNS功功 能紊亂，是以意識障礙、行為異常為主要臨床能紊亂，是以意識障礙、行為異常為主要臨床 表現(xiàn)的綜合征。表現(xiàn)的綜合征。 病因病因 肝硬化、肝癌、門腔靜脈吻合術(shù)后、急性重肝硬化、肝癌、門腔靜脈吻合術(shù)后、急性重 癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病。癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病。 誘因誘因 進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量利尿

11、進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量利尿 劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感 染染。 氨代謝障礙氨代謝障礙 氨基酸代謝障礙氨基酸代謝障礙 假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 葡萄糖代謝障礙葡萄糖代謝障礙 - -氨基丁酸增多氨基丁酸增多 病理生理機制病理生理機制 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肝性腦病肝性腦病 腦病表現(xiàn)腦病表現(xiàn) 精神：精神： 神經(jīng)：神經(jīng)： 肝病表現(xiàn)肝病表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肝性腦病肝性腦病 不自主運動不自主運動 肌張力改變肌張力改變 錐體束征錐體束征 撲翼樣震顫撲翼樣震顫 意向性震顫意向性震顫 舞

12、蹈樣動作舞蹈樣動作 肌陣攣肌陣攣/ /抽搐抽搐 肌張力增高肌張力增高/ 肌強直肌強直 去腦強直去腦強直/去去 皮層狀態(tài)皮層狀態(tài) 昏迷初期可有昏迷初期可有 腱反射亢進，腱反射亢進， 病理征陽性病理征陽性 u患者可有性格改變，情患者可有性格改變，情 緒不穩(wěn)、易激惹，興奮緒不穩(wěn)、易激惹，興奮/ /欣欣 快或淡漠快或淡漠/ /憂郁，可有幻覺、憂郁，可有幻覺、 妄想。妄想。 u不同程度的意識障礙。不同程度的意識障礙。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肝性腦病肝性腦病 腦電圖改變腦電圖改變 彌漫性慢波彌漫性慢波 高波幅慢波高波幅慢波/ 三相波三相波 實驗室檢查實驗室檢查 輔助檢查輔助檢查 三、常見代謝

13、性腦病三、常見代謝性腦病肝性腦病肝性腦病 處理原則：處理原則： 1.1.預(yù)防清除誘因預(yù)防清除誘因 2.2.清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 3.3.降低血氨降低血氨 4.4.支鏈氨基酸支鏈氨基酸 5.5.糾正電解質(zhì)紊亂糾正電解質(zhì)紊亂 6.6.降低腦水腫降低腦水腫 7.7.限制高蛋白攝入，補充高熱量營養(yǎng)限制高蛋白攝入，補充高熱量營養(yǎng) 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 透析性腦病透析性腦病尿毒癥性腦病尿毒癥性腦病 腎性腦病腎性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 尿毒癥性腦病尿毒癥性腦病 定義定義 尿毒癥患者出現(xiàn)神經(jīng)、精神等

14、中樞神經(jīng)系統(tǒng)尿毒癥患者出現(xiàn)神經(jīng)、精神等中樞神經(jīng)系統(tǒng) 方面的異常方面的異常 病因病因 各種急慢性腎臟病各種急慢性腎臟病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 尿毒癥性腦病尿毒癥性腦病 病理生理機制：病理生理機制： 1.1.水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào) 2.2.高血壓高血壓 3.3.貧血貧血 4.4.含氮物質(zhì)的蓄積含氮物質(zhì)的蓄積 5.5.甲狀旁腺功能亢進，可致鈣、磷代謝失衡，腦細胞內(nèi)甲狀旁腺功能亢進，可致鈣、磷代謝失衡，腦細胞內(nèi) 鈣含量增高，影響細胞功能；甲狀旁腺激素抑制線粒體鈣含量增高，影響細胞功能；甲狀旁腺激素抑制線粒體 的氧化磷酸化過程，影響腦組織

