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1、 病例病例1 1 男,15歲,突發(fā)頭痛嘔吐10余天 病例病例2 2 患者,女,14歲,雙側(cè)枕骨無(wú)痛性多發(fā)腫塊2年余 概述概述 流行病學(xué):僅占骨腫瘤的0.81.8,可發(fā)生于任何年齡,也可發(fā)生于顱 骨任何部位 分類:良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變(或原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤和 腫瘤樣病變) 生長(zhǎng)方式:外生型、內(nèi)生型、混合生長(zhǎng)型,多于局部形成腫塊 臨床表現(xiàn):顱骨腫塊、腫瘤向顱內(nèi)生長(zhǎng)引起的顱內(nèi)壓增高和局部壓迫癥狀 概述概述 分類 成人以骨瘤最多見(jiàn),兒童則以骨纖維異常增生癥最多見(jiàn) 影像學(xué)方法:X線、CT、MRI 6 內(nèi)容內(nèi)容 第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤 第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣
2、病變 7 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 概述 u系殘余的胚胎成血管細(xì)胞構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)樣新生物 u占所有骨腫瘤的0.2% u可發(fā)生于顱骨各部位,以額骨最常見(jiàn),其次為頂骨、枕骨和眼眶 臨床表現(xiàn) u小者無(wú)癥狀,表皮正常 u大者頭皮下腫塊隆起,周圍血管可怒張,因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛 u少數(shù)腫瘤突入顱內(nèi)可引起顱內(nèi)壓增高及局限性神經(jīng)癥狀 血 管 瘤 8 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) uCT l均表現(xiàn)為高、低混雜密度 l膨脹性骨質(zhì)破壞,病灶邊界清晰 l高密度的骨針排列具有特征性,表淺者骨針與顱骨表面垂直,深部骨針呈蜂 窩狀或放射狀排列(柵欄樣改變) 血 管 瘤 9 原發(fā)性良性顱骨
3、腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) uMRI lT1WI上為低信號(hào),T2WI上稍高信號(hào) l周圍脂肪界面清晰,增強(qiáng)后無(wú)骨針區(qū)域明顯均勻強(qiáng)化 血 管 瘤 10 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 鑒別診斷 u成骨肉瘤:持續(xù)性局部鈍痛,很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛 u骨纖維異常增埴癥:兒童及青少年多件,磨玻璃樣改變 u腦膜瘤:顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性 l 局限性以內(nèi)板增生硬化為主,彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累 l 骨質(zhì)增生以外板為主時(shí),可呈層狀或放射狀骨針,但骨針較短 l 常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等 血管瘤 11 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 概述 u發(fā)生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義
4、為顱骨內(nèi)硬膜外腦膜瘤 u起源于胚胎發(fā)育時(shí)殘留于硬膜外組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞 診斷標(biāo)準(zhǔn) u腫瘤具有腦膜瘤的病理特征 u病灶位于硬膜外及顱骨內(nèi) u腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 12 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 臨床表現(xiàn) u早期癥狀多較輕微,主要為頭暈不適,易被忽視 u當(dāng)腫瘤體積逐漸增大,造成顱內(nèi)壓增高時(shí),表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物 模糊等顱內(nèi)高壓癥狀 u引起顱內(nèi)高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 13 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) uCT: l常見(jiàn)骨質(zhì)增生而少見(jiàn)膨脹性改變或溶骨性破壞,呈膨脹性改變可有完整或不 完整的骨性包殼,
5、病灶內(nèi)可有不規(guī)則的鈣化 l顱板內(nèi)外側(cè)均可見(jiàn)放射狀,針樣新生骨形成 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 14 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 uMRI: l廣泛骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊形成,內(nèi)外板膨脹,可見(jiàn)放射狀骨針,邊界清楚 lT1WI等信號(hào),T2WI稍高信號(hào),增強(qiáng)較均勻強(qiáng)化 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 15 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 鑒別診斷 u顱骨血管瘤:膨脹性骨質(zhì)破壞,高密度的骨針排列,明顯強(qiáng)化 u轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或 呈片狀局限性骨質(zhì)破壞。單純成骨性轉(zhuǎn)移灶較少見(jiàn),有時(shí)可見(jiàn)混合性轉(zhuǎn)移灶 u動(dòng)脈瘤樣骨囊腫:常見(jiàn)于20歲以下,偏心、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)病變區(qū),
6、液-液平面 u嗜酸性肉芽腫:發(fā)病年齡小,單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,邊界清楚,可見(jiàn)殘留骨 塊,伴或不伴骨質(zhì)硬化 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 16 內(nèi)容內(nèi)容 第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤 第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變 17 原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 概述 u起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來(lái)源于B淋巴細(xì)胞,具有 向漿細(xì)胞分化的性質(zhì) u單發(fā)者少見(jiàn),約占漿細(xì)胞瘤的3 % 5%,發(fā)病率較骨肉瘤高 u通常在4050歲以后發(fā)病,少見(jiàn)于30歲以前,不見(jiàn)青春期以前 u診斷為單發(fā)者需除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤,且常有如下特點(diǎn): l 非腫瘤部位的骨穿刺往往不見(jiàn)異型漿細(xì)胞 l 血中M蛋白
