常見血液病MPNPPT學習教案

1、會計學1 常見血液病常見血液病MPN MPN概念概念 第1頁/共64頁 WHO造血及淋巴組織腫瘤分類造血及淋巴組織腫瘤分類 第2頁/共64頁 WHO-2008WHO-2008年髓系腫瘤分類年髓系腫瘤分類 第3頁/共64頁 MPN分類分類 第4頁/共64頁 MPN共同特征共同特征 第5頁/共64頁 共同的臨床特點共同的臨床特點 第6頁/共64頁 慢性粒細胞白血病慢性粒細胞白血病 chronic myeloid leukemia， CML 第7頁/共64頁 慢性期慢性期 急變期急變期 加速期加速期 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第8頁/共64頁 慢性期：慢性期： 第9頁/共64頁 加速期：加速期： 第10頁/

2、共64頁 周圍血周圍血 象象 骨髓象骨髓象 染色體檢查染色體檢查 NAP 血液生化血液生化 慢性期慢性期 實驗室檢查實驗室檢查 加速期加速期 急變期急變期 第11頁/共64頁 血象 第12頁/共64頁 骨髓 v增生活躍或極度活躍，粒系統(tǒng)異常增生，各期 幼粒增多，嗜酸、嗜堿細胞增多。 v原粒：慢性期： 10；加速期：10-20； 急變期：20。 vNAP活性減低或呈陰性。 NAP 第13頁/共64頁 染色體檢查染色體檢查 第14頁/共64頁 CML-Ph染色體染色體 第15頁/共64頁 NAP積分檢測積分檢測 第16頁/共64頁 血液生化 VB12濃度和 結(jié)合力 白血病粒細胞 正常粒細胞 產(chǎn)生過

3、多鈷胺 傳遞蛋白I、III 血清及尿中 尿酸濃度 化療后大量 白細胞破壞 第17頁/共64頁 診斷要點診斷要點 第18頁/共64頁 典型的 臨床表現(xiàn) Ph+ 和/或 bcr/abl+ 確定確定 CML 診斷診斷 第19頁/共64頁 分期標準分期標準-慢性期慢性期 第20頁/共64頁 分期標準分期標準-加速期加速期 第21頁/共64頁 分期標準分期標準-急變期急變期 第22頁/共64頁 診斷要點診斷要點 第23頁/共64頁 第24頁/共64頁 二、類白血病反應二、類白血病反應 第25頁/共64頁 羥基脲、馬利蘭羥基脲、馬利蘭 同急性同急性 白血病白血病 白細胞淤滯癥治療：白白細胞淤滯癥治療：白

4、細胞單采術(shù)、脾切除術(shù)細胞單采術(shù)、脾切除術(shù) 第26頁/共64頁 真性紅細胞增多真性紅細胞增多 癥癥 Polycythemia vera， PV 第27頁/共64頁 概述概述 第28頁/共64頁 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第29頁/共64頁 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第30頁/共64頁 臨床分期臨床分期 第31頁/共64頁 1.血象：血液呈紫色，且粘稠。 Hb：170-240g/L； RBC:(6-10)1012/L； Hct54%（男），50%（女） WBC：（1030）1012/L，粒系核左移，NAP積分升高； Plt：，但功能異常。 實驗室檢查實驗室檢查 第32頁/共64頁 實驗室檢查實驗室檢查 第33頁/

5、共64頁 診斷診斷 第34頁/共64頁 WHOWHO診斷標準診斷標準 第35頁/共64頁 1.相對性紅細胞增多癥 因血漿容量減少，血液濃縮所致，如嚴重腹瀉、 大量出汗、大面積燒傷等 2. 繼發(fā)性紅細胞增多癥 出現(xiàn)于慢性缺氧狀態(tài)，如高山居住，COPD； 各種腫瘤等。 第36頁/共64頁 指標PV繼發(fā)性相對性 病因不明 組織缺氧和異 常EPO增加 血液濃縮，見于脫 水、燒傷等 脾腫大有無無 白細胞增多有無無 血小板增多有無無 血小板功能異常 有無無 紅細胞容積正常 動脈血氧飽和度正常正常正常 血清維生素B12正常正常 中性粒細胞ALP正常正常 骨髓三系僅紅系正常 EPO水平/正常正常 自發(fā)CFU-

6、E生長有無無 三種紅細胞增多癥的鑒別 第37頁/共64頁 目的 抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細胞容量盡快接近正常，減少并發(fā)癥，延長生存期。 第38頁/共64頁 靜脈放血 每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。 對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200-300ml，間隔期可稍延長。 紅細胞單采術(shù) 采用血細胞分離機進行。 適用于伴有WBC或Plt減少或妊娠患者。 第39頁/共64頁 化學治療 羥基脲 1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d維持。 烷化劑 有效率80-85%，常用的有：白消安、環(huán)磷酰胺、馬法侖 高三尖杉酯堿 2-4mg/d VD 連用7-14d

7、 干擾素 300-500萬u/次，每周3次，療程至少6-12個月 第40頁/共64頁 原發(fā)性血小板增多原發(fā)性血小板增多 癥癥 primary thrombocythemia，PT 第41頁/共64頁 概述概述 PT是一種少見的病因不明的以巨核細胞系過度 增生為主的骨髓增生性疾病。 亦稱為特發(fā)性、出血性或真性血小板增多癥。 為多能干細胞克隆性疾病。 第42頁/共64頁 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 出血 血栓和栓塞 脾大：中度腫大 第43頁/共64頁 實驗室和特殊檢查實驗室和特殊檢查 血象 Plt數(shù)量增 多，在 1000- 3000109 /L，并常 有形態(tài)異 常；WBC可 增多，常 在10- 30109/

8、L 第44頁/共64頁 第45頁/共64頁 臨床符合:出血、血栓、脾大 血小板1 000109/L 可除外其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血 小板增多癥者 第46頁/共64頁 繼發(fā)性血小板增多癥 其他骨髓增生性疾病：PV、MF、AML 第47頁/共64頁 原發(fā)性PT 繼發(fā)性PT 病因不明明確 病期持續(xù)性常為暫時性 Plt計數(shù)常1000109/L6.0109/L正?；蚱?粒細胞(109/L)505010-20 PLT(109/L)顯著正?；蛘；虺?血象其他異形PLT幼粒細胞幼紅幼粒細胞 、淚滴RBC 骨髓增生性疾病的鑒別 第59頁/共64頁 PT PVCMLMF NAP大多 骨髓象巨系增生為主紅系增生為主粒系增生為主 ，可見各階段 粒細胞 增生減低，活 檢可見纖維化 病程中骨纖常發(fā)生常發(fā)生少數(shù)發(fā)生全部發(fā)生 轉(zhuǎn)成急粒極少5-30%80%5-20% 髓外化生極少或晚期20%少常見 Ph染色體或 bcr/abl基因 少數(shù)陽性不定陽性陰性 中位生存期10-15年10-15年3-4年5年 骨髓增生性疾病的鑒別（續(xù)） 第60頁/共64頁 治療治療 治療目的：改善貧血及巨