15、的能量代謝。的氧化磷酸化過程，影響腦組織的能量代謝。 尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯 平衡關(guān)系，故其病理機制目前還不甚清楚。平衡關(guān)系，故其病理機制目前還不甚清楚。 腦病表現(xiàn)腦病表現(xiàn) 精神意識：精神意識： 神經(jīng)：神經(jīng)： 腎病表現(xiàn)腎病表現(xiàn) 尿毒癥腦病尿毒癥腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 不自主運動不自主運動 肌張力改變肌張力改變 錐體束征錐體束征 撲翼樣震顫撲翼樣震顫 意向性震顫意向性震顫 投擲樣運動投擲樣運動 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 肌張力增高肌張力增高/ 肌強直肌強直 昏迷初期可有昏迷初期可有 腱反射亢進，

16、腱反射亢進， 病理征陽性病理征陽性 u早期出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、早期出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、 注意力不集中注意力不集中 u后期表現(xiàn)為淡漠、呆滯、后期表現(xiàn)為淡漠、呆滯、 恍惚，也可有欣快或抑郁?；秀保部捎行揽旎蛞钟?。 對外界認識能力下降、定向?qū)ν饨缯J識能力下降、定向 力、記憶力均受損；力、記憶力均受損； u末期出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴末期出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴 重意識障礙，甚至可以出現(xiàn)重意識障礙，甚至可以出現(xiàn) 去腦強直、去皮層狀態(tài)去腦強直、去皮層狀態(tài) 。 腦電圖改變腦電圖改變 彌漫性慢波彌漫性慢波 癲癇波癲癇波 實驗室檢查實驗室檢查 尿毒癥性腦病尿毒癥性腦病 輔助檢查輔助檢查 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性

17、腦病腎性腦病腎性腦病 處理原則：處理原則： 1.1.預(yù)防清除誘因、治療原發(fā)疾病預(yù)防清除誘因、治療原發(fā)疾病 2.2.對癥處理：控制癲癇發(fā)作對癥處理：控制癲癇發(fā)作 3.3.必要時透析治療，避免透析性腦病出現(xiàn)必要時透析治療，避免透析性腦病出現(xiàn) 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 尿毒癥性腦病尿毒癥性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 透析性腦病透析性腦病 定義定義 透析治療過程中，由于血液生化成分的急劇變透析治療過程中，由于血液生化成分的急劇變 化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。 血液透析發(fā)生率更高。分為急性

18、透析性腦病和血液透析發(fā)生率更高。分為急性透析性腦病和 慢性透析性腦病。慢性透析性腦病。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 急性急性 慢性慢性 又稱進行性透析性腦病，長期透析又稱進行性透析性腦病，長期透析 (9 (98484個月）個月） 后，少數(shù)患者出現(xiàn)智能減退或癡呆；命名不能、后，少數(shù)患者出現(xiàn)智能減退或癡呆；命名不能、 口吃、言語斷續(xù)的言語障礙；肌陣攣性癲癇、焦口吃、言語斷續(xù)的言語障礙；肌陣攣性癲癇、焦 慮、幻覺、怪異行為、譫妄和偏執(zhí)妄想等行為錯慮、幻覺、怪異行為、譫妄和偏執(zhí)妄想等行為錯 亂。腦電圖呈額葉兩側(cè)間歇發(fā)放亂。腦電圖呈額葉兩側(cè)間歇發(fā)放d d波；兩側(cè)額葉中波；兩側(cè)額