7、不高 l 尿本-周蛋白陰性 漿細(xì)胞瘤 18 原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) u顱骨骨質(zhì)破壞,被軟組織填充,且可突破內(nèi)外板形成雙凸?fàn)钴浗M織腫塊,周 圍骨質(zhì)無(wú)硬化 u骨質(zhì)破壞區(qū)及軟組織腫塊的邊界均較清楚,軟組織腫塊鄰近骨質(zhì)常受侵, T1WI信號(hào)改變明顯 漿細(xì)胞瘤 19 原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) u顱骨破壞后在腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨 u其信號(hào)與腦實(shí)質(zhì)相比, 這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān) uMR增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,常均勻 漿細(xì)胞瘤 20 原發(fā)性惡性顱骨腫瘤原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 鑒別診斷 u腦膜瘤:放射狀,針樣新生骨形成 u轉(zhuǎn)移瘤:原發(fā)病史 u嗜酸性
8、肉芽腫:發(fā)病年齡小,腫塊體積較小 漿細(xì)胞瘤 21 第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變 內(nèi)容內(nèi)容 第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤 第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤 22 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 概述 u屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥中的腫瘤樣病變,是一種以組織細(xì)胞突發(fā)性非腫瘤 樣增生為特點(diǎn)的溶骨性病變,額、頂骨多發(fā)。 為郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥之一 u嗜伊紅肉芽腫發(fā)病原因不明。多見(jiàn)于小兒及青少年,男性多于女性 u病理分為增殖期、肉芽期、黃色腫塊期、纖維化期 u對(duì)放射治療效果較好 臨床表現(xiàn) u早期常有低熱,乏力,血象中白細(xì)胞增高,嗜伊紅細(xì)胞及單核細(xì)胞增多,血 沉加快 u顱部有局限性隆起,有疼痛及壓痛,內(nèi)
9、板破者腫塊可有搏動(dòng) 嗜酸性肉芽腫 23 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 影像學(xué)表現(xiàn) u X線 l局限性多發(fā)或單發(fā)顱骨全層破壞缺損 l邊緣不整齊呈“地圖狀” l周圍無(wú)硬化及骨膜反應(yīng),向顱內(nèi)侵犯者可見(jiàn)頭皮下有軟組織腫塊影 嗜酸性肉芽腫 24 原發(fā)性良性顱骨腫瘤原發(fā)性良性顱骨腫瘤 影像學(xué)表現(xiàn) u CT l顱骨破壞區(qū)呈圓形或橢圓形穿鑿性改變,邊緣清晰 l若顱骨內(nèi)板和外板的破壞范圍不一致,表現(xiàn)為“雙邊”征 l 顱骨破壞不完全時(shí)留有高密度死骨,典型者表現(xiàn)為鈕扣征“ lCT下可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊,顱骨破 壞區(qū)內(nèi)可有殘留小骨片,破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化 uMRI:T1
10、WI等、低信號(hào),T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號(hào), 信號(hào)可均勻或不均勻,增強(qiáng)明顯強(qiáng)化 嗜酸性肉芽腫 25 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 鑒別診斷 u骨髓瘤:40歲以上多見(jiàn),顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū),無(wú)骨 膜反應(yīng),常見(jiàn)軟組織腫塊,尿本-周蛋白多陽(yáng)性 u顱骨血管瘤:顱骨板膨脹,內(nèi)外板破壞,邊緣輕度硬化,可見(jiàn)放射狀排列的 骨間隔 u轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:中老年人多件,有原發(fā)灶,以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿 鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞 嗜酸性肉芽腫 26 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 概述 u動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于長(zhǎng)骨,累及顱骨者十分少見(jiàn),僅占所有動(dòng)脈瘤樣
11、骨囊 腫的1% u可能繼發(fā)于外傷及非特異性的血管病變 u最初表現(xiàn)骨膜抬起和邊界清晰的溶骨樣破壞 u然后病變生長(zhǎng)迅速并導(dǎo)致進(jìn)行性 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 27 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 影像學(xué)表現(xiàn) u偏心的、膨脹性的、骨皮質(zhì)呈現(xiàn)為 肥皂泡樣的骨質(zhì)病變區(qū) u膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引 起,病變常有細(xì)小的骨小梁樣結(jié)構(gòu) u腫塊內(nèi)可有不同時(shí)期的出血,血液 成分的降解和退變導(dǎo)致液平面的形成 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 28 原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變?cè)l(fā)性顱骨腫瘤樣病變 鑒別診斷 u骨巨細(xì)胞瘤: l動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下,而骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于2040歲患者 l動(dòng)脈瘤樣骨囊腫囊變伴出血形成液平面,特別是不同時(shí)期的出血的征象出現(xiàn) 概率要遠(yuǎn)高于骨巨細(xì)胞瘤 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 29 總結(jié)總結(jié) 顱骨血管瘤1 顱骨內(nèi)異位腦膜瘤 2 漿細(xì)胞瘤3 嗜酸性肉芽腫 4 5 膨脹性骨質(zhì)破壞 高密度的骨針排列 明顯強(qiáng)化 膨脹性改變或溶骨性破壞 放射狀,針樣新生骨形成 鄰近腦膜強(qiáng)化 4050歲多見(jiàn),周圍骨質(zhì)無(wú)硬化 腫瘤內(nèi)部其原始骨板的
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