19、葉中 央出現(xiàn)棘慢波綜合的樣放電央出現(xiàn)棘慢波綜合的樣放電。 又稱失衡綜合征，發(fā)生率為又稱失衡綜合征，發(fā)生率為21.421.460.960.9。于透析。于透析 后后4 45 h5 h出現(xiàn)，出現(xiàn)，少數(shù)透析少數(shù)透析停止后數(shù)小時或長期透析停止后數(shù)小時或長期透析 后出現(xiàn)。輕者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、倦睡、煩躁不安、后出現(xiàn)。輕者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、倦睡、煩躁不安、 肌肉陣攣等肌肉陣攣等；重；重者有精神錯亂、譫妄、癲、昏迷等。者有精神錯亂、譫妄、癲、昏迷等。 腦電圖呈陣發(fā)性高幅慢波腦電圖呈陣發(fā)性高幅慢波。上述表現(xiàn)在。上述表現(xiàn)在透析后透析后1 d 1 d 內(nèi)消失。內(nèi)消失。 透析性腦病透析性腦病 三、常見代謝性腦病三、常

20、見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 慢性慢性 機制不明確，可機制不明確，可 能與腦內(nèi)鋁的蓄能與腦內(nèi)鋁的蓄 積有關(guān)。積有關(guān)。 急性：急性： 血腦內(nèi)尿素氮下血腦內(nèi)尿素氮下 降不平衡，造成降不平衡，造成 腦水腫；腦水腫； 血腦內(nèi)血腦內(nèi)PCO2不不 平衡，造成腦酸平衡，造成腦酸 中毒中毒 透析性腦病透析性腦病 病理生理病理生理 處理原則：處理原則： 1.1.減輕腦水腫減輕腦水腫 2.2.對癥處理：酌情給予抗精神病藥物應(yīng)用，抗癲癇治對癥處理：酌情給予抗精神病藥物應(yīng)用，抗癲癇治 療。療。 預(yù)后：預(yù)后： 急性透析性腦病停止透析并對癥處理后，癥狀可很快急性透析性腦病停止透析并對癥處理后，癥狀可很快 消失，慢性透析性

21、腦病恢復(fù)慢。消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病腎性腦病腎性腦病 透析性腦病透析性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肺性腦病肺性腦病 慢性肺功能不全所致低氧血癥（慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO28.0kPaPaO26.7 kPaPaCO26.7 kPa）而引起的腦而引起的腦 彌漫性損害。彌漫性損害。 慢性肺部疾?。宦苑尾考膊?； 神經(jīng)系統(tǒng)疾病：格林巴利綜合征、腦干病神經(jīng)系統(tǒng)疾病：格林巴利綜合征、腦干病 變、重癥肌無力等引起的呼吸肌麻痹變、重癥肌無力等引起的呼吸肌麻痹 誘因誘因 急性或慢性肺部感染急性或慢性肺部感染 鎮(zhèn)靜藥物影響鎮(zhèn)靜藥物影響 長時間高濃度

22、吸氧長時間高濃度吸氧 CO2潴留潴留腦缺氧腦缺氧腦水腫腦水腫 繼發(fā)性酸中毒繼發(fā)性酸中毒 電解質(zhì)平衡紊亂電解質(zhì)平衡紊亂 心力衰竭心力衰竭 紅細胞增多紅細胞增多 病理生理機制病理生理機制 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肺性腦病肺性腦病 1 精神和意識精神和意識狀態(tài)：狀態(tài)： 早期神志清楚，主早期神志清楚，主 要表現(xiàn)為頭疼、頭要表現(xiàn)為頭疼、頭 昏、記憶力下降、昏、記憶力下降、 注意力不集中、神注意力不集中、神 志恍惚，隨著體內(nèi)志恍惚，隨著體內(nèi) CO2CO2蓄積，患者可蓄積，患者可 表現(xiàn)為嗜睡、昏睡表現(xiàn)為嗜睡、昏睡 ，嚴重時患者進入，嚴重時患者進入 昏迷狀態(tài)?；杳誀顟B(tài)。 2 不自主運動：不自主運動

23、： 均可見到，如震均可見到，如震 顫、撲翼樣震顫顫、撲翼樣震顫 、肌陣攣?；颊摺⒓￡嚁??；颊?可有局灶性或全可有局灶性或全 身性癲癇發(fā)作，身性癲癇發(fā)作， 亦可有單癱或偏亦可有單癱或偏 癱，病理征陽性癱，病理征陽性 3 高顱壓表現(xiàn)高顱壓表現(xiàn) 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肺性腦病肺性腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 實驗室實驗室 血常規(guī)、血氣分析等。血常規(guī)、血氣分析等。 腦脊液腦脊液 60%60%腦脊液壓力增高。腦脊液壓力增高。 腦電圖腦電圖 大多數(shù)為全腦彌漫性損害。大多數(shù)為全腦彌漫性損害。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病肺性腦病肺性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病

24、肺性腦病肺性腦病 處理原則：處理原則： 1.1.加強通氣功能：吸氧，保持呼吸道通暢，呼吸興奮加強通氣功能：吸氧，保持呼吸道通暢，呼吸興奮 劑應(yīng)用；劑應(yīng)用； 2.2.控制感染；控制感染； 3.3.治療原發(fā)疾??；治療原發(fā)疾病； 4.4.維持水電解質(zhì)平衡；維持水電解質(zhì)平衡； 5.5.對癥處理神經(jīng)精神癥狀。對癥處理神經(jīng)精神癥狀。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低血糖性腦病低血糖性腦病 定義定義 血糖低于血糖低于2.9 2.9 mmol/Lmmol/L時引起腦部癥狀時引起腦部癥狀 病因病因 原發(fā)：飲食攝入不足；消化道吸收不良；原發(fā)：飲食攝入不足；消化道吸收不良； 繼發(fā)：甲狀腺功能亢進、發(fā)熱、惡性腫

25、瘤、繼發(fā)：甲狀腺功能亢進、發(fā)熱、惡性腫瘤、 胰島素分泌過多、肝性低血糖、降糖藥物過量胰島素分泌過多、肝性低血糖、降糖藥物過量 病理生理病理生理 腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障 礙。其中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼礙。其中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼 白球等能耗高的腦區(qū)對低血糖損害最敏感，丘白球等能耗高的腦區(qū)對低血糖損害最敏感，丘 腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。 1 早期輕癥者，表早期輕癥者，表 現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性 出汗、面色蒼白、出汗、面色蒼白、 暈厥，中度的則暈厥，中度的則 有饑餓感、無力、

26、有饑餓感、無力、 易激動、出汗、易激動、出汗、 心悸、焦慮、震心悸、焦慮、震 顫等交感神經(jīng)興顫等交感神經(jīng)興 奮癥狀奮癥狀 2 癥狀持續(xù)，可以癥狀持續(xù)，可以 出現(xiàn)嗜睡、昏迷。出現(xiàn)嗜睡、昏迷。 隨病情發(fā)展低糖隨病情發(fā)展低糖 血癥性腦病患者血癥性腦病患者 出現(xiàn)局灶性神經(jīng)出現(xiàn)局灶性神經(jīng) 科體征，偏癱、科體征，偏癱、 偏盲、失語，血偏盲、失語，血 糖低于糖低于1.7時會出時會出 現(xiàn)驚厥發(fā)作?，F(xiàn)驚厥發(fā)作。 3 持續(xù)低血糖時間持續(xù)低血糖時間 過長，患者可煩過長，患者可煩 躁多動、出現(xiàn)吸躁多動、出現(xiàn)吸 吮及或強握反射、吮及或強握反射、 肌張力增高、肌肌張力增高、肌 陣攣、肌強直，陣攣、肌強直， 甚至去腦強直、

27、甚至去腦強直、 去皮層狀態(tài)。去皮層狀態(tài)。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低血糖腦病低血糖腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 血糖下降。血糖下降。 腦脊液腦脊液 血糖低于血糖低于2.2-2.9 2.2-2.9 mmol/Lmmol/L時，時，CSFCSF壓力增高，壓力增高， 糖含量糖含量降低。降低。 腦電圖腦電圖 EEGEEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。呈彌漫性慢波，可有癇性放電。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低血糖腦病低血糖腦病 處理原則：處理原則： 1.1.尋找病因，針對病因治療。尋找病因，針對病因治療。 2.2.及時補糖，監(jiān)測血糖水平，防止某些降糖藥物遲發(fā)及時補糖，監(jiān)測

28、血糖水平，防止某些降糖藥物遲發(fā) 反應(yīng)。反應(yīng)。 預(yù)后：預(yù)后： 一般預(yù)后可，反復(fù)發(fā)作可以造成低糖血癥性癡呆。一般預(yù)后可，反復(fù)發(fā)作可以造成低糖血癥性癡呆。 低血糖昏迷時間長，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。低血糖昏迷時間長，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。 在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由 于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏 癱、偏盲、共濟失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)癱、偏盲、共濟失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng) 功能障礙的表現(xiàn)功能障礙的表現(xiàn) 。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病

29、低血糖腦病低血糖腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病高血糖性腦病高血糖性腦病 定義定義 糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼 代謝紊亂，引起腦的損傷。包括酮癥酸中毒昏迷代謝紊亂，引起腦的損傷。包括酮癥酸中毒昏迷 （DKADKA）和高滲性非酮癥高滲糖昏迷（）和高滲性非酮癥高滲糖昏迷（HHNKSHHNKS）。）。 病因病因 幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停 用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對或用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對或 相對不足，誘發(fā)相對不足，誘發(fā)DKADKA。HHNKS

30、HHNKS常發(fā)生在老年患者或常發(fā)生在老年患者或 以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島 素治療的人。素治療的人。 病理生理病理生理 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病高血糖性腦病高血糖性腦病 定義定義 病因病因 病理生理病理生理 DKADKA是由于胰島素量不足是由于胰島素量不足, ,糖代謝紊亂糖代謝紊亂, ,脂肪及脂肪及 蛋白質(zhì)分解加速蛋白質(zhì)分解加速, ,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮使得體內(nèi)酮體大量增加。酮 體中的丙酮及乙酰乙酸對體中的丙酮及乙酰乙酸對CNSCNS是一種毒性物質(zhì)是一種毒性物質(zhì), , 能抑制能抑制CNSCNS酶的作用酶的作用, ,阻礙阻

31、礙CNSCNS的正常代謝和營的正常代謝和營 養(yǎng)養(yǎng), ,使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可 致水、電解質(zhì)平衡失調(diào)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào), ,造成脫水、低鉀、低造成脫水、低鉀、低 鈉、低氯等改變鈉、低氯等改變, ,使病情加重以致死亡。使病情加重以致死亡。 HHNKSHHNKS是由于胰島素量不足是由于胰島素量不足, ,血糖利用減少血糖利用減少, ,以以 至形成高糖血癥及糖尿至形成高糖血癥及糖尿, ,造成滲透性利尿造成滲透性利尿, ,使水、使水、 鈉、鉀等從腎臟大量丟失鈉、鉀等從腎臟大量丟失, ,細胞脫水細胞脫水, ,神經(jīng)細胞神經(jīng)細胞 也脫水、皺縮也脫水、皺縮, ,

32、造成神經(jīng)科癥狀。另外造成神經(jīng)科癥狀。另外, ,細胞脫細胞脫 水而發(fā)生低血容量休克水而發(fā)生低血容量休克, ,這也可造成神經(jīng)精神這也可造成神經(jīng)精神 癥狀的加重癥狀的加重 。 1 DKADKA病程多為數(shù)日到數(shù)周，少病程多為數(shù)日到數(shù)周，少 數(shù)可在幾小時內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。數(shù)可在幾小時內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。 早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重， 疲乏、頭痛、食欲差、惡心、疲乏、頭痛、食欲差、惡心、 嘔吐、腹瀉嘔吐、腹瀉, ,逐漸發(fā)展為表情逐漸發(fā)展為表情 淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、 呼氣中略帶有酮味、脈博細呼氣中略帶有酮味、脈博細 弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，

33、病情嚴重的患者可煩躁、昏病情嚴重的患者可煩躁、昏 迷。迷。 2 HHNKSHHNKS開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、 無力、嘔吐等，以后嚴重脫水，無力、嘔吐等，以后嚴重脫水， 并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍 惚、定向力障礙、煩躁、癲癇惚、定向力障礙、煩躁、癲癇 發(fā)作及昏迷發(fā)作及昏迷 。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病高血糖腦病高血糖腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 實驗室實驗室 DKA：血糖、血酮體增高血糖、血酮體增高, ,尿糖、尿酮體陽尿糖、尿酮體陽 性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。HHNKSHHNKS：高：高 血 糖

34、和 高 血 漿 滲 透 壓 ， 血 糖 可 高 至血 糖 和 高 血 漿 滲 透 壓 ， 血 糖 可 高 至 33.3mmol/L以上，血鈉可達以上，血鈉可達155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達血漿滲透壓顯著增高達330460mOsm 。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病高血糖腦病高血糖腦病 處理原則：處理原則： DKA： 1.補液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡；補液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡； 2.積極治療原發(fā)病，并對癥處理并發(fā)癥；積極治療原發(fā)病，并對癥處理并發(fā)癥； 3.腦水腫可較為嚴重腦水腫可較為嚴重,需用甘露醇脫水、降低需用甘露醇脫水、降低ICP，以保護腦組，以

35、保護腦組 織?？?。 HHNKS ： 1.積極補液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。積極補液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。 2.在補液糾正血糖過程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，必要時在補液糾正血糖過程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，必要時 用甘露醇脫水降顱壓。用甘露醇脫水降顱壓。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病高血糖腦病高血糖腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低鈉性腦病低鈉性腦病 定義定義 當血清鈉低于當血清鈉低于135mmol/L以下時以下時, ,即為低鈉血癥或即為低鈉血癥或 稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損, ,出現(xiàn)相應(yīng)神出現(xiàn)相應(yīng)神 經(jīng)科癥狀體征。經(jīng)科癥狀體征

36、。 病因病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催 產(chǎn)素，大量補液，連續(xù)使用利尿劑以及顱腦外傷、產(chǎn)素，大量補液，連續(xù)使用利尿劑以及顱腦外傷、 腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴 比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激 素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。 病理生理病理生理 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低鈉性腦病低鈉性腦病 定義定義 病因病因 病理生理病理生理 低鈉腦病低鈉腦病 1 急性低鈉

37、血癥主要表現(xiàn)急性低鈉血癥主要表現(xiàn) 為發(fā)展迅速的惡心、嘔為發(fā)展迅速的惡心、嘔 吐、肌肉顫搐、驚厥及吐、肌肉顫搐、驚厥及 昏迷?；杳?。 2 慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā) 展展, ,嚴重時出現(xiàn)神經(jīng)功能嚴重時出現(xiàn)神經(jīng)功能 受損癥狀，肌肉無力、精受損癥狀，肌肉無力、精 神錯亂、譫妄、昏迷。神錯亂、譫妄、昏迷。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病低鈉性腦病低鈉性腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 血清鈉低于血清鈉低于135135mmol/L mmol/L 。 腦脊液腦脊液 腦電圖腦電圖 節(jié)律不整節(jié)律不整, ,節(jié)律喪失及高幅慢波活動。節(jié)律喪失及高幅慢波活動。 三、常見代謝性腦病三、常

38、見代謝性腦病低鈉性腦病低鈉性腦病 處理原則：處理原則： 1.1.針對病因治療；針對病因治療； 2.2.補高滲鹽水對癥處理：（輕度低鈉可限制病人液體入量。補高滲鹽水對癥處理：（輕度低鈉可限制病人液體入量。 中度低鈉病人，可口服鈉補充劑，而當血鈉低于中度低鈉病人，可口服鈉補充劑，而當血鈉低于120120mmol/Lmmol/L時，時， 則有生命危險，需用高滲鹽水補充鈉，補液速度為則有生命危險，需用高滲鹽水補充鈉，補液速度為3 36 6h h內(nèi)補內(nèi)補 充總丟鈉量的一半，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的充總丟鈉量的一半，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的24244 4h h補補 齊。）齊。） 三、常見代謝性腦病三、常見

39、代謝性腦病低鈉性腦病低鈉性腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病WernikeWernike腦病腦病 定義定義 由于維生素由于維生素B B1 1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝 性腦病。性腦病。 病因病因 慢性酒精中毒為慢性酒精中毒為Wernike腦病最常見的病因。其他腦病最常見的病因。其他 能引起維生素能引起維生素 B1缺乏的疾病還有嚴重營養(yǎng)不良、缺乏的疾病還有嚴重營養(yǎng)不良、 胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期發(fā)熱、尿毒癥、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期發(fā)熱、尿毒癥、 血液透析、妊娠嘔吐等。血液透析、妊娠嘔吐等。 病理生理病理生理 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性

40、腦病WernikeWernike腦病腦病 定義定義 病因病因 病理生理病理生理 首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中 的重要輔酶，焦磷酸硫胺素來源于維生素的重要輔酶，焦磷酸硫胺素來源于維生素B B1 1， 慢性酒精中毒者，機體對維生素慢性酒精中毒者，機體對維生素B B1 1的需要量增的需要量增 加，而酒精影響小腸對維生素加，而酒精影響小腸對維生素 B B1 1的吸收，維生的吸收，維生 素素 B B1 1缺乏，則體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少，乙醇代缺乏，則體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少，乙醇代 謝受到影響，大量丙酮酸無法進入三羧酸循環(huán)謝受到影響，大量丙酮酸無法進入三羧酸

41、循環(huán) 產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高， 出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也 為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分，維生為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分，維生 素素B B1 1缺乏，糖代謝不能正常進行，組織供能受缺乏，糖代謝不能正常進行，組織供能受 到影響。而當腦組織有輕度能量代謝障礙時就到影響。而當腦組織有輕度能量代謝障礙時就 可出現(xiàn)乙酰膽堿的合成障礙，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的可出現(xiàn)乙酰膽堿的合成障礙，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的 “遞質(zhì)衰竭遞質(zhì)衰竭”，影響神經(jīng)細胞的功能。，影響神經(jīng)細胞的功能。 表現(xiàn)表現(xiàn) 典型的典型的W

42、ernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變 化，即意識障礙，小腦性共濟失調(diào)和眼球運動障礙化，即意識障礙，小腦性共濟失調(diào)和眼球運動障礙， 多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病。多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病Wernike腦病腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 實驗室實驗室 血中的丙酮酸血中的丙酮酸11mgmg，血清維生素血清維生素B B1 1含量降低，含量降低， 轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 。 影像學(xué)影像學(xué) 頭頭CT可見腦萎縮。可見腦萎縮。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦示病人雙側(cè)丘腦和腦 干有對稱性改

43、變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水干有對稱性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水 管周圍有對稱性長管周圍有對稱性長2信號影，且乳頭體萎縮。信號影，且乳頭體萎縮。 腦電圖腦電圖 彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性波出現(xiàn)。波出現(xiàn)。 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病WernikeWernike腦病腦病 三、常見代謝性腦病三、常見代謝性腦病Wernike腦病腦病 處理原則：處理原則： 1.1.首先用大劑量維生素首先用大劑量維生素B B1 1 ， 400 400500mg/d500mg/d，肌注，也可用肌注，也可用 長效維生素長效維生素B B1 1( (優(yōu)硫胺或呋喃硫胺優(yōu)硫胺或呋喃硫胺) )